努爾比亞·克然木，王紅

本研究經(jīng)新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號：2022K001。

患者男，59歲，自訴于一周前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，呈間斷性脹痛，頭昏沉感，頭暈時感天旋地轉(zhuǎn)，同時伴黑蒙，偶感惡心，無明顯嘔吐，坐立時頭暈?zāi)芫徑猓?天前再次出現(xiàn)頭暈表現(xiàn)，隨后摔倒，于2022 年3 月7 日來我院就診。?？茩z查：患者神志清，精神不佳，語言緩慢，理解能力正常，雙側(cè)瞳孔等大。實(shí)驗(yàn)室檢查：大生化γ球蛋白19%，A/G 1.22。既往史：慢性胃炎、食管炎病史，口服奧美拉唑膠囊。頭顱CT 血管造影（CT angiography, CTA）檢查示第四腦室內(nèi)可見多個點(diǎn)狀鈣化影（圖1A）。頭顱MRI檢查示第四腦室可見一結(jié)節(jié)樣異常信號，大小約11 mm×8 mm，邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)整，與小腦蚓部及腦干關(guān)系密切，T1WI 呈高信號，其內(nèi)可見斑點(diǎn)狀低信號（圖1B），T1WI壓脂呈等低信號（圖1C），T2WI呈高低混雜信號，周圍可見腦脊液環(huán)繞（圖1D～1E），擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging, DWI）呈低信號（圖1F），雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描后第四腦室病變強(qiáng)化不明顯（圖1G～1H），波譜成像病變區(qū)Cho 峰、NAA 峰未見明顯升高，纖維束成像第四腦室內(nèi)未見纖維束走形（圖1I），周圍纖維束環(huán)繞，未見中斷及推移。MRI 診斷為第四腦室占位性病變并梗阻性腦積水，考慮：室管膜瘤、腦膜瘤。手術(shù)記錄：2022年3月17日在我院行第四腦室占位切除術(shù)，術(shù)中見第四腦室內(nèi)11 mm×8 mm 大小的腫瘤組織，質(zhì)地硬，包膜完整，內(nèi)有鈣化，與小腦蚓部及腦干關(guān)系密切，完整切除腫瘤組織。組織病理檢查：腫瘤組織由纖維脂肪及少量短梭形及類圓形的細(xì)胞組成，間質(zhì)有鈣化，羅氏染液做免疫組化協(xié)診（圖1J）。結(jié)合免疫組化結(jié)果，病變符合小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤。免疫組化：NeuN（+）、Olig-2（散在+）、GFAP（+）、EMA（-）、PR（-）、CD34（-）、STAT6（-）、Ki-67 陽性率約1%（圖1K）。

討論小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種臨床較少見的顱內(nèi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[1-2]，其發(fā)病率為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的3%[3-4]，好發(fā)于成年人，絕大多數(shù)會侵犯小腦，偶爾發(fā)生于小腦以外的腦組織，其中以幕上腦室系統(tǒng)，尤其是側(cè)腦室多見，其次為第四腦室[5-6]，可能由外胚層起源而來。研究者曾用多種稱呼命名和認(rèn)識此腫瘤，2000 年世界衛(wèi)生組織在《WHO 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類》中將其命名為小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤。2016 年版WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其定為WHO Ⅱ級[7]。2021 年版WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤分為膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元腫瘤中的膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤一類[8]。臨床上有不同占位效應(yīng)對應(yīng)的臨床表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤生長較大時，可使鄰近的腦干、第四腦室推壓移位，進(jìn)一步引起不同程度的腦干的功能紊亂及腦積水。

結(jié)合本例影像表現(xiàn)，病變發(fā)生在第四腦室，與小腦蚓部及腦干關(guān)系密切，是較為罕見的發(fā)病部位，結(jié)合頭顱CTA 可見有點(diǎn)狀鈣化密度，符合小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤間質(zhì)內(nèi)有鈣化的特點(diǎn)。T1WI 呈高信號，其內(nèi)可見低信號，脂肪抑制T1WI 像可見信號減低，T2WI 呈高度混雜信號，表明病變內(nèi)有脂肪組織成分。DWI 呈低信號。病變邊界清楚，并引起梗阻性腦積水，使雙側(cè)的側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，無明顯瘤周水腫。進(jìn)行增強(qiáng)后病變無顯著強(qiáng)化，與脂肪組織不強(qiáng)化的特點(diǎn)相符?；颊邽橹心昴行裕紤]到發(fā)病年齡、性別及影像特點(diǎn)，需要與以下腫瘤鑒別：（1）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，好發(fā)于成人，高峰發(fā)病年齡為50～60 歲，兒童鮮見，男性略多于女性；易侵犯大腦皮質(zhì)和大腦半球，尤以額葉多見，約占60%，小腦、腦干、脊髓等部位亦可受累；影像學(xué)表現(xiàn)多為低或等密度影，邊界清楚，常見鈣化；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中無脂肪瘤樣成分[9]。（2）中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，中青年人群中較為多見，常位于側(cè)腦室或第三腦室，尤其是近中線區(qū)域的透明隔或室間孔旁，T1WI 呈等信號，T2WI 呈等信號，囊變、鈣化及血管流空影較為多見，典型的囊變可以在T2WI 像表現(xiàn)為皂泡樣的改變，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化[10]。

綜上所述，小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤屬于罕見病例，以往的報(bào)道較少，缺乏特異性，影像診斷的特點(diǎn)是腫塊內(nèi)部有脂肪密度或信號。所以當(dāng)腫瘤內(nèi)可見脂肪成分，并有鈣化密度，無明顯瘤周水腫，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化或強(qiáng)化程度較輕微時，結(jié)合成人發(fā)病的特點(diǎn)[11]，應(yīng)考慮到本病的可能性。因復(fù)發(fā)率高于預(yù)期，應(yīng)當(dāng)給患者交代好后期隨診事項(xiàng)。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。