丁香香 摘譯 刁明芳,3 趙丹珩

審校/1 解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部耳內(nèi)鏡外科(北京 100048)； 2 華南理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院； 3 國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

人工耳蝸植入(cochlear implant，CI)是單側(cè)聾(single-sided deafness,SSD)和不對稱聽力損失(asymmetric hearing loss,AHL)患者提高聽力的方法。SSD和AHL的區(qū)別在于:SSD為患耳中度至重度聽力損失，對側(cè)耳聽力正?；蜉p度聽力損失；AHL是指患耳中度至重度聽力損失，對側(cè)耳為輕度至中度聽力損失。如表1所示，根據(jù)平均聽閾值對SSD和AHL進(jìn)行分類。

表1 SSD和AHL的PTA(dB HL)

SSD和AHL有多種干預(yù)措施，最常見的是信號對傳式助聽器(contralateral routing of signals hearing aid，CROS-HA)、骨傳導(dǎo)裝置(bone-conduction devices，BCD)或CI。CROS-HA和BCD是傳統(tǒng)治療方法；只有CI才能使聽覺系統(tǒng)雙側(cè)信號輸入，從而實(shí)現(xiàn)雙耳聆聽。

1 篩選標(biāo)準(zhǔn)

一般來說，語前聾的SSD/AHL成人不是理想的CI患者。如果語后聾的SSD/AHL或中度至重度感音性聽力損失患者無法通過CROS-HA或軟帶BCD獲益，就可以考慮CI，特別是因突發(fā)性聽力損失導(dǎo)致SSD的成年患者，他們希望恢復(fù)雙耳聽力、改善聲源定位或減少聽力較差耳的耳鳴。除了忽略對側(cè)耳功能外，SSD/AHL患者的CI篩選標(biāo)準(zhǔn)與雙側(cè)耳聾的患者相同。CI患者的篩選應(yīng)與國家指南和標(biāo)準(zhǔn)一致。

2 評估過程

評估過程不應(yīng)超過18周。除非有臨床禁忌癥，否則所有CI患者必須進(jìn)行全面的評估，評估其較差耳的聽覺功能，并確定是否可能通過CI顯著改善聽力。重點(diǎn)要評估聽神經(jīng)的解剖和功能完整性，尤其是可能通過疾病、創(chuàng)傷和/或手術(shù)損害聽神經(jīng)完整性的患者。診斷和治療時間盡可能短，診斷為6周，治療為18周。

3 術(shù)前評估

3.1醫(yī)學(xué)評估 ①耳科醫(yī)生應(yīng)對所有患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)咨詢；②應(yīng)接受內(nèi)耳MRI或顳骨CT檢查，必要時，兩項(xiàng)檢查都進(jìn)行，保證電刺激時聽神經(jīng)的活性。如這兩項(xiàng)檢查無法確定聽神經(jīng)狀況，應(yīng)進(jìn)行鼓岬電刺激或ABR測試，以評估患耳聽神經(jīng)功能完整性。聽神經(jīng)缺失或重度功能障礙是CI的禁忌癥。在這種情況下，建議使用BCD或CROS-HA；③必要時可提供適當(dāng)?shù)钠胶夤δ?前庭功能評估；④耳科醫(yī)生對每位患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)評估，以確保其適合CI；與患者討論與治療相關(guān)的所有術(shù)前和術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)；如有需要，在獲得患者口頭和書面同意后，可將患者轉(zhuǎn)診進(jìn)行遺傳咨詢。

3.2聽力評估 每位患者必須進(jìn)行全面聽力評估，包括耳鏡檢查、純音測聽、響度不適閾測試、中耳功能測試、客觀聽力評估、安靜和噪聲環(huán)境下的助聽和非助聽的言語識別測試，以及助聽器測試和評估。

其他測試包括BiCROS-HA驗(yàn)配、測試和評估，隨訪期至少3周；佩戴軟帶BCD、測試和評估，隨訪期至少3周；耳鳴干擾評估；聲源定位測試；通過量表進(jìn)行生活質(zhì)量評估。

同側(cè)耳佩戴助聽器的患者，應(yīng)對其當(dāng)前的助聽器參數(shù)進(jìn)行重新評估，并更新助聽器參數(shù)或佩戴新助聽器，驗(yàn)證助聽器的適用性。驗(yàn)配新助聽器或已改變同側(cè)耳助聽器參數(shù)的患者需要進(jìn)行聽覺康復(fù)訓(xùn)練。對于一些患者，由于臨床原因，評估周期可能會需要幾個月的時間。

