拉姆齊-亨特綜合征(Ramsay Hunt syndrome，RHS)又稱耳帶狀皰疹、亨特綜合征或膝狀神經(jīng)節(jié)皰疹，是一種由水痘-帶狀皰疹病毒感染(Varicella zoster virus，VZV)引起的疾病，可對面神經(jīng)和其他腦神經(jīng)造成嚴(yán)重或永久性損害

。臨床主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹、耳痛、耳廓和外耳道皰疹，可伴有聽力下降、耳鳴、眩暈等癥狀。RHS僅占各種原因所致面神經(jīng)麻痹的2%～10%

，但其預(yù)后較差，影響患者的工作與生活。臨床上診斷RHS后，對患者進(jìn)行準(zhǔn)確的預(yù)后判斷至關(guān)重要，但與貝爾氏麻痹不同，目前很少有關(guān)于RHS的預(yù)后及治療效果方面的研究報道。因此，本研究旨在探討Ramsay-hunt綜合征的預(yù)后影響因素，為患者的預(yù)后判斷提供理論依據(jù)。現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2016年9月～2021年3月在西安市中醫(yī)醫(yī)院腦病科住院治療的63例Ramsay-Hunt綜合征患者納入本研究。符合Ramsay-Hunt綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

：耳廓、耳道口、耳道和(或)耳后皮膚皰疹；同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹；排除其他病因。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并有心、肝、腎等器官功能不全者；中、重度認(rèn)知功能障礙者，不能配合完成治療。脫落標(biāo)準(zhǔn)：未完成6個月隨訪的患者。其中符合納入與排除標(biāo)準(zhǔn)的Ramsay-Hunt綜合征患者52例，男22例，女30例；年齡15～81歲，平均(57.00±16.53)歲，其中<55歲21例，≥55歲31例；左側(cè)面癱27例，右側(cè)面癱25例。52例Ramsay-hunt綜合征患者中，預(yù)后良好(HB為Ⅰ～Ⅱ級)者 37例(71.2%)；預(yù)后不良(HB為Ⅲ～Ⅵ級)者15例 (28.8%)。2組的一般臨床資料和基礎(chǔ)疾病除年齡、高血壓、糖尿病外，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。見表1。

1.2 方法 所有患者均采取綜合治療措施，給予糖皮質(zhì)激素、抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)和(或)針灸等聯(lián)合治療。52例患者確診后均給予注射用阿昔洛韋500mg/次，每日3次，靜脈滴注，療程10～14d；31例患者予以糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松初始劑量60mg/d，并逐漸減量，療程7d。在RHS發(fā)病72h內(nèi)開始治療的患者為34例，發(fā)病72h后開始治療的為18例。47例RHS患者予以針灸治療，其中在發(fā)病72h內(nèi)開始針灸治療的患者為27例，發(fā)病72h后開始針灸治療的為20例。

1.3 評定標(biāo)準(zhǔn) 采用House Brackmann (HB)分級系統(tǒng)

，將面神經(jīng)損傷及功能恢復(fù)情況劃分為6級

：Ⅰ級(面部運(yùn)動功能完全正常)、Ⅱ級(輕度功能異常)、Ⅲ級(中度功能異常)、Ⅳ級(中重度功能異常)、Ⅴ級(重度功能異常)、Ⅵ級(患側(cè)面部完全面癱)。對所有患者隨訪6個月，其最終面癱分級為Ⅰ～Ⅱ級的為預(yù)后良好組，面癱分級為≥Ⅲ級的判定為預(yù)后不良組。

由于資金短缺，旅游服務(wù)設(shè)施建設(shè)滯后，功能低下，生態(tài)脆弱，吸引力下降，急需提高旅游服務(wù)功能和自我補(bǔ)償反哺能力。

由表4可知，長大縱坡試驗(yàn)段路面施工完成后，其滲水系數(shù)、平整度、壓實(shí)度平均值分別為83.0ml/min、1.14/mm、98.01%，三種檢測指標(biāo)均能夠滿足規(guī)范要求，長大縱坡試驗(yàn)段路面施工質(zhì)量良好。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用 SPSS 22.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計數(shù)資料用例數(shù)表示，組間比較采用χ

