朱鴦 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

干燥綜合征是一種免疫病

干燥綜合征是以淚腺、唾液腺分泌減少，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤為特點的全身性自身免疫性風(fēng)濕病，除涎腺、淚腺功能受損外，也可出現(xiàn)多臟器多系統(tǒng)受累。免疫系統(tǒng)就相當(dāng)于身體里的軍隊，可以抵御“外敵”（細菌、病毒）入侵。一旦免疫系統(tǒng)紊亂，就會破壞自身組織，而干燥綜合征正是由于機體外分泌腺遭到自身免疫系統(tǒng)的破壞所致。干燥綜合征可引起局部干燥，患者因唾液及淚液分泌減少出現(xiàn)口干、眼干，但卻不限于此。部分患者早期癥狀并不是口干、眼干，而是腺體的腫大、肌肉酸痛、關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等。

隨著疾病的進展，干燥綜合征可累及全身多器官系統(tǒng)。常見受累部位包括肺部、肝臟、腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，將造成相應(yīng)器官系統(tǒng)的功能損害，嚴(yán)重時還可能會出現(xiàn)較為兇險的情況。

重視干燥綜合征常見表現(xiàn)

干燥綜合征起病不易察覺，多數(shù)患者無法確切指出發(fā)病時間，且臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。常見表現(xiàn)分為局部表現(xiàn)和系統(tǒng)表現(xiàn)，局部表現(xiàn)為口干、眼干及陰道黏膜干燥等。除此之外，約有2/3 患者出現(xiàn)外分泌腺體的系統(tǒng)損害，同時還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱、關(guān)節(jié)炎、間質(zhì)性肺炎、神經(jīng)病變、腎炎和淋巴瘤，其中淋巴瘤發(fā)生率是正常人的44 倍，導(dǎo)致生活質(zhì)量嚴(yán)重下降并出現(xiàn)各類并發(fā)癥，甚至危及生命。

·口腔：70%—80%的患者會出現(xiàn)容易被忽視的口干；50%的患者會出現(xiàn)猖獗性齲齒，是干燥綜合征的特征之一；50%的患者會出現(xiàn)間歇性腮腺腫痛，多數(shù)可在10 天內(nèi)自行緩解；其他常見表現(xiàn)還有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜潰瘍或感染等。

·眼部：患者可出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者會有“欲哭無淚”的感覺。其他外分泌腺均可受到波及，如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)等。

·皮膚：局部血管受損，特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹。

·骨骼肌肉：關(guān)節(jié)疼痛、肌炎。

·血液系統(tǒng)：白細胞或（和）血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象。

·消化系統(tǒng)：胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀。

· 心肺系統(tǒng)：呼吸困難、乏力、運動耐量減少、暈厥甚至心力衰竭。

·腎臟：腎小管性酸中毒，引起低血鉀性肌肉麻痹，出現(xiàn)乏力、多尿等癥狀。

·肝臟：黃疸、惡心、食欲缺乏、腹脹、肝區(qū)不適、腹水、肝脾大等非特異癥狀。

干燥綜合征若未得到及時有效的控制，還會引發(fā)各種并發(fā)癥，如出現(xiàn)眼部干燥所致的結(jié)角膜病變，如結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、眼部感染。

·30%—50%的患者伴有腎臟損害，最常見的為腎小管間質(zhì)性病變。

·出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。

·出現(xiàn)肺間質(zhì)性病變、肺動脈高壓等。

·約20%的患者伴有肝臟損害及自身免疫性肝病。

·發(fā)生心臟損害，導(dǎo)致左室舒張功能障礙、心包積液、心律失常等

·約5%的患者伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害。

口眼干燥3個月需及時就醫(yī)

如果長時間有口干、眼干的癥狀，同時伴或不伴有其他病變，應(yīng)及時前往醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診。不過口干、眼干對很多人而言都很常見，若是每出現(xiàn)一次眼干就要前往醫(yī)院，那對生活也會造成影響。那什么時候該及時前往醫(yī)院就診治療呢？

首先是常見于口腔方面的癥狀，患者若出現(xiàn)持續(xù)3個月以上，每日都感到口干舌燥，需要頻繁飲水但仍不能緩解；吞咽干性食物有困難，必須用水輔助才可順利吃食；成年后還出現(xiàn)腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有真菌感染等，便要及時前往醫(yī)院進行篩查。

其次，要關(guān)心出現(xiàn)的眼部癥狀，若患者每日都感到眼睛干燥，持續(xù)3個月以上，且每日需用人工淚液3 次或以上，依舊反復(fù)感覺有沙子吹進眼睛的異物感，便須前往醫(yī)院進行診察。

