張 峰

（山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250014）

復(fù)發(fā)性多軟骨炎在臨床上并不常見，常累及全身各軟骨組織，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，是一類臨床表現(xiàn)多樣、易反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病[1]。其中呼吸道是本病最常見的受累部位，常表現(xiàn)為氣管壁增厚、氣道狹窄[2]。CT 氣道三維重建和高分辨率成像對發(fā)現(xiàn)和評(píng)價(jià)氣道病變具有直觀、準(zhǔn)確的特點(diǎn)，能夠量化評(píng)估病變侵犯氣道及軟骨的范圍和程度，對復(fù)發(fā)性多軟骨炎的治療具有指導(dǎo)意義。氣道受累導(dǎo)致窒息是復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者主要的死亡原因，因此早期發(fā)現(xiàn)及明確診斷本病對控制患者病情的進(jìn)展具有至關(guān)重要的作用。近年來我院收治了1 例復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并氣道受累患者，現(xiàn)將其診治過程報(bào)道如下。

1 病例資料

1.1 病史及體格檢查

患者女，52 歲，反復(fù)憋悶3 年余，加重1 d。該患者于3 年前在無明顯誘因的情況下出現(xiàn)聲音嘶啞、咳嗽、胸痛、鼻柱疼痛、雙手多關(guān)節(jié)及下肢關(guān)節(jié)疼痛、無力癥狀，曾就診于某省級(jí)三甲醫(yī)院，診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，予以激素抗炎、止咳、消腫、降糖等治療，治療后癥狀較前好轉(zhuǎn)，出院后規(guī)律應(yīng)用“甲潑尼龍、胰島素、鈣片、奧美拉唑、利伐沙班”。后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT 檢查提示：左肺上葉舌段少許慢性炎癥，雙側(cè)心膈角區(qū)多發(fā)小淋巴結(jié)；前上縱隔小結(jié)節(jié)，淋巴結(jié)可能，胸腺來源病變待排。肺功能檢查提示：重度阻塞性通氣功能障礙。今年7 月份以“支氣管肺炎”于本院住院治療，予以“抗感染、抗炎平喘”等治療，好轉(zhuǎn)出院。后因病情反復(fù)，經(jīng)?？人?，再次入我院急診治療。入院體征：憋悶較甚，胸痛，偶有咳嗽，咳痰困難，聲音嘶啞，鼻梁塌陷，雙臂酸痛，雙下肢麻木無力、打顫、發(fā)涼，左耳聽力減弱，左眼視物模糊，有光感，口干，口苦，自覺舌體有向后拖抽感，納一般，無法吞咽硬物，眠差，入睡困難，夜間小便頻，約5 ～6 次，大便正常?？梢蔀椤岸喟l(fā)性軟骨炎”，待病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科，并做相應(yīng)檢查，后予以雅美羅靜滴治療，療效可。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

入院后對該患者進(jìn)行各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查，具體為：血常規(guī)檢查：白細(xì)胞12.74×109/L，中性粒細(xì)胞絕對值11.19×109/L，淋巴細(xì)胞絕對值0.93×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值0×109/L，中性粒細(xì)胞百分比87.8%，淋巴細(xì)胞百分比7.3%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0%，血紅蛋白114g/L，平均紅細(xì)胞（RBC）血紅蛋白量26.3pg，平均RBC 血紅蛋白濃度298g/L，血小板平均體積10.8fL。電解質(zhì)檢查：總二氧化碳31.8mmol/L。心肌酶譜檢查：α- 羥丁酸脫氫酶165U/L。女性腫瘤系列檢查：癌胚抗原7.08ng/mL，糖類抗原19-9 33.88U/mL，人附睪蛋白4 83.22pmol/L。糖化血紅蛋白9%。淋巴細(xì)胞亞群：總B 細(xì)胞CD19+% 19.05%，總T 細(xì)胞23.9mg/L。C 反應(yīng)蛋白：23.9mg/L。細(xì)胞因子十二項(xiàng)檢查：無異常。

1.3 CT 檢查及治療

對該患者進(jìn)行CT 檢查，提示：喉部管腔略變窄，聲門為著，雙側(cè)甲狀軟骨、杓狀軟骨及環(huán)狀軟骨增厚并輕度鈣化，相應(yīng)管腔略變窄；氣管壁輕度環(huán)形增厚，局部鈣化，管腔輕度變窄；雙側(cè)多處肋軟骨增厚，密度不均；雙肺紋理增多、模糊，左肺舌段、右肺中葉見散在斑片狀高密度影，邊緣模糊，肺段及以上支氣管開口通暢；縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)，心臟形態(tài)、大小未見明顯異常，未見胸膜增厚及胸腔積液；CT氣道三維重建直觀顯示主支氣管狹窄，特別是咽喉部狹窄明顯（第一行箭頭所指部位），主氣管及左右支氣管壁僵硬，氣道狹窄，平均直徑約6 ～7mm，最窄處約2mm，支氣管壁增厚，最厚處約4mm，環(huán)狀軟骨破壞，肋軟骨增厚破壞。該患者的CT 影像見圖1。CT 診斷結(jié)果：符合復(fù)發(fā)性多軟骨炎表現(xiàn)；雙肺少許炎癥。經(jīng)體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及CT 影像學(xué)檢查，診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎。經(jīng)我院系統(tǒng)治療后，該患者咳嗽癥狀好轉(zhuǎn)，病情基本穩(wěn)定，全身癥狀減輕，但仍咳痰困難，聲音嘶啞，自覺憋悶。醫(yī)囑出院后需要隨診治療，必要時(shí)行支架植入術(shù)。