檢驗(yàn)或 Fisher 確切概率法，對有統(tǒng)計學(xué)意義的指標(biāo)進(jìn)行多因素logistic回歸分析，以 P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.2 2組治療情況比較 在治療結(jié)果中，不同治療開始時間和治療方案間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(

<0.05)，不同針灸治療時間之間無統(tǒng)計學(xué)差異。見表3。

推薦理由:民國醫(yī)書《全國名醫(yī)驗(yàn)案類編》由何廉臣編著，1929年出版。本書征集當(dāng)時全國各地名醫(yī)醫(yī)案。共選輯三百余案。分上、下二集。上集為風(fēng)寒、暑、濕、燥、火、四時六淫病案；下集為溫疫、喉痧、白喉、霍亂、痢疫、瘄疫六種傳染病案。醫(yī)案記錄完整，包括患者性別、年齡、職業(yè)及所患疾病的病名、原因、癥候、診斷、療法、處方、效果等項(xiàng)。案后由何廉臣另加按語評述，對如何掌握這些病證的病機(jī)和辨證治療，有一定的啟發(fā)。

2.1 2組臨床特點(diǎn)比較 2組發(fā)病時面癱嚴(yán)重程度(HB分級)差異有統(tǒng)計學(xué)意義(

<0.05)，2組發(fā)病時有無頭暈及聽力下降均無統(tǒng)計學(xué)差異。見表2。

Ramsay-Hunt綜合征如并發(fā)糖尿病，預(yù)后較差。本研究結(jié)果表明，糖尿病是影響RHS預(yù)后的因素。糖尿病患者可增加RHS面神經(jīng)麻痹后遺癥風(fēng)險。Kim等

對106例Ramsay-Hunt綜合征患者和182例Bell麻痹患者進(jìn)行了代謝綜合征影響預(yù)后因素的比較，發(fā)現(xiàn)在伴有糖尿病的面癱患者中，Ramsay-Hunt綜合征的不良恢復(fù)率明顯高于Bell綜合征。實(shí)驗(yàn)動物模型顯示，與非糖尿病組相比，糖尿病組面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率明顯增加，神經(jīng)損傷更嚴(yán)重，這可能是由于糖尿病神經(jīng)病變或糖尿病增加了單純皰疹病毒感染的幾率

。雖然上述研究可能解釋了我們的結(jié)果，但不同中心的臨床觀察結(jié)果存在不同，需要進(jìn)一步證實(shí)。

3 討論

通過對教學(xué)知識點(diǎn)及技能點(diǎn)的分析梳理，結(jié)合電商職業(yè)技能鑒定要求，擬建實(shí)踐教學(xué)基地建筑面積約200平方米，按照企業(yè)實(shí)際電商工作場景，引入企業(yè)真實(shí)工作沒項(xiàng)目，設(shè)置4個電商(商務(wù)秘書)職業(yè)場景實(shí)驗(yàn)室，細(xì)分為19個具體項(xiàng)目，配置76個標(biāo)準(zhǔn)工作位，并依據(jù)企業(yè)真實(shí)項(xiàng)目靈活調(diào)整，以培養(yǎng)學(xué)生電商(商務(wù)秘書)實(shí)踐應(yīng)用和創(chuàng)新創(chuàng)業(yè)能力為目標(biāo)，將企業(yè)真實(shí)工作項(xiàng)目融入電商實(shí)踐課程。使教學(xué)內(nèi)容具體化、任務(wù)化、場景化。每個項(xiàng)目任務(wù)都是電商(商務(wù)秘書)一項(xiàng)場景實(shí)驗(yàn)室系列學(xué)習(xí)任務(wù)，教學(xué)內(nèi)容安排圍繞電商場景實(shí)驗(yàn)室任務(wù)來完成。

RHS是一種由VZV感染引起的罕見疾病。1907年，James

報告了幾例耳區(qū)或口腔黏膜的VZV激活膝狀神經(jīng)節(jié)或面神經(jīng)的病例，故而得名。RSH除了單側(cè)面神經(jīng)麻痹外，還可能出現(xiàn)多顱神經(jīng)病，如Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ均可受累，表現(xiàn)為耳鳴、聽力損害、惡心和嘔吐、眩暈和眼球震顫、言語障礙和吞咽異常等癥狀