若患者出現(xiàn)長期的陰道干澀、皮膚干癢，或突然出現(xiàn)四肢無力，不能行走甚至不能下床活動，以及各系統(tǒng)不能以相關(guān)?？平忉尩那闆r，如胸悶、長期咳嗽、夜尿增多、乏力、暈厥、麻木等問題時，也須重視是不是干燥綜合征導(dǎo)致的癥狀。

誤作“秋燥”，延誤治療

干燥綜合征最顯著的特點是干燥，秋季干燥也會出現(xiàn)相似的臨床表現(xiàn)。入秋以后，許多人會出現(xiàn)鼻咽干燥、干咳少痰、皮膚干燥等秋燥的癥狀，這常導(dǎo)致許多干燥綜合征患者誤認為自己只是秋燥。

秋燥是由天氣原因引起的，常表現(xiàn)為口鼻、皮膚干燥，喝水也不感到滋潤；鼻腔有股似煙一般的干燥感，一不小心還容易出血；喉嚨發(fā)癢，頻頻干咳，有時伴有少量的黏液痰，卻總是咳而不爽；嘴唇一碰就干裂，痛得喝水吃飯都困難。

干燥綜合征與之不完全相同，秋燥者眼睛不一定會感到干燥，而干燥綜合征往往是多種癥狀一起出現(xiàn)，如口、眼干，同時還可能有牙齒發(fā)黑、齲齒、關(guān)節(jié)痛、腮腺腫大等問題。

秋燥雖與干燥綜合征癥狀相似，但它不會累及內(nèi)臟系統(tǒng)，其危害程度無法與干燥綜合征相比。應(yīng)對秋燥，人們只需要進行飲食調(diào)整、精神調(diào)養(yǎng)，注意及時補水，盡量少食或不食辣椒、蔥、姜、蒜、胡椒、烈性酒等燥熱食品，少吃油炸、肥膩之物。但對于干燥綜合征患者而言，則需進行?？浦委?。

治療方案因人而異

干燥綜合征是一種異質(zhì)性很強的疾病，相應(yīng)治療策略因人而異，有效的病情評估可有助于臨床上患者分層管理及科學(xué)治療決策的制定。若要明確是否患有干燥綜合征，除了常規(guī)檢查外，還要進行口眼干燥的客觀檢查、自身抗體檢測和唇腺活檢明確診斷。干燥綜合征常出現(xiàn)多系統(tǒng)受累，需要結(jié)合患者表現(xiàn)，完善相應(yīng)檢查后評估系統(tǒng)損害情況。某些器官受累可無臨床表現(xiàn)，往往要通過檢查才可發(fā)現(xiàn)，如高分辨電子計算機斷層掃描（CT）和肺功能檢查有助于早期診斷肺部病變及評估病情；神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖檢查可以判斷有無周圍神經(jīng)損害。

干燥綜合征的臨床治療頗為棘手，在疾病早期，通常以對癥治療為主，分為局部癥狀治療及系統(tǒng)癥狀治療，目的是緩解癥狀。

1.局部癥狀的治療

眼干者可使用人工淚液滴眼，一般建議使用含有透明質(zhì)酸鹽或羧甲基纖維素且不含防腐劑的人工淚液，難治性或嚴(yán)重眼干者可局部使用含有免疫抑制劑的滴眼液等；口干者可采用酸檸檬含片等刺激患者唾液分泌，多飲水，并定期進行口腔健康檢查和護理。

2.系統(tǒng)癥狀的治療

當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及神經(jīng)、肺、腎、肝、血液等多系統(tǒng)損害時，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑治療等。當(dāng)腎臟受累出現(xiàn)腎小管酸中毒時，需補鉀并糾正酸中毒。

而對于病情較重、伴隨臟器受累的患者而言，現(xiàn)有的治療方案效果大多不甚理想，難以達到預(yù)期效果。但近年來，隨著對干燥綜合征認知的深入以及技術(shù)手段的創(chuàng)新，治療手段逐漸豐富。新型免疫抑制劑、小分子抑制劑以及生物制劑等都可以供臨床醫(yī)生參考使用。

日常養(yǎng)護助力提高生活質(zhì)量

干燥綜合征患者出現(xiàn)的癥狀各不相同，因此日常生活中需要注意的事項也應(yīng)根據(jù)不同的癥狀而區(qū)別對待。

干燥綜合征患者唾液腺分泌減少，抗菌能力下降，導(dǎo)致口腔炎癥的發(fā)生。日常應(yīng)保持口腔濕潤、清潔，多飲水，也可使用非藥物來刺激唾液腺分泌，如無糖的酸性含片、木糖醇或無糖口香糖等，或使用人工唾液潤濕口腔。同時盡量避免所使用的飲料、漱口水、咳嗽糖漿中含有糖、酒精或咖啡因，上述成分都會加重口干不適等癥狀。干燥綜合征患者在刷牙時應(yīng)使用防齲牙膏，避免咀嚼堅硬的食物，保持口腔衛(wèi)生。由于發(fā)熱及口腔黏膜干燥引起的食欲減退，宜進食富有營養(yǎng)的清淡軟食，忌食辛辣及過冷、過熱、過酸等刺激性食物，確保充足的蔬菜和水果攝入。