BiCROS-HA評估：每位患者應(yīng)佩戴CROS-HA，如果其較好耳佩戴助聽器，則應(yīng)佩戴BiCROS-HA，至少應(yīng)佩戴3周。在隨訪時，驗(yàn)證BiCROS方案的適用性，這些措施包括：①非助聽聲場聽閾測試；②言語識別測試：如在安靜環(huán)境和噪聲環(huán)境下進(jìn)行助聽和非助聽BiCROS聽力測試，后者僅適用對側(cè)耳助聽器。噪聲下言語測試應(yīng)包括S0N0(信號和掩蔽器均位于正前方)、S0NSSD(信號位于正前方，掩蔽器位于植入側(cè))、SSSDNAH(AH：acoustic hearing，聽覺，信號位于植入側(cè)，掩蔽器位于對側(cè)耳)；③聲源定位測試；④使用問卷評估生活質(zhì)量和耳鳴。

軟帶BCD評估：每例患者還應(yīng)至少佩戴軟帶BCD，在隨訪時，驗(yàn)證BCD方案的適用性。

應(yīng)按照臨床醫(yī)生推薦的SSD/AHL治療的共識方案，對患者隨機(jī)分組，進(jìn)行BiCROS-HA和佩戴軟帶BCD。試驗(yàn)結(jié)束后(圖1)，在選擇接受BiCROS-HA、BCD、CI或不治療之前，應(yīng)就各種治療方案向患者進(jìn)行咨詢。

圖1 推薦臨床評估、決策和隨訪樹狀圖

3.3心理狀態(tài) 如果在咨詢中發(fā)現(xiàn)患者存在無法解決的心理健康、學(xué)習(xí)能力、個性和動機(jī)、對耳聾的適應(yīng)或?qū)I有不切實(shí)際的期望值等，則應(yīng)將其轉(zhuǎn)診至心理學(xué)家或精神病學(xué)家。對于伴有難治性耳鳴的患者，必須進(jìn)行心理評估。不建議抑郁癥和/或Beck抑郁量表評分>16分的患者進(jìn)行CI。

3.4術(shù)前咨詢 咨詢的內(nèi)容包括：①應(yīng)根據(jù)檢查記錄對患者進(jìn)行基本信息登記和咨詢，并記錄在醫(yī)院資料中；②在整個評估期，患者應(yīng)清楚各種替代治療方案的主要利弊，比如BiCROS-HA和BCD。必須糾正其對替代方案不切實(shí)際的期望值(比如：恢復(fù)雙耳聽力、空間聲音感知、空間聽力等)。如有可能，可用一些問卷進(jìn)行評估；③在整個評估期，患者應(yīng)清楚CI的主要利弊，必須糾正其對CI的不切實(shí)際的期望值，同時應(yīng)強(qiáng)調(diào)CI術(shù)后的聽力康復(fù)培訓(xùn)；④建議患者的家屬與已經(jīng)完成CI的SSD或AHL患者交流；⑤應(yīng)鼓勵患者的家屬參與CI術(shù)前/術(shù)后的評估、隨訪、康復(fù)過程；⑥應(yīng)與患者討論所有關(guān)于CI的問題，包括可能的負(fù)面信息，如果他們愿意，應(yīng)有機(jī)會與決定不植入人工耳蝸的患者見面；⑦評估結(jié)束時應(yīng)告知手術(shù)等待時間、住院時間和術(shù)后隨訪情況；⑧應(yīng)在評估結(jié)束時，安排患者和CI團(tuán)隊(duì)關(guān)鍵成員見面，并就選擇哪種治療方案達(dá)成協(xié)議；⑨如果評估的結(jié)果是不建議植入CI或BCD，則應(yīng)提供一個非CI植入團(tuán)隊(duì)來解釋和討論該方案。如果評估的結(jié)果是配戴BiCROS-HA，則應(yīng)將患者轉(zhuǎn)診至助聽器驗(yàn)配師。如果患者不進(jìn)行任何干預(yù)，則討論應(yīng)包括對未來聽力管理的建議和未來重新治療的機(jī)會。

4 術(shù)后康復(fù)和評估

人工耳蝸開機(jī)后，根據(jù)植入者的個人需求，開展術(shù)后系統(tǒng)康復(fù)和評估：①要適應(yīng)新的聲音感知，并與對側(cè)耳聽覺整合，必須對植入耳進(jìn)行大量康復(fù)訓(xùn)練，比如通過言語處理器直接輸入聲音信號；②讓CI患者及家人感到放心；③制定康復(fù)計(jì)劃。

