黃權(quán)鈺，劉天祥

（1.蘭州市城關(guān)區(qū)人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

回顧分析了2011 年10 月—2018 年10 月就診于甘肅省人民醫(yī)院患者臨床資料，術(shù)后病理診斷明確的原發(fā)性脾臟腫瘤患者58 例，探討臨床表現(xiàn)、診斷與治療。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患者58 例，男19 例，女39 例，年齡8～83歲，平均年齡（52.7±16.3）歲。本組原發(fā)性脾腫瘤的具體類型見表1，良性腫瘤54 例（93.1%），惡性腫瘤4 例（6.9%）。轉(zhuǎn)移性脾臟腫瘤未納入本研究。所有病例均手術(shù)治療，術(shù)后經(jīng)病理組織學(xué)檢查確診。

表1 58例原發(fā)性脾占位性病變的病理類型

1.2 臨床表現(xiàn)

58 例中有37 例無任何癥狀，均為體檢時(shí)超聲檢查發(fā)現(xiàn)，其中21 例臨床表現(xiàn)有不同程度的差異，出現(xiàn)左上腹脹痛表現(xiàn)的有11 例，14 例出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐，10 例左上腹腫塊，3 例發(fā)熱、乏力、消瘦。血小板和白細(xì)胞下降者1例。

1.3 診斷

本組術(shù)前均行彩色多普勒超聲和CT（平掃+增強(qiáng)）檢查，檢查CEA、CA199、AFP 等腫瘤標(biāo)記物。58例均顯示脾臟內(nèi)單發(fā)或多發(fā)占位性病變，1 例惡性淋巴瘤侵犯脾門。

1.4 治療與結(jié)果

良性腫瘤54 例，惡性腫瘤4 例。5 例行腹腔鏡下脾部分切除術(shù)，32 例行腹腔鏡下脾切除術(shù)，17 例行開放脾切除術(shù)。3 例惡性腫瘤行開放脾切除術(shù)，1例惡性淋巴瘤行根治性脾切除聯(lián)合胰體尾切除術(shù)，術(shù)后給予化學(xué)治療。良性腫瘤預(yù)后良好均無復(fù)發(fā)，1 例血管平滑肌肉瘤術(shù)后隨訪2 年健在，1 例纖維肉瘤術(shù)后隨訪3 年后失訪。2 例惡性淋巴瘤隨訪，1 例存活2年死亡，1例隨訪1年存活。

2 討論

2.1 分類

原發(fā)脾臟腫瘤臨床上比較少見，其組織成分多樣性，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，良性腫瘤的發(fā)生率約有0.14%，在目前所報(bào)道的脾臟惡性腫瘤中不超過全部惡性腫瘤的0.64%[1]。Morgenstern 等[2]將原發(fā)性脾腫瘤分為4 類：（1）脾臟類腫瘤樣病變；（2）血管源性腫瘤；（3）原發(fā)性脾惡性淋巴腫瘤；（4）原發(fā)性脾臟非淋巴源性軟組織腫瘤。在本組中血管瘤是最常見的脾臟良性腫瘤，多為單發(fā)，這與Luna 等[3]報(bào)道一致。4例原發(fā)性脾惡性腫瘤中惡性淋巴瘤占2 例，血管平滑肌肉瘤及纖維肉瘤各1例。

2.2 臨床表現(xiàn)

原發(fā)性脾臟腫瘤在臨床上并不多見，國內(nèi)外報(bào)道亦較少，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且多數(shù)患者早期無明顯癥狀，因此臨床上認(rèn)識(shí)亦不足。脾臟腫瘤因其占位性質(zhì)的不同而臨床表現(xiàn)不同，主要由腫瘤的良惡性以及所在部位、大小決定，同時(shí)其臨床表現(xiàn)亦缺乏特異性，腫瘤較小時(shí)也許并無明顯癥狀，如當(dāng)腫瘤在漸進(jìn)性增大時(shí)，臨床上主要表現(xiàn)為體檢或無意中發(fā)現(xiàn)腹部包塊以及腹部癥狀以上腹部及左上腹不適或伴有隱痛為表現(xiàn)，當(dāng)壓迫鄰近器官出現(xiàn)相關(guān)的明顯癥狀；有部分患者并無明顯癥狀，部分患者以脾大、血小板減少就診，少數(shù)伴有發(fā)熱、消瘦，大部分患者由體檢時(shí)或檢查其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)[4-5]。本組11 例出現(xiàn)左上腹脹痛，14 例出現(xiàn)腹脹，10例左上腹腫塊，3例發(fā)熱、乏力、消瘦，血小板和白細(xì)胞下降者1 例。而有37 例無癥狀，僅在健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

