張艷翎，張燕，汪春紅，朱秀梅，鄒君鑫，黃茜

作者單位：貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴陽(yáng) 550000

本文為回顧性研究，經(jīng)過(guò)貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)日期：2022年7月5日。

圖1 女，32 歲，皮肌炎致心肌炎。1A：收縮末期四腔心電影序列，可見(jiàn)左心室心腔縮?。?；1B：舒張末期四腔心電影序列，可見(jiàn)左心室心腔擴(kuò)大（箭），收縮末期（1A）與舒張末期（1B）相比，左心室心腔縮小動(dòng)態(tài)改變不明顯，提示心臟舒張功能減低；1C：左室短軸位T2 快速自旋回波（FSE）序列，心肌信號(hào)稍高于鄰近骨骼肌（箭）；1D：左室短軸位延遲強(qiáng)化，左室前室間隔及游離壁心外膜下片狀強(qiáng)化（箭）；1E：整體左室整體初始T1-mapping 值（1320 ms）增高；1F：左室整體細(xì)胞外容積（ECV）值（32.7%）大于正常高限。Fig. 1 Female, 32 years old, myocarditis induced by dermatomyositis. 1A:The end-systole at the four chamber cine sequence,left ventricular ventricle was reduced (arrow); 1B: The end-diastole at the four chamber cine sequence, left ventricular cavity was dilated (arrow), the dynamic change of left ventricular heart cavity shrinkage was not obvious compared with the diastolic stage,and the diastolic function is reduced; 1C: Short axial T2 fast spin echo (FSE) sequence of the left ventricle; myocardial signal was slightly higher than that of adjacent skeletal muscle; 1D: Short axial late gadalinum enhancement (LGE) of the left ventricle, LGE with strip pattern was localized at the subepicardial layer of interventricular septum and free wall (arrow); 1E: Native T1-mapping value (1320 ms) was greater than the normal high limit; 1F: Extracellular volume value(32.7%)was greater than the normal high limit.

患者女，32歲，以“全身皮疹4個(gè)月余，四肢肌肉無(wú)力1個(gè)月余”于2020年9月3日收入我院。?？茩z查示：全身可見(jiàn)紫紅色斑片，頭面部、胸部、背部、四肢可見(jiàn)暗紅色斑片，伴脫屑。雙下肢壓痛、肌力減低。肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查提示：肌源性損害（廣泛）。2020年9月10日取左上肢肱二頭肌肌肉活檢示：皮肌炎（dermatomyositis,DM）。給予激素大劑量沖擊治療并加用人免疫球蛋白沖擊治療，患者皮疹及肌肉壓痛、無(wú)力較前好轉(zhuǎn)?；颊咦栽V病程中出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫痰，活動(dòng)后稍感胸悶、氣促，時(shí)有盜汗、心悸，且住院治療期間仍有胸悶、活動(dòng)后氣促癥狀。2020年9月7日行心臟超聲提示心內(nèi)形態(tài)及血流未見(jiàn)明顯異常。2020年9月14日行心電圖（electrocardiogram, ECG）提示：竇性心動(dòng)過(guò)速，心率116 bpm。2020 年9 月16 日及21 日完善實(shí)驗(yàn)室檢查。（1）心肌酶及標(biāo)志物：肌酸激酶281.17 U/L，肌酸激酶同工酶33.30 U/L，N-末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）1316.00 pg/mL，肌鈣蛋白T 0.0530 ng/mL，肌紅蛋白153.60 ng/mL；（2）血沉：39 mm/h；（3）血常規(guī)：血紅蛋白105.00 g/L，紅細(xì)胞比容32.80%；（4）白介素-6 18.17 pg/mL；（5）D-二聚體2.47 ug/mL；（6）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體5.243%?；颊呷朐浩陂g心肌標(biāo)志物持續(xù)異常，為進(jìn)一步明確有無(wú)心臟損害，行心臟形態(tài)學(xué)平掃、增強(qiáng)檢查及心功能分析。（1）左心室心功能分析：射血分?jǐn)?shù)（ejection fraction, EF）值38.9%，心輸出量4.55 L/min，收縮末期容積（end-systolic volume）67.81 mL，舒張末期容積（end-diastolic volume）111.11 mL，舒張末期—收縮末期心臟質(zhì)量（ED-ES mass）67.89 g；（2）平掃及增強(qiáng)：左心稍大，左室收縮及舒張運(yùn)動(dòng)幅度稍減低，T2WI提示信號(hào)較骨骼肌稍高，延遲強(qiáng)化（late gadalinum enhancement,LGE）左室前室間隔及游離壁心肌心外膜下見(jiàn)片狀強(qiáng)化；（3）心肌灌注：左室整體初始T1-mapping（native T1-mapping）值（1320 ms）、細(xì)胞外容積（extracellular volume, ECV）值（32.7%）均大于正常高限。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）診斷：可符合DM所致心肌炎改變。后予以β受體阻滯劑等治療改善心功能，隨后患者好轉(zhuǎn)出院，并遵醫(yī)囑于2020 年11 月30 日門診復(fù)查心肌酶及標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖：肌酸激酶（44.00 U/L）及肌酸激酶同工酶（7.50 U/L）未提示增高，肌鈣蛋白T（0.0160 ng/mL）較前下降。超聲心動(dòng)圖提示二尖瓣輕度返流?；颊咭騻€(gè)人經(jīng)濟(jì)原因未行CMR復(fù)查。

