劉 健，黃擊修，唐先成，林小彬，付 建，彭雪華

簡陽市人民醫(yī)院心血管外科，四川 成都 641499

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一種危害較大的疾病，其臨床特征是肝靜脈流出道阻塞，其阻塞部位可發(fā)生在肝內(nèi)小靜脈、肝主靜脈和下腔靜脈，BCS一直是臨床治療的難題。隨著檢查設(shè)備和技術(shù)的日益進(jìn)步，BCS患者可早期確診。目前，BCS治療方式為經(jīng)皮球囊擴(kuò)張、下腔靜脈支架置入等介入治療。介入治療具有創(chuàng)傷小，療效確切，但長段阻塞，尤其是遠(yuǎn)端繼發(fā)性血栓形成者通過介入治療后臨床療效不佳，而且下腔靜脈支架置入的遠(yuǎn)期療效及其對肝靜脈回流的影響尚需進(jìn)一步觀察[1-4]。BCS血管內(nèi)根治性直視成型術(shù)（簡稱根治術(shù)）因?qū)πg(shù)中致命性大出血缺乏有效控制措施而未廣泛開展，而各種分流減壓手術(shù)目前成為介入治療失敗后的主要選擇[5-9]。2020年美國胃腸病學(xué)院發(fā)布的BCS診療指南除了藥物抗凝治療和介入治療外，外科治療方式也僅列舉了減壓術(shù)和肝移植[10]。因此，BCS根治術(shù)已很少使用，但事實(shí)上，BCS根治術(shù)中“生理性矯治”的臨床意義是目前其他所有治療方式所不能完全替代的。為了安全有效地實(shí)施BCS根治手術(shù)，BCS根治術(shù)中肝素化后自體血液回收并回輸不僅可以保障手術(shù)安全和治療效果，還可以節(jié)約圍手術(shù)期用血量[11-12]，為強(qiáng)調(diào)該術(shù)式的臨床意義，總結(jié)其經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集1997年11月至2016年8月簡陽市人民醫(yī)院收治的BCS患者臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)[13]：（1）下腔靜脈局限性或長段阻塞伴或不伴繼發(fā)血栓形成；（2）下腔靜脈局限性或長段阻塞伴或不伴肝靜脈開口阻塞；（3）存在不同程度肝功能異常及脾大、脾功能亢進(jìn)等表現(xiàn)；（4）介入治療失敗。排除標(biāo)準(zhǔn)[11]：（1）嚴(yán)重肝硬化，病變晚期，不能耐受此手術(shù)；（2）嚴(yán)重心、肺、腎功能不全或全身狀況差；（3）嚴(yán)重出血傾向或嚴(yán)重凝血功能障礙；（4）不合并下腔靜脈阻塞的單純性肝靜脈彌漫性病變。根據(jù)納入與排除標(biāo)準(zhǔn)，最終納入69例BCS患者，其中，男性41例，女性28例；年齡20～66歲，平均（41.7±9.7）歲；31例術(shù)前有不同程度的腹腔積液，9例存在上消化道大出血病史，7例有下肢曲張靜脈破潰大出血病史，6例合并下肢深靜脈血栓形成，其中1例為雙側(cè)下肢深靜脈血栓形成伴下腔靜脈肝后段以遠(yuǎn)全程阻塞。

所有患者均用彩色多普勒超聲檢查儀明確診斷，部分患者經(jīng)磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）或計(jì)算機(jī)體層攝影血管造影（computed tomography angiography，CTA）證實(shí)，其中7例患者為介入治療時(shí)經(jīng)血管造影證實(shí)且介入治療未獲成功。按《布-加綜合征亞型分型的專家共識》[2]分類法進(jìn)行分類：下腔靜脈阻塞型38例，其中下腔靜脈膜性帶孔阻塞3例，下腔靜脈膜性阻塞2例，下腔靜脈節(jié)段性阻塞21例，下腔靜脈阻塞伴血栓形成12例；混合型31例，其中肝靜脈和下腔靜脈阻塞22例，肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成9例。

