鄭巍，黃素華，張凱清

（1.江西省兒童醫(yī)院，南昌 330006；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院，贛州 341000）

據(jù)調(diào)研顯示，非骨化性纖維瘤并不是常見的病變，作為良性腫瘤，需要結(jié)合影像學(xué)進(jìn)行鑒別診斷。非骨化纖維瘤細(xì)胞起源于成熟的、不成骨的纖維組織，屬于無(wú)成骨活性的骨結(jié)締組織源性良性腫瘤。好發(fā)于10～20 歲青少年，發(fā)生率占原發(fā)腫瘤的3%，男性稍多于女性，本病發(fā)病緩慢，癥狀輕，可有局部酸痛和腫脹[1]。該病癥狀與纖維性骨皮質(zhì)缺損存在有相同組織病理學(xué)的特征，且發(fā)病的部位相似，一般將病灶較小、僅局限于骨皮質(zhì)內(nèi)癥狀不明顯者稱為纖維骨皮質(zhì)缺損，而將病灶持續(xù)增大累及骨髓腔，引起臨床癥狀者稱為非骨化性纖維瘤。非骨化性纖維瘤與少數(shù)纖維性骨皮質(zhì)缺損是同一種疾病但為不同時(shí)期癥狀表現(xiàn)[2]。非骨化纖維瘤好發(fā)部位是股骨干骺端，而當(dāng)下的診斷方式以X 線和CT 最為常見[3]。近些年來(lái)，隨著MRI 的普及，其對(duì)該病的診斷，尤其是鑒別診斷能起到非常關(guān)鍵的效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 將本院收治經(jīng)臨床追蹤與病理證實(shí)的非骨化性纖維瘤患者作為研究對(duì)象，在其中隨機(jī)抽取30 例，診療時(shí)間范圍在2018 年2 月至2022 年2 月，其中男性17 例，女性13 例，患者的年齡在0～16 歲之間，平均年齡（8.7±1.8）歲。其中有疼痛癥狀者19 例，偶然發(fā)現(xiàn)者10 例，有跛行者1 例。患者本人、家屬均知曉本次研究?jī)?nèi)容，簽署知情同意書（簽署原則：獨(dú)立、自愿、記名，知情同意書擬定單位：本院醫(yī)學(xué)與倫理研究會(huì)），臨床資料完整。

1.2 方法 采用常規(guī)X 線攝片（DR）常規(guī)正側(cè)位和GE lightspeed 64 排128 層螺旋CT 進(jìn)行掃描，設(shè)置電壓和電流分別為130 kV 和125 mA，層厚和層距均為5 mm。運(yùn)用GE 后處理工作站的軟件進(jìn)行容積再現(xiàn)（VR）、多平面重組（MPR）等后處理，進(jìn)一步觀察組織病變情況，以便達(dá)到病灶最佳顯示效果。

2 結(jié)果

2.1 X 線檢查表現(xiàn) 根據(jù)部位可將非骨化性纖維瘤分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型兩型。（1）皮質(zhì)型：最多見，多侵犯皮質(zhì)，呈卵圓形或者不規(guī)則形的囊狀骨質(zhì)破壞區(qū)（圖3），病灶沿著患骨長(zhǎng)軸縱向進(jìn)行生長(zhǎng)。病灶可多發(fā)，在同側(cè)骨皮質(zhì)內(nèi)形成多個(gè)相連成串的小囊狀骨質(zhì)破壞區(qū)。有時(shí)病灶邊緣由于分葉而成波浪狀，腫瘤外側(cè)的骨皮質(zhì)明顯膨脹變薄，內(nèi)緣可突入骨髓腔，但對(duì)側(cè)骨皮質(zhì)不受累。（2）髓質(zhì)型：多發(fā)生于長(zhǎng)骨的骨端，且病灶位于髓腔內(nèi)，呈對(duì)稱性及中心性生長(zhǎng)，常侵犯骨骼整個(gè)橫徑[4]。(圖A、B 可見右側(cè)脛骨病灶為髓質(zhì)型；雙側(cè)腓骨病灶為皮質(zhì)型)

2.2 CT 檢查表現(xiàn) 病變骨改變與X 線片大致相仿?？梢娢挥诓≡罟瞧べ|(zhì)內(nèi)的膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，病變周圍可見硬化帶（以髓腔側(cè)明顯），內(nèi)部可有不規(guī)則骨性間隔或骨脊（圖1、2、4、5）。病變沿著骨長(zhǎng)軸擴(kuò)展，局部表現(xiàn)為偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞、主要累及骨皮質(zhì)，內(nèi)部為軟組織密度。膨脹性生長(zhǎng)導(dǎo)致鄰近骨皮質(zhì)壓迫菲薄，可引起病理性骨折。在CT檢查中看，能更清楚顯示病變的位置、內(nèi)部結(jié)構(gòu)和周圍組織的詳細(xì)情況，可見病變對(duì)皮質(zhì)以及髓腔的影響，還有腫瘤的硬化邊緣和骨嵴。能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)小的病理性骨折。此外，在三維重建后可以更加多維、立體的顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)。

2.3 MRI 檢查表現(xiàn) 不管是皮質(zhì)型還是髓質(zhì)型的非骨化性纖維瘤，病變內(nèi)雖可有不規(guī)則的低信號(hào)骨性間隔或骨嵴，但一般內(nèi)部信號(hào)均勻，無(wú)鈣化或骨化，T1WI 為低信號(hào)，T2WI 為等、高信號(hào)；T2WI壓脂可見高信號(hào)（圖C、D、E）；信號(hào)強(qiáng)弱取決于腫瘤組織成分的含量，如果細(xì)胞成分較多呈高信號(hào)，如纖維成分較多則呈低信號(hào)，包括纖維組織、含鐵血黃素、出血、膠原、泡沫細(xì)胞和骨小梁等。

3 討論

非骨化性纖維瘤是由骨結(jié)締組織來(lái)源的良性腫瘤，無(wú)成骨傾向，故又稱為非成骨性纖維瘤、干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺損等。該病發(fā)生率低，多見于10～20 歲的青少年，男性較多。該疾病早期沒(méi)有明顯的癥狀，多在外傷或骨折后檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。多見于長(zhǎng)管狀骨距骺板3～4 cm 的干骺端，并隨年齡增長(zhǎng)而移向骨干，多見于股骨、脛骨和腓骨，其中股骨下端及脛骨上端最常見。

該病的診斷主要依靠CT 和X 線檢查。我們進(jìn)行了相關(guān)調(diào)研，了解疾病導(dǎo)致的主要臨床癥狀以及診斷要點(diǎn)，即大多數(shù)患者以局部疼痛甚至跛行來(lái)就診，休息無(wú)明顯改善。該疾病可以分為皮質(zhì)型和髓腔型。在一般情況下，采用X 線方案可以觀察到病變情況，以及發(fā)病部位周圍是否有腫塊，從而為疾病診斷提供影像學(xué)依據(jù)。此外，為了提升診斷準(zhǔn)確性，采用CT 診斷方式，更直觀地了解到病變部位的形態(tài)、位置、內(nèi)部結(jié)構(gòu)等，且可以和其他疾病進(jìn)行區(qū)分，防止誤診[5]。

在進(jìn)一步研究中，我們也分析了病理改變情況。其瘤體為黃褐色或灰黃色組織，局部有骨質(zhì)膨脹、變薄，并且在鏡下觀察中，可發(fā)現(xiàn)其瘤體由非常豐富的纖維細(xì)胞構(gòu)成，在巨細(xì)胞和梭形細(xì)胞中還可以發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素顆粒沉淀[6]。在CT 診斷中，皮質(zhì)型可表現(xiàn)為橢圓形骨破壞，有薄厚不均勻的弧形硬化緣，并且病灶穿破可見輕微的線形骨膜增生。髓腔型的表現(xiàn)則多見在不規(guī)則骨以及細(xì)長(zhǎng)管狀骨，在CT 檢查下可顯示出清晰的病灶輪廓，且無(wú)阻滯腫塊，有完整的骨性包殼。

X 射線平片可以整體顯示病灶輪廓、范圍和形態(tài)。皮質(zhì)型表現(xiàn)為一側(cè)骨皮質(zhì)下、偏心性單囊或者多囊性透光區(qū)，無(wú)死骨及鈣化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)，周圍軟組織無(wú)腫脹。髓腔型主要侵犯松質(zhì)骨，呈單囊或多囊狀透光區(qū)，密度均勻，多囊者有不規(guī)則的骨性間隔或骨嵴，局部骨皮質(zhì)變薄，輕度膨脹，邊界清晰，相鄰骨髓腔變窄，可見輕度硬化緣。

CT 則具有高的密度分辨率以及三維后處理功能，經(jīng)過(guò)后處理橫斷位、冠狀位、矢狀位重建清晰展示病灶形態(tài)特征，能更清楚顯示病變的位置、病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及周圍組織的詳細(xì)情況，能發(fā)現(xiàn)早期細(xì)小的病理性骨折。

MRI 檢查下除間隔和骨嵴外，病灶內(nèi)部一般在T1WI 上為低信號(hào)，T2WI 上為等、高信號(hào)；T2WI壓脂上為高信號(hào)；MRI 信號(hào)的強(qiáng)弱取決于腫瘤組織成分的含量。非骨化性纖維瘤的診斷十分重要，在結(jié)合病史資料、影像學(xué)資料情況下，能夠做好術(shù)前準(zhǔn)備，為疾病診療提供重要的支持和幫助。

非骨化性纖維瘤雖具有較為特殊的影像學(xué)特征，但還需與以下幾種疾病鑒別診斷：（1）單骨型骨纖維異常增殖癥：呈偏心囊狀透亮區(qū)或磨玻璃樣骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨干可增粗，病變區(qū)可有條索狀及斑點(diǎn)狀骨化影，病灶邊界清楚，少有骨硬化。（2）多房性骨囊腫：極少偏心性，周圍硬化較輕，常有病理性骨折。（3）骨樣骨瘤：通常為單發(fā)圓形或者卵圓形的骨質(zhì)破壞，邊界清晰，硬化的骨皮質(zhì)內(nèi)可見瘤巢及瘤巢內(nèi)的鈣化。（4）纖維性骨皮質(zhì)缺損：一般認(rèn)為發(fā)病年齡較小，多見于4～8 歲，有家族傾向，大多于2～4 年內(nèi)自行消失，病灶僅局限于骨皮質(zhì)表層或骨皮質(zhì)內(nèi)，少數(shù)病例如繼續(xù)發(fā)展侵犯骨髓腔，則成為非骨化性纖維瘤。

綜上所述，非骨化性纖維瘤具有特定的發(fā)病年齡，發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)。X 線及CT 可有比較典型的影像學(xué)特征，對(duì)病變的侵犯范圍、輪廓形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)顯示清楚；MRI 可以清晰反映病灶內(nèi)部組織信號(hào)的特征。通過(guò)以上可以與其它骨病相鑒別，為臨床診的診斷與治療起到重要的參考和指導(dǎo)作用。