徐小燕 穆傳勇

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以自身抗體和免疫復合物形成并介導器官、組織損傷的自身免疫性疾病，常表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累。我國女性多見，尤其是20～40歲的育齡期女性。其中，在狼瘡性胸膜炎中[1-2]，近一半的病人會出現(xiàn)少量胸腔積液，并且是雙側胸腔積液[3-4]。狼瘡性胸腔積液的治療具有個體化，根據(jù)積液量可選擇胸腔穿刺引流或胸膜切除術、滑石粉胸膜固定術[5]。本研究描述了一例老年男性以單側胸腔積液為首發(fā)表現(xiàn)，被誤認為結核性胸膜炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

病例資料

患者男性，68歲，既往：高血壓病史2年，平素口服“苯磺酸氨氯地平片1#qd”，血壓控制尚可，既往慢性淺表性胃炎、十二指腸球部潰瘍、賁門炎10年，平素口服“替普瑞酮膠囊1#tid、蘭索拉唑腸溶膠囊1#qd”對癥治療。40年前有椎體骨折史。否認其他。否認煙酒嗜好。2019年10月患者無明顯誘因下出現(xiàn)間斷性耳朵、喉嚨癢，未予重視。2020年9月感冒后出現(xiàn)了左側胸悶，夜間明顯，初起左側平躺時加重，后右側臥位時也加重，站立位或運動時可緩解，同時伴有全身瘙癢，呈游走性，夜間為主，后出現(xiàn)小塊風團，再變?yōu)閴K狀。2020年11月19日至我院急診內(nèi)科病房就診，完善相關檢查未能明確病因，治療上予以胸腔穿刺引流，先后予以可樂必妥、拜復樂、克拉霉素抗感染。2020年11月30日患者出現(xiàn)蕁麻疹，皮膚科會診后予以對癥處理。2021年1月11日至我院復查CT較前進展，完善相關檢查后，考慮結核性胸膜炎可能，異煙肼+利福平+乙胺丁醇規(guī)律抗結核一月余，2021年3月22日復查胸部CT示左側胸腔積液伴局部膨脹不全較前進展(見圖1)。入院時患者生命體征：T 36.5℃，P 94次/分，R 14次/分，BP 173/80 mmHg。

圖1 胸部CT

2021年3月31日行胸腔鏡檢查，術中見肺組織充血水腫，散在出血，壁層胸膜可見局部隆起，予以多點活檢，并送病理學檢查。左胸膜病理：慢性炎伴纖維肉芽組織增生、嗜酸性粒細胞浸潤，組織細胞反應(見圖2b)。(特殊染色：PAS染色、六胺銀染色、抗酸染色均陰性)。同時完善相關實驗室檢查：結核感染T細胞測試：陽性?？怪行粤＜毎麧{抗體p陽性。風濕基本組套：ANA弱陽性(1:320)均質(zhì)性；dsDNA強陽性(+++)。肌炎抗體譜陰性。符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡性疹的診斷標準。明確病因后予以甲強龍40mg治療11天后改強的松15mg 治療，患者胸腔積液量明顯減少，一般情況有所改善，出院后隨訪規(guī)律服用藥物。2021年7月1日患者因發(fā)熱再次就診，查抗核抗體測定(ANA)陽性，顆粒型；抗CENP-B陽性，其他相關抗體譜均為陰性，復查胸部CT左側仍有少許積液。入院后予以甲潑尼龍片12mg qd+羥氯喹0.2g bid治療原發(fā)病，積極抗感染、維持水電解質(zhì)平衡等治療，后患者病情較平穩(wěn)。

圖2 細胞/組織病理(HE染色，40倍放大)

討 論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的免疫性疾病，主要有全身表現(xiàn)、皮膚及粘膜表現(xiàn)、漿膜炎、肌肉關節(jié)表現(xiàn)、腎臟表現(xiàn)、心血管表現(xiàn)、肺部表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、消化系統(tǒng)表現(xiàn)、眼部表現(xiàn)等。根據(jù)美國風濕學會(ACR)1997年推薦的SLE診斷標準[6]：1)頰部紅斑：兩顴突出部位固定紅斑；2)盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑；3)光過敏：對日光有明顯反應，引起皮疹；4)口腔潰瘍：口腔、鼻咽部無痛性潰瘍；5)關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，可有壓痛、腫脹或積液；6)漿膜炎：胸膜炎或心包炎[7-8]；7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/24 h或+++，或管型；8)神經(jīng)病變：癲癇或精神?。?)血液學疾?。喝苎载氀虬准毎?、淋巴細胞、血小板減少；10)免疫學異常：抗dsDNA抗體或抗Sm抗體或抗心磷脂抗體陽性；11)抗核抗體：抗核抗體滴度異常。其中11條符合4條及4條以上，可以診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。該患者滿足其中4條，診斷明確。SLE多見于育齡期女性，老年男性患者診斷SLE容易被忽視。SLE出現(xiàn)漿膜炎多以雙側中小量胸腔積液常見，單側大量胸腔積液為首發(fā)表現(xiàn)的SLE很少見。雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胸膜表現(xiàn)很常見，但系統(tǒng)系紅斑狼瘡引起胸腔積液常常被忽視[9]。先前有研究表明，在確診SLE之前，很多患者最初被診斷為肺栓塞、膿胸、結核性胸膜炎[10-11]、充血性心力衰竭和腎病綜合征。該病例患者在確診為SLE之前，我們的臨床醫(yī)生依據(jù)老年男性患者反復出現(xiàn)胸腔積液，結合胸水常規(guī)呈滲出性改變，細胞分類以淋巴細胞為主，檢測結核T-SPOT實驗陽性等,最初診斷該患者為結核性胸膜炎，在規(guī)律抗結核治療后癥狀未見好轉，最終臨床表現(xiàn)結合實驗室檢查，聯(lián)合病理相關資料我們才確診為SLE。其中結核T-SPOT實驗僅為診斷結核的一種輔助手段，臨床醫(yī)生在遇到疑似結核時需要謹慎做出診斷，慎用抗結核藥物，有關研究發(fā)現(xiàn)異煙肼可誘導SLE加重。本病例我們忽視了治療中患者出現(xiàn)了ANA陽性等結核難以解釋的表現(xiàn)，除了考慮結核外，一定不能忽視自身免疫性疾病，應反復復查免疫學檢查，避免誤診、漏診。早期識別胸腔積液類型，對疾病診治至關重要。