1.2 手術(shù)方式

氣管內(nèi)插管行全身麻醉。除1例由于下腔靜脈肝后段及其以遠(yuǎn)全程阻塞、鈣化，同時(shí)合并雙下肢深靜脈血栓形成，因此手術(shù)前后未測下肢深靜脈壓力外，其余患者術(shù)前均常規(guī)經(jīng)通暢側(cè)股靜脈置入下肢深靜脈測壓管并于下腔靜脈疏通前后進(jìn)行測壓。右側(cè)第6肋間后外側(cè)切口進(jìn)胸后經(jīng)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈置管注射3 mg/kg肝素，激活全血凝固時(shí)間在400 s?？v形切開心包，在右心房中部做一荷包縫合后插入18號腔靜脈插管作為自體血回輸管，排氣后與充滿預(yù)充液的管路相連，該管路依次逆向串聯(lián)微栓濾器、一次性血液回收器、負(fù)壓吸引管及其吸引手柄；在負(fù)壓吸引管與一次性血液回收器入口之間的管路上用轉(zhuǎn)子泵加壓形成吸引負(fù)壓，在一次性血液回收器出口與微栓濾器之間的管路上再用另一轉(zhuǎn)子泵加壓形成向右心房供血的正壓并按需輸注（圖1）。此后，術(shù)中大量出血時(shí)即可隨時(shí)負(fù)壓吸引進(jìn)行自體血液回收，自體血液進(jìn)入一次性血液回收器內(nèi)經(jīng)自然重力首次濾過后，再通過管路中的轉(zhuǎn)子泵加壓、微栓濾器再次濾過后經(jīng)右心房置入的自體血回輸管直接回輸至體內(nèi)；回輸量及速度根據(jù)手術(shù)過程中自體血液回收量、血壓、中心靜脈壓及心臟的充盈度等指標(biāo)隨時(shí)進(jìn)行調(diào)整。

圖1 肝素化后自體血液回收并回輸模式圖

心包內(nèi)游離下腔靜脈并繞過阻斷帶備用；右心房下部縫制一雙荷包，通過雙荷包處切口手術(shù)操作者伸入左手食指向下探入下腔靜脈并初步鈍性分離其阻塞段，同時(shí)適當(dāng)收緊荷包縫線以控制出血；膜性阻塞通常使用此法即可破膜；在腔內(nèi)手指引導(dǎo)下游離并縱形切開膈肌上方下腔靜脈；手術(shù)操作者退出手指，心包內(nèi)阻斷下腔靜脈入口，再經(jīng)下腔靜脈切口向其遠(yuǎn)心端伸入食指；已經(jīng)完全破膜者此時(shí)僅需用手指暫時(shí)控制出血并向遠(yuǎn)端探查有無繼發(fā)性血栓及肝靜脈開口情況；若存在長段阻塞者則需進(jìn)一步鈍性分離下腔靜脈阻塞段，待完全疏通后再探查腔內(nèi)有無血栓和肝靜脈開口情況；若有血栓則用手指鈍性剝離后用取栓鉗取出。下腔靜脈疏通后將有高壓暗紅色血液涌出，此時(shí)經(jīng)下腔靜脈切口向遠(yuǎn)端置入大號Foley導(dǎo)管，球囊內(nèi)注水阻斷下腔靜脈遠(yuǎn)心端，觀察肝靜脈回流情況，如果阻斷下腔靜脈后肝靜脈開口無回血或回血很少，則需要疏通肝靜脈開口直至大量血液涌出，至少保證一支肝靜脈回流滿意；然后，將Foley導(dǎo)管球囊向外拉出少許以同時(shí)堵塞肝靜脈開口，使下腔靜脈切口出血停止或明顯減少。無血狀態(tài)下向阻塞遠(yuǎn)端延長下腔靜脈切口至第二肝門頂端（為充分“到頂”，必要時(shí)可切開膈肌至膈肌裂孔處），切除下腔靜脈腔內(nèi)阻塞物，最后用自體心包補(bǔ)片加寬下腔靜脈狹窄段，撤出Foley導(dǎo)管，排氣并沖出殘余血栓和組織碎屑后解除下腔靜脈入口處阻斷，恢復(fù)下腔靜脈完全順行回流。再次經(jīng)右心房下部雙荷包切口處伸入手指探查，若肝后段下腔靜脈狹窄解除不滿意，可直接在手指引導(dǎo)下，經(jīng)股靜脈置入自膨式支架。下腔靜脈成形完畢后按所給肝素劑量1.0∶（1.0～1.5）靜脈給予魚精蛋白以中和肝素，嚴(yán)密止血后常規(guī)逐層縫閉胸部切口，并經(jīng)下肢深靜脈置管持續(xù)低劑量輸注低分子右旋糖酐3 d。術(shù)中剩余的自體血液需于術(shù)后6 h內(nèi)回輸完畢。