2.3 輔助檢查

近年來隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)發(fā)展的日新月異，超聲、CT、核磁等高分辨率技術(shù)產(chǎn)品的換代及臨床上的普及和廣泛應(yīng)用，使得脾臟腫瘤的檢出率顯著提高[6]。彩色多普勒超聲主要特點(diǎn)為簡便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)，是目前臨床上診斷脾臟腫瘤的首選方法和有效檢查手段，在診斷脾血管瘤有著極其重要的價(jià)值[7]，部分患者在體檢時(shí)首選彩色超聲作為常規(guī)的篩選檢查，然而患者并無明顯癥狀。本組患者彩色多普勒超聲檢出脾臟占位性病變率為100%，但在定性判斷仍有困難，超聲干擾因素較多，僅靠B超難以鑒別良惡性腫瘤且不易發(fā)現(xiàn)較小腫瘤。目前CT 檢查診斷脾臟腫瘤是最有效的方法，能提供較準(zhǔn)確直觀的影像資料，診斷率較高，可作為超聲檢查的補(bǔ)充，且不受干擾，能清楚顯示病灶范圍及毗鄰關(guān)系；良性病變呈低密度影，邊界清楚，惡性腫瘤CT 密度多不均勻，邊界不清低密度影，可判斷脾腫瘤有無出血、鈣化、液化壞死，亦可發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)周圍臟器的壓迫侵犯及發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況；增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)較小病變，對(duì)病變性質(zhì)的判定有著更重要的價(jià)值[8]。對(duì)不典型脾血管瘤的CT 診斷，延遲期等密度強(qiáng)化是脾血管瘤的特征性表現(xiàn)[9]。本組患者約95.3%的患者術(shù)前可定性診斷。MRI與CT檢查診斷價(jià)值相似，也無法對(duì)脾臟腫瘤性質(zhì)單獨(dú)有效鑒別，其檢查并不優(yōu)于CT。因此，本組病人未做MRI檢查。隨著影像檢查技術(shù)的發(fā)展，較容易發(fā)現(xiàn)病變，但僅靠物理檢查，仍不能區(qū)分良惡性，確診仍需病理檢查。有學(xué)者提出對(duì)脾臟占位性病變可使用細(xì)針穿刺，提高術(shù)前脾臟腫瘤良惡性的準(zhǔn)確率。但因脾臟結(jié)構(gòu)的特殊性，組織較脆，容易出血，并可增加惡性腫瘤細(xì)胞播散的風(fēng)險(xiǎn)，因此基本不采用。手術(shù)探查及病理檢查仍是臨床上主要依賴的手段。血管造影有判斷辨別其周圍血管關(guān)系的特點(diǎn)，因此對(duì)脾臟腫瘤的血供結(jié)構(gòu)有較重要價(jià)值。其優(yōu)點(diǎn)如良性脾囊腫的周圍關(guān)系，可顯示無血管，邊界清楚等；尤其在惡性腫瘤手術(shù)切除提供幫助，能清晰顯示與鄰近血管切除范圍，對(duì)術(shù)者術(shù)前判斷有清楚認(rèn)知，如脾臟惡性淋巴瘤在造影中顯示為動(dòng)脈充盈的缺損情況。但血管造影仍是有創(chuàng)檢查，目前臨床上較少采用。