圖1 本例患者的CT 影像

2 討論

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一類罕見的自身免疫性疾病，其主要特點(diǎn)是反復(fù)出現(xiàn)的軟骨炎癥，常累及眼、耳、鼻、喉、關(guān)節(jié)軟骨及心血管、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官和系統(tǒng)[3]。該病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，臨床表現(xiàn)多樣，常導(dǎo)致誤診和漏診。1923 年該病由Jaksch.Wartenhorst 首次報(bào)道，后Pearson 等將該病定義為復(fù)發(fā)性多軟骨炎[4]。呼吸道受累是該病最常見的并發(fā)癥，也是其最常見的致死因素[5]。我國復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者的呼吸道受累比例明顯高于國外，進(jìn)一步說明該病在不同種族中的受累部位存在顯著差異[6]。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查，Damiani、Michet[7]等提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）對稱性耳軟骨炎。2）非破壞性、血清陰性多關(guān)節(jié)炎。3）鼻軟骨炎。4）眼炎，其中包括眼結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、葡萄膜炎等。5）喉部和呼吸道軟骨炎。6）耳蝸或前庭功能障礙。上述標(biāo)準(zhǔn)中符合其中至少3 項(xiàng)即可成立；滿足其中1 項(xiàng)外加組織學(xué)證據(jù)，或符合其中2 項(xiàng)且對皮質(zhì)類固醇或氨苯砜反應(yīng)良好，即可明確診斷。由于臨床上對該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)通常是經(jīng)驗(yàn)性的，在患者不具有典型臨床表現(xiàn)或軟骨受累不嚴(yán)重時(shí)很難早期發(fā)現(xiàn)，誤診、漏診頻繁發(fā)生[8]。復(fù)發(fā)性多軟骨炎急性期患者經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉加快、C 反應(yīng)蛋白升高、血小板和嗜酸性粒細(xì)胞升高、輕- 中度貧血，腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿及肌酐指標(biāo)異常，上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)通常不具備特異性，但對本病的診斷也具有提示作用。CT 氣道三維重建對氣道狹窄、氣管壁增厚及軟骨鈣化的診斷非常敏感，因此合理的影像學(xué)檢查對于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷有著至關(guān)重要的作用，對明確患者呼吸道受累的程度具有重要意義。通過CT 掃描能夠量化分析氣道及全身多軟骨的受累程度及范圍，進(jìn)而可評(píng)估病變的嚴(yán)重程度，相較于臨床經(jīng)驗(yàn)的判斷，CT 能夠更早期發(fā)現(xiàn)臨床上懷疑復(fù)發(fā)性多軟炎患者的影像學(xué)證據(jù)[9]。CT 掃描是該病患者的首選檢查方式，具有安全、快捷、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者典型的CT 影像學(xué)表現(xiàn)為出現(xiàn)支持性軟骨結(jié)構(gòu)增厚及塌陷所導(dǎo)致的呼吸道管腔狹窄影[10]。本例患者的首發(fā)癥狀以呼吸困難、聲音嘶啞、反復(fù)咳嗽、咳痰為主，外加鼻梁塌陷、耳廓變形等體貌特征，常規(guī)行抗感染治療后病情反復(fù)并逐漸加重，治療效果欠佳，并出現(xiàn)了胸痛、鼻柱疼痛、聽力下降、雙手多關(guān)節(jié)及下肢關(guān)節(jié)疼痛、無力等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞升高、輕微貧血、C 反應(yīng)蛋白升高，通過觀察臨床癥狀及分析實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)高度懷疑是復(fù)發(fā)性多軟骨炎。該患者的CT 影像學(xué)表現(xiàn)為氣道及其分支明顯狹窄，平均氣道寬度約6 ～7mm，最窄處約2mm，氣管壁明顯增厚，最厚處超過4mm，甲狀軟骨、杓狀軟骨及環(huán)狀軟骨增厚并伴輕度鈣化，局部出現(xiàn)破壞，雙側(cè)肋軟骨增厚，密度不均勻。根據(jù)其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及CT 影像學(xué)檢查結(jié)果，并結(jié)合Damiani診斷標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)一步證實(shí)了復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。在其病情確診后，臨床給予丙酸倍氯米松+ 沙丁胺醇+富露施霧化吸入治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，但仍有憋悶和聲音嘶啞，可能是因?yàn)闅夤芗昂碥浌情L期破壞造成了不可逆性損傷。結(jié)合該患者的CT 氣道三維成像和高分辨率CT 骨窗圖像，臨床建議其必要時(shí)行氣管支架植入治療。鄭仕鈺等[11]研究指出，胸部CT 掃描中發(fā)現(xiàn)氣管壁增厚伴多發(fā)部位軟骨改變時(shí)要高度懷疑復(fù)發(fā)性多軟骨炎。在CT 征象的基礎(chǔ)上需要進(jìn)一步結(jié)合患者的病史、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，進(jìn)行多學(xué)科綜合診斷，方能對病變進(jìn)行準(zhǔn)確定性。高分辨率胸部CT檢查及氣道三維重建技術(shù)，不僅能發(fā)現(xiàn)數(shù)毫米級(jí)的微小病變，更能直觀地觀察氣道受累及軟骨侵犯的程度，為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。氣道受累是復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者最常見的并發(fā)癥，易導(dǎo)致其出現(xiàn)憋喘、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至可致其死亡[12]。

綜上所述，通過CT 氣道三維重建及高分辨胸部CT 檢查能夠明確診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者呼吸道受累的程度及范圍，并結(jié)合病人的臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果爭取對本病實(shí)現(xiàn)早診斷、早治療，進(jìn)而改善患者的預(yù)后。