1.3 觀察指標(biāo)

統(tǒng)計(jì)手術(shù)時(shí)間、術(shù)中庫存血液輸注情況及手術(shù)治療結(jié)果，通過電話回訪和患者來院復(fù)查等形式隨訪5～10年。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 17.0軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，符合正態(tài)分布且方差齊性的計(jì)量資料以（±s）表示，組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；非正態(tài)分布的計(jì)量資料以M（P25，P75）表示；計(jì)數(shù)資料以n（%）表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)時(shí)間90～515 min，中位170（140，195）min；2例術(shù)中止血困難失血較多和1例術(shù)前重度貧血患者術(shù)中分別輸注了庫存血液1800 ml、1100 ml和400 ml，其余66例患者術(shù)中均未輸注庫存血液；2例患者術(shù)前或術(shù)后未測得下肢深靜脈壓力，共67例患者術(shù)后下肢深靜脈壓力為（10.4±1.4）mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），明顯低于術(shù)前（25.5±3.6）mmHg，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t＝20.668，P＜0.01）。

圍手術(shù)期死亡2例，其中，1例死于下腔靜脈肝后段破裂出血無法徹底止血，1例術(shù)前惡病質(zhì)狀態(tài)患者術(shù)后15 d死于多臟器功能不全；其余患者無上消化道大出血、肝昏迷、急性腎功能衰竭、肺動脈栓塞等手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，均痊愈出院。

隨訪5～10年，1例術(shù)后4年死于肝癌，2例復(fù)發(fā)，失訪34例，其余病例術(shù)前癥狀、體征消失或顯著緩解，疏通部位下腔靜脈和肝靜脈回流滿意。

3 討論

BCS介入治療雖創(chuàng)傷小，療效確切，但對長段閉塞性病變常難以成功，且對阻塞段遠(yuǎn)端繼發(fā)性血栓形成者處理更為棘手，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高[1-4]；各種外科分流減壓手術(shù)雖能降低消化道大出血風(fēng)險(xiǎn)，但屬于姑息性手術(shù)，療效維持時(shí)間有限[5-9]；肝移植手術(shù)作為最終治療手段雖能挽救患者生命，但由于手術(shù)復(fù)雜，供體來源有限，故獲益者較少[14]。BCS根治術(shù)是在直視下徹底消除下腔靜脈和/或肝靜脈的梗阻因素，矯正畸形，恢復(fù)與重建正常的血流通道和正常解剖生理狀態(tài)，尤其適用于介入治療禁忌證、介入治療失敗及介入治療后復(fù)發(fā)者[11-12]。由于BCS根治術(shù)手術(shù)野狹小，肝靜脈及其屬支行走于肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)難以游離、阻斷，下腔靜脈肝后段在第二肝門處，管壁較薄難以解剖阻斷，一旦發(fā)生大出血，手術(shù)野迅速被淹沒，止血極其困難，手術(shù)難以順利完成，預(yù)后兇險(xiǎn)，即便準(zhǔn)備大量庫存血液輸注或全自動自體血液回收系統(tǒng)也難以完全規(guī)避這種風(fēng)險(xiǎn)。為了控制術(shù)中出血和保持手術(shù)野清晰，有研究采取體外循環(huán)或深低溫停循環(huán)的方式輔助完成BCS根治術(shù)[15-16]，張小明等[17]則采用長段游離肝段下腔靜脈和右肝靜脈并加以阻斷的方式來完成根治手術(shù)。利用體外循環(huán)肝素化后血液抗凝、可隨時(shí)回收并直接回輸?shù)脑砗头绞?，在非體外循環(huán)條件下肝素化實(shí)現(xiàn)以下關(guān)鍵環(huán)節(jié)，BCS根治術(shù)不僅可以順利實(shí)施，而且還被明顯簡化[18-20]。