2.4 治療與隨訪

原發(fā)性脾臟腫瘤的良惡性鑒別較困難，對(duì)于占位較小的良性腫瘤或無癥狀的患者，可暫不予以處理，只需定期復(fù)查。本組良性腫瘤中以血管瘤最多，占20 例，脾血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤[10]，因脾臟組織脆弱、脾臟血管瘤有自發(fā)性脾破裂危險(xiǎn)，且少數(shù)可發(fā)生惡變，建議對(duì)于有臨床癥狀或有自發(fā)破裂傾向的脾血管瘤患者均需行脾切除術(shù)[11-12]。行脾血管瘤栓塞后，腫瘤未再復(fù)發(fā)[13]。對(duì)于影像學(xué)診斷明確的脾血管瘤患者，如腫瘤較小或無臨床癥狀的，建議密切觀察。Treutner等[14]認(rèn)為當(dāng)脾囊腫大于2 cm 的需手術(shù)治療，一般選擇脾部分切除，以盡量保留其免疫功能。目前大部分學(xué)者包括彭毅等認(rèn)為脾囊腫去頂開窗引流較其他手術(shù)方式更為安全、方便[15]。隨著微創(chuàng)外科的發(fā)展，腹腔鏡脾切除術(shù)已成熟并已經(jīng)廣泛開展[16]，因具有創(chuàng)傷小、失血量小、疼痛輕，對(duì)術(shù)者的技術(shù)水平要求較高，術(shù)后胃腸道功能恢復(fù)快、進(jìn)食早、并發(fā)癥少、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，且預(yù)后與開腹手術(shù)無明顯差別，已經(jīng)成為脾臟良性腫瘤的首選手術(shù)方式[17-18]，認(rèn)為腹腔鏡下脾切除術(shù)是一種安全的術(shù)式。隨著對(duì)脾臟免疫功能的認(rèn)識(shí)，盡可能保留脾臟，腹腔鏡下脾部分切除術(shù)在我國部分地區(qū)已逐漸開展[19]。腹腔鏡脾切除手術(shù)指征[20]：①脾囊腫位于脾臟實(shí)質(zhì)中間或位于脾門區(qū)，難以行脾囊腫開窗術(shù)；②脾血管瘤或淋巴管瘤常為多中心性發(fā)生，呈多灶性分布，行脾部分切除有時(shí)難以切除全部病灶；③臨床上脾臟良、惡性腫瘤鑒別困難。對(duì)于病變較小的良性腫瘤，相應(yīng)的術(shù)式可選擇保留脾臟，保護(hù)脾臟功能，尤其對(duì)于上下級(jí)的腫瘤，首選腹腔鏡下脾臟部分切除術(shù)，適用于大部分人。脾切除后免疫及抗感染能力下降，這是脾切除術(shù)后遠(yuǎn)期重點(diǎn)關(guān)注的一個(gè)問題，其發(fā)病率不高，但死亡率較高，在兒童及青少年適應(yīng)癥明確并尤其要重視，以避免脾臟全切除術(shù)后兇險(xiǎn)性感染的風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥。手術(shù)中常規(guī)行快速冰凍病理檢查，根據(jù)病理檢查結(jié)果的良惡性，可選擇部分或全脾切除。本組良性腫瘤有5 例行腹腔鏡下脾部分切除術(shù)，32 例行腹腔鏡下脾切除術(shù)，17 例行開放脾切除術(shù)，良性腫瘤切除效果好，術(shù)后隨訪均無復(fù)發(fā)。

脾臟惡性腫瘤多為肉瘤，其發(fā)病率很低，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷比較困難，根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理資料綜合判斷，積極采取以手術(shù)為主的綜合治療[21]。Ahmann 等[22]將惡性脾腫瘤分為三期：第一期，脾內(nèi)的腫瘤組織完全局限于脾內(nèi)；第二期，脾臟腫瘤侵犯累及脾門淋巴結(jié)；第三期，腫瘤累及肝或腹腔內(nèi)淋巴結(jié)，分期與腫瘤預(yù)后有密切關(guān)系。惡性腫瘤在確診后，因病期、浸潤程度有差異，應(yīng)積極選擇脾切除術(shù)或擴(kuò)大根治術(shù)。本組4 例惡性脾腫瘤，占比6.9%，其中3 例為一期瘤，行開放單純脾切除術(shù)，1 例為二期瘤，行開放根治性脾切及胰體尾切除術(shù)。2例惡性淋巴瘤術(shù)后輔以CHOP（環(huán)磷酰胺，多柔比星，長春新堿，強(qiáng)的松）方案化學(xué)治療。本組1 例血管平滑肌肉瘤術(shù)后隨訪2 年健在，1例纖維肉瘤術(shù)后隨訪3年后失訪；2例惡性淋巴瘤隨訪1例存活2年死亡，1例隨訪1年存活。

綜上所述，原發(fā)性脾臟腫瘤發(fā)病率較低，因腫瘤病變類型不同，預(yù)后亦不同，關(guān)鍵是提高早期診斷，制定合理的治療方案尤其重要；如早期發(fā)現(xiàn)、診斷，早期治療，可有效提高脾臟腫瘤患者的生存率，脾良性腫瘤可選擇行腹腔鏡下脾切除術(shù)，盡量保留部分脾臟。惡性腫瘤應(yīng)以根治性脾切除術(shù)為主，術(shù)后給予綜合性治療，并根據(jù)病理類型輔以化學(xué)治療以提高療效及生存率。