。其病理生理機(jī)制是膝狀神經(jīng)節(jié)感染的VZV被重新激活，隨后引起VII顱神經(jīng)的炎癥、水腫和壓迫，病毒脫髓鞘也可能導(dǎo)致神經(jīng)的進(jìn)一步損傷，導(dǎo)致面癱

。它是非外傷性周圍性面癱的第二大常見原因。病毒前驅(qū)癥狀或上呼吸道感染可能是最初的癥狀，進(jìn)而演變?yōu)閲?yán)重的耳廓疼痛，急性面部張力減退，以及在耳廓、外耳道、面部、舌頭、硬腭、頸部、喉部和口腔黏膜上出現(xiàn)皰疹樣水泡疹

。

帶狀皰疹每年的發(fā)病率約為1.5～4/1000，而Ramsay-Hunt綜合征發(fā)病率約為5/10萬

。在Robillard 等

之前的一項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)，在185例耳帶狀皰疹周圍性面神經(jīng)麻痹患者中，女性(18%)比男性(8%)受影響更顯著。然而，其他研究表明，性別特定的偏好尚不明確

。這與我們的研究結(jié)果一致。此外，Cai

等研究發(fā)現(xiàn)，RHS患者的預(yù)后與患者發(fā)病年齡有關(guān)，隨著年齡的增長，RHS的預(yù)后變差，面癱完全恢復(fù)的幾率更低。Danielidis等

將這種現(xiàn)象歸因于老年患者由于血管變性增加而外周血供應(yīng)減少。我們的研究表明，年齡<55歲是RHS預(yù)后良好的預(yù)測因素，而年齡≥55歲提示預(yù)后不良。所以，年齡是Ramsay-Hunt綜合征的預(yù)后影響因素。

2.3 影響RHS患者預(yù)后的多因素分析 將差異有統(tǒng)計學(xué)意義的變量進(jìn)行多因素logistic回歸分析，結(jié)果顯示其中年齡、糖尿病、發(fā)病時面癱嚴(yán)重程度、治療開始時間、藥物治療方案是影響RHS面癱的預(yù)后獨(dú)立因素，有統(tǒng)計學(xué)意義(

<0.05)。見表4。

復(fù)方阿嗪米特腸溶片（規(guī)格：50 mg/片，揚(yáng)州某制藥有限公司，批號：D171102-1、D171103-2）。

Ramsay-Hunt綜合征以耳帶狀皰疹、周圍性面癱和第八顱神經(jīng)癥狀為特征

。雖然感音神經(jīng)性聽力損害和前庭神經(jīng)功能障礙在RHS中較常見，并且之前已經(jīng)被認(rèn)為與不良的面神經(jīng)麻痹預(yù)后有關(guān)

。在Shin等

的研究中，72%的被研究患者有聽力損失(與未受影響的一側(cè)有10dB的差異)，但沒有對聽力損害的最終結(jié)果作出評論。但我們的這項(xiàng)研究并非如此。當(dāng)36名無聽力下降的患者與16名診斷為感音神經(jīng)性聽力下降的患者進(jìn)行比較時，6個月后的改善沒有顯著差異。我們發(fā)現(xiàn)RHS的預(yù)后與耳蝸前庭癥狀無關(guān)。Lee等

也提出了同樣的觀點(diǎn)，即有頭暈和無頭暈的RHS患者治療后面癱恢復(fù)情況無顯著差異。

在臨床上，面神經(jīng)功能評估量表主要有House-Brackmann(HB)分級法、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0、Yanagihara面神經(jīng)分級系統(tǒng)、Sunnybrook (SB)分級量表、Electronic facial function scale(eFACE)系統(tǒng)等

,其中最常以HB分級法作為面神經(jīng)功能的評估標(biāo)準(zhǔn)

。Coulson等

研究發(fā)現(xiàn)，對初始面部功能受損較嚴(yán)重的患者與初始面部功能障礙較輕的患者進(jìn)行比較，恢復(fù)程度有顯著差異。初始出現(xiàn)HBⅤ和Ⅵ級的面癱患者往往有HBⅡ或Ⅲ級恢復(fù)，出現(xiàn)HBⅢ和Ⅳ級的患者通常實(shí)現(xiàn)HBⅠ或Ⅱ級恢復(fù)。Ryu等