應(yīng)支持CI患者及其家人適當(dāng)?shù)钠谕?，根?jù)每位患者具體需求定制康復(fù)計(jì)劃，包括：聲源定位技能、聽力策略和聽力技能、言語清晰度和社交技能的評估和培訓(xùn)。應(yīng)提供足夠的康復(fù)治療，使CI患者獲益最大化。人工耳蝸用戶必須有人工耳蝸中心(或指定的當(dāng)?shù)胤?wù)機(jī)構(gòu))提供康復(fù)和咨詢需求。

為了跟蹤康復(fù)進(jìn)展，在開機(jī)后進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的聽力、言語識別和生活質(zhì)量測試，在植入后第一年至少要進(jìn)行兩次測試，但最好是四次，再定期測試(圖1)。植入一年后，應(yīng)每年進(jìn)行聽力評估。必要時可根據(jù)患者的要求調(diào)整優(yōu)化評估時間表。

推薦在術(shù)后1、3、6和12個月進(jìn)行隨訪測試，測試內(nèi)容包括：

4.1純音聽閾測試 術(shù)前/術(shù)后測試非植入耳非助聽氣導(dǎo)聽閾(0.5、1、2和4 kHz的平均聽閾)，有助于判斷較好耳的聽閾是否為漸進(jìn)性聽力損失。

4.2掩蔽言語識別測試 在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)測試，測試條件包括：1)同側(cè)非助聽和對側(cè)最佳助聽狀態(tài)，比如人工耳蝸關(guān)機(jī)和對側(cè)佩戴助聽器；2)雙側(cè)最佳助聽狀態(tài)，即人工耳蝸開機(jī)和對側(cè)佩戴助聽器。掩蔽聲強(qiáng)度固定在65 dB A，語音強(qiáng)度自適應(yīng)變化測試言語識別閾(speech reception threshold，SRT)。AHL患者中對側(cè)不能佩戴助聽器的CI者，SRT可能比較高，這時需要將言語信號強(qiáng)度固定在65 dB A，以適應(yīng)掩蔽聲強(qiáng)度，使用兩個同性別人的談話聲做掩蔽。在人工耳蝸開機(jī)和關(guān)機(jī)時，對側(cè)耳佩戴助聽器需保持正常工作狀態(tài)。評估時信號方位：信號位于植入側(cè)、掩蔽器位于對側(cè)耳(SSSDNAH)；信號位于正前方、掩蔽器位于植入側(cè)(S0NSSD)以及信號和掩蔽器均位于正前方(S0N0)。

使用這些測試方案，可以測試雙耳效應(yīng)(用dB表示正效應(yīng)大小，代表CI患者雙耳受益度)：頭影效應(yīng)(dB)=非助聽SRT SSSDNAH-助聽SRT SSSDNAH;靜噪效應(yīng)(dB)=非助聽SRT S0NSSD-助聽SRT S0NSSD；加和效應(yīng)(dB)=非助聽SRT S0N0-助聽SRT S0N0;掩蔽帶來的空間效應(yīng)(dB)=助聽SRT S0N0-助聽SRT S0NSSD。

4.3聲源定位測試 建議使用圖2的布局在隔聲室測試聲源定位，7個喇叭，沿-90°(左)和90°(右)方位角之間的半圓均勻分布。推薦的定位刺激聲為有頻譜特征的burst音，持續(xù)1 s，上升和下降時間為20 ms。應(yīng)隨機(jī)提供2個不同頻譜特征的噪聲刺激，以混淆單一頻譜線索。

4.4生活質(zhì)量評估 應(yīng)使用簡短、經(jīng)過驗(yàn)證且易于使用的測試問卷評估，例如12個問題的語音、空間和聽力質(zhì)量問卷。

圖2 聲源定位測試圖 揚(yáng)聲器環(huán)的半徑至少為1～1.5 m

4.5耳鳴 同側(cè)耳有耳鳴的CI用戶，在術(shù)前和術(shù)后隨訪期間應(yīng)評估耳鳴程度。首選工具是耳鳴功能指數(shù)(tinnitus functional index)問卷，因?yàn)樗哂锌芍貜?fù)性、易于評分和對變化的高度敏感性；也可以使用其他工具，如耳鳴問卷(tinnitus questionnaire)、耳鳴障礙問卷(tinnitus handicap questionnaire)、耳鳴障礙量表(tinnitus handicap