眼干燥者可使用0.1%的右旋糖酐或1%的羥甲基纖維素的人造淚液滴眼，在夜間可使用潤滑眼膏，以緩解眼部癥狀，保護眼結(jié)膜和角膜不受損傷。值得注意的是，含有糖皮質(zhì)激素的眼藥水對眼干療效不佳且能引起角結(jié)膜上皮細胞的變性和穿孔，故不宜應(yīng)用。市面上的眼藥水種類非常多，包括抗真菌類、糖皮質(zhì)激素類、抗青光眼及降眼壓等，不同類型的眼藥水有不同的適應(yīng)證，干燥綜合征患者切不可盲目選擇，盡量咨詢專業(yè)人員再進行使用。另外，患者外出時要佩戴墨鏡，避免陽光直射。日常須縮短用眼時間，緩解眼肌疲勞，勿用力揉眼。

皮膚干燥者避免使用刺激性肥皂及其他會刺激皮膚的產(chǎn)品；盡量采用淋浴替代泡澡，且水溫勿過高，以較溫的水為佳，也可使用皮膚潤滑劑和保濕劑，減少皮膚干燥和瘙癢。陰道干燥者過性生活時可使用表面有潤滑劑的安全套，或使用水潤性潤滑液，保持外陰清潔，預(yù)防感染。值得注意的是，患者應(yīng)該杜絕不適當(dāng)?shù)闹拱W方法。部分患者會使用熱水燙、風(fēng)油精、醋浸泡等方法來刺激皮膚達到止癢目的，雖然這樣的方法可短時緩解瘙癢，但會加重皮膚損傷。一旦皮膚出現(xiàn)明顯損傷，應(yīng)立即就醫(yī)。

同時，還須保持室內(nèi)適宜的溫度及濕度，溫度控制在18—21℃，濕度控制在50%—60%，可緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀，并預(yù)防感染。外出佩戴口罩、墨鏡、手套等，注意關(guān)節(jié)保護，避免寒冷、情緒激動，忌飲咖啡等飲料以免刺激血管收縮。急性期應(yīng)臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動量，但要注意避免劇烈運動。此外，干燥綜合征患者還應(yīng)定期進行?？崎T診復(fù)查，遵醫(yī)囑堅持正確服藥，勿隨意減用或停用激素，了解藥物副作用，如有異常及時就醫(yī)。

有研究表明，干燥綜合征患者的關(guān)節(jié)癥狀與濕度、溫度、降雨等呈正相關(guān)。在溫差大且常有降雨的季節(jié)，部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀加重的情況。輕度的關(guān)節(jié)疼痛患者，可采用理療等方法對癥處理，但如果關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹或疼痛明顯加重、持續(xù)不能緩解，則要考慮是否合并有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或其他風(fēng)濕病，應(yīng)及時就醫(yī)。疼痛緩解期可增加活動量，堅持進行關(guān)節(jié)的功能訓(xùn)練，配合醫(yī)生進行長期治療。平時注意增強營養(yǎng)，攝取蛋白質(zhì)，提高機體免疫力，可緩解關(guān)節(jié)的疼痛。

在日常飲食中，也要有針對性地攝入食物?；颊咭硕嗍秤米剃?、生津的食物，如絲瓜、芹菜、花菜、枸杞子等；多食用新鮮水果，如西瓜、甜橙、鮮梨等。進食以少量多餐為宜，避免暴飲暴食。日?？娠嬑餮髤?、菊花、金銀花等，以保持口腔濕潤?？谇桓稍镎呖珊捗坊蝻嬎崦分?、檸檬汁等生津止渴飲料，應(yīng)注意少食辛辣、燥熱之品，如酒、咖啡、油炸食物等。但攝入時也須注意適可而止，以免因過度進食造成別的健康問題。

總體而言，干燥綜合征預(yù)后較好，特別是病變僅限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜外分泌腺體者。有內(nèi)臟損害者，在早期及時給予有效治療和處理，大多可以控制病情，從而避免疾病對機體造成長期損傷。因此，若患有干燥綜合征，不必過分擔(dān)憂，患者須保持良好心態(tài)，積極配合就醫(yī)，提高生活質(zhì)量。