對Ramsay Hunt綜合征和Bell麻痹患者進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)RHS患者面癱起病較嚴(yán)重，預(yù)后較貝爾性麻痹患者差。我們的研究結(jié)果也支持這一結(jié)論，即病初面癱分級程度越重，恢復(fù)越差。所以，初始面神經(jīng)功能評分是預(yù)后重要的預(yù)測因素。

目前，Ramsay-Hunt綜合征的治療主要采用抗病毒、皮質(zhì)類固醇激素、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，以及配合針灸、理療、面肌康復(fù)訓(xùn)練、肌內(nèi)效貼等輔助治療

。由VZV引起的面神經(jīng)麻痹的自發(fā)緩解僅在少數(shù)病例中發(fā)生，如不適當(dāng)治療，僅20%能完全恢復(fù)

。為了比較，當(dāng)治療后HB等級增加到I級或II級時，考慮良好的預(yù)后(對治療的充分反應(yīng))。在不同的研究中，預(yù)后良好的患者比例從61.1%到100%不等。多項(xiàng)研究表明，與單獨(dú)使用抗病毒藥物相比，類固醇藥物聯(lián)合抗病毒治療對Ramsay-Hunt綜合征預(yù)后有顯著影響

。阿昔洛韋、泛昔洛韋等抗病毒藥物可改善帶狀皰疹的急性疼痛和病變恢復(fù)

。類固醇具有很強(qiáng)的抗炎作用，可以減少與帶狀皰疹有關(guān)的神經(jīng)的炎癥和水腫，從而加速受影響神經(jīng)的恢復(fù)

。神經(jīng)興奮性試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)阿昔洛韋-強(qiáng)的松可防止神經(jīng)變性，提高面神經(jīng)麻痹的恢復(fù)率

。Monsanto等

的研究表明，使用類固醇和抗病毒藥物治療的Ramsay Hunt綜合征患者中有70.5%達(dá)到了I型或II型HB。Mercier等

發(fā)現(xiàn)，及時啟動類固醇和抗病毒治療可使75%的RHS病例面神經(jīng)恢復(fù)，盡管最佳治療方法尚不清楚。

RHS的早期診斷是改善其受損神經(jīng)恢復(fù)的關(guān)鍵因素，應(yīng)盡早開始治療

。研究表明，面神經(jīng)功能改善的顯著差異取決于癥狀出現(xiàn)到治療開始之間的時間，在癥狀出現(xiàn)的第3天之前進(jìn)行治療，效果最好

。Murakami等

回顧性分析了80例RHS患者應(yīng)用阿昔洛韋-強(qiáng)的松治療的療效，28例患者在面癱發(fā)病后3d內(nèi)開始治療，其中21例(75%)癱瘓完全恢復(fù)。相比之下，23例在發(fā)病后7d以上開始治療的患者中，只有7例(30%)實(shí)現(xiàn)了面癱的恢復(fù)。Kanerva等

發(fā)現(xiàn)，如果在Ramsay-Hunt綜合征發(fā)病后72h內(nèi)開始治療，80%以上的患者面神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)或僅有輕微后遺癥。這些研究的結(jié)果表明，抗病毒藥物與類固醇聯(lián)合使用，并在72h內(nèi)開始治療，是最有效的藥物管理方法。我們的研究結(jié)果與其一致，因此及早識別和治療RHS至關(guān)重要。

綜上所述，高齡、發(fā)病時面神經(jīng)損傷重、糖尿病、治療時機(jī)延遲及治療方法單一是影響Ramsay-Hunt綜合征預(yù)后的獨(dú)立危險因素。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)對患者的臨床資料如年齡、相關(guān)代謝性疾病、面神經(jīng)功能分級、耳蝸前庭或其他顱神經(jīng)損傷等在首次就診時進(jìn)行評估。針對RHS，應(yīng)盡早開始聯(lián)合阿昔洛韋-皮質(zhì)類固醇治療，以提高臨床治療效果，減少后遺癥。

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