討論DM 為自身免疫性疾病，女性發(fā)病率較男性高，以皮膚及肌肉受累為主[1]，關(guān)于DM患者心臟受累的報(bào)道并不多見(jiàn)。近年的研究發(fā)現(xiàn)6%～75%的DM患者存在心臟受累[2]，心臟受累是其預(yù)后不良的主要因素之一，但炎癥性肌病心臟損傷臨床表現(xiàn)隱匿，患者可無(wú)癥狀或僅ECG 提示心律不齊。因此，即使是無(wú)癥狀患者，盡早進(jìn)行心肌損傷的檢測(cè)對(duì)患者預(yù)后尤為重要。

本例患者為年輕女性，首先以皮膚及肌肉癥狀來(lái)診，隨后出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣促，入院后實(shí)驗(yàn)室檢查提示肌鈣蛋白和NT-proBNP 持續(xù)升高，提示存在心臟損害。而行ECG 及超聲心動(dòng)圖均未提示異常。結(jié)合本例患者CMR 影像表現(xiàn)及既往文獻(xiàn)[3-5]報(bào)道，該病例影像表現(xiàn)為：（1）左室EF 值明顯減低，收縮及舒張功能減低，以舒張功能減低為主；（2）T2WI 信號(hào)較骨骼肌增高；（3）LGE 可見(jiàn)左室前室間隔及游離壁心外膜下心肌異常強(qiáng)化；（4）左室整體native T1-mapping、ECV值增高。

實(shí)驗(yàn)室檢查、ECG 及超聲心動(dòng)圖是臨床常用的篩查DM 患者心臟情況的方法，但這些檢查方法的敏感性和特異性常有差異，對(duì)評(píng)估心肌損傷及損傷程度的敏感性不足[6-7]。而CMR能“一站式”對(duì)心臟形態(tài)、運(yùn)動(dòng)及心肌活性情況進(jìn)行評(píng)價(jià)，是評(píng)估左室結(jié)構(gòu)和功能參數(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)[8]，CMR 組織特征成像技術(shù)（包括LGE、native T1-mapping、T2 及ECV）能在活體內(nèi)檢測(cè)心肌損傷，尤其LGE 技術(shù)作為評(píng)估體內(nèi)心肌瘢痕的“金標(biāo)準(zhǔn)”[9]，能在早期敏感地發(fā)現(xiàn)心肌損傷和/及纖維化，CMR mapping 技術(shù)在不同疾病的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)中具有良好的可重復(fù)性和敏感性，能發(fā)現(xiàn)尚未引起顯著左心室功能障礙的心肌損傷。本例患者行CMR后提示患者左室EF值明顯減低，舒張功能減低，這與Feng等[3]、劉穎嫻等[4]的研究一致，即在不同類型的炎性肌病患者可有不同程度的EF降低，這與炎性肌病類型有關(guān)，且約60%患者合并舒張功能下降。盡管目前對(duì)DM 患者心肌受累的細(xì)胞和分子病理生理機(jī)制尚不明確，但T2WI 高于正?；€提示了心肌炎癥可能是DM患者心肌損傷的主要病理生理改變[10]。本例患者左室心肌T2WI信號(hào)稍增高，LEG提示左室前室間隔及游離壁心肌心外膜下片狀強(qiáng)化的表現(xiàn)，也符合DM 導(dǎo)致心肌炎的強(qiáng)化改變[3]，這一LGE 模式也可與其他自身免疫性疾病導(dǎo)致心肌炎相鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡心肌炎常表現(xiàn)為左室后外側(cè)壁心外膜至心肌中層散在強(qiáng)化，結(jié)節(jié)病心肌炎表現(xiàn)為左室心肌全層多形性強(qiáng)化，關(guān)節(jié)炎心肌炎表現(xiàn)為左室后外側(cè)壁心肌中層線樣強(qiáng)化[11]。本例患者左室總體native T1-mapping 值、ECV 值大于正常高限，也與文獻(xiàn)一致[3-4,12-15]。Feng等[3]的研究發(fā)現(xiàn)，即使在左室心肌LGE 陰性的DM 患者，整體native T1-mapping 值、ECV值也較正常人群增高，這也提示了在彌漫性心肌損傷的患者中，native T1-mapping值、ECV值的敏感性較LGE高。

DM 致心肌炎患者臨床表現(xiàn)常缺乏特異性，病程早期心肌多因炎性水腫而對(duì)免疫抑制治療敏感。CMR 左心功能分析及LGE、native T1-mapping 值、ECV 值等組織特征成像技術(shù)對(duì)心肌活性評(píng)價(jià)的敏感性高，有助于在早期發(fā)現(xiàn)心肌損害，對(duì)改善患者預(yù)后有重要意義。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。