3.1 實(shí)現(xiàn)無限量自體血回收

通常BCS根治術(shù)中不可避免地會有大量出血，總量可高達(dá)數(shù)千至數(shù)萬毫升。肝素化后血液不凝固，可像體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)那樣隨時(shí)用負(fù)壓吸引的方式快速回收所有出血，回收血量不受限制，可最大程度地減少失血并保持手術(shù)野清晰。

3.2 全血回輸

回收的自體血液無需洗滌，直接經(jīng)右心房插管回輸并精準(zhǔn)調(diào)控，不會因大量出血導(dǎo)致血小板、凝血因子和血漿蛋白丟失產(chǎn)生術(shù)后凝血功能障礙和血液膠體滲透壓改變，不會因大量出血導(dǎo)致循環(huán)衰竭，也不會因下腔靜脈疏通后大量血液回流導(dǎo)致充血性心力衰竭。

3.3 實(shí)現(xiàn)下腔靜脈腔內(nèi)球囊阻斷

在肝素化的前提下經(jīng)下腔靜脈切口置入Foley球囊導(dǎo)管阻斷下腔靜脈遠(yuǎn)心端和肝靜脈開口，既可避免因球囊導(dǎo)管置入誘發(fā)下腔靜脈血栓形成和肺動脈栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，又不必冒險(xiǎn)游離、解剖第二肝門。

3.4 控制性放血

既然實(shí)現(xiàn)了術(shù)中無限量自體血液回收和全血回輸，就可以根據(jù)術(shù)中需要隨時(shí)進(jìn)行有目的可控放血：梗阻段下腔靜脈或肝靜脈開口疏通后，大量高壓血液涌出，提示疏通滿意，反之則需進(jìn)一步疏通，這種即時(shí)客觀的疏通效果在體外循環(huán)以及深低溫停循環(huán)條件下是無法看到的；利用遠(yuǎn)端回心血液的沖擊力，經(jīng)下腔靜脈切口排出腔內(nèi)殘氣、殘余血栓以及組織碎屑等，可以有效地防止術(shù)后肺動脈栓塞；術(shù)中間斷開放下腔靜脈遠(yuǎn)端腔內(nèi)球囊阻斷，使回心血流經(jīng)下腔靜脈切口涌出，可避免長時(shí)間肝、腎、腸等重要器官淤血帶來的相關(guān)并發(fā)癥。

與其他方式的BCS根治術(shù)相比，肝素化后自體血液回收回輸下BCS根治術(shù)不僅安全可靠而且簡化手術(shù)流程，創(chuàng)傷更小；與體外循環(huán)和深低溫停循環(huán)術(shù)式相比，可以觀察到即時(shí)疏通效果，因此更加可靠。與體外循環(huán)術(shù)一樣，如果負(fù)壓吸引時(shí)間過長，尤其在術(shù)野出血較少的情況下反復(fù)接觸性吸引或吸引負(fù)壓過大，本研究中采用的血液回收方法也存在發(fā)生溶血、血紅蛋白尿和激發(fā)全身炎性反應(yīng)的可能，本研究中1例患者處于術(shù)前惡病質(zhì)狀態(tài)，術(shù)后半個月死于多臟器功能不全患者，與此相關(guān)。對于術(shù)中出血量大、手術(shù)時(shí)間長、術(shù)后有血紅蛋白尿的患者，要采取堿化尿液、適當(dāng)輸液、利尿等措施保證其單位時(shí)間的尿量充足、避免繼發(fā)性腎功能損害。術(shù)中手指鈍性疏通下腔靜脈阻塞段時(shí)，要盡量靠近肝實(shí)質(zhì)方向下腔靜脈前壁進(jìn)行，避免發(fā)生下腔靜脈后壁破裂，而本研究1例患者術(shù)中下腔靜脈肝后段后壁破裂，因無法滿意修復(fù)破口，術(shù)后死于失血性循環(huán)衰竭，需引起重視。

綜上所述，BCS根治手術(shù)是較為符合生理的治療方式，非體外循環(huán)下肝素化后可實(shí)現(xiàn)無限量自體血液回收、全血回輸、下腔靜脈腔內(nèi)球囊阻斷以及控制性放血等關(guān)鍵技術(shù)環(huán)節(jié)，可確保BCS根治術(shù)的順利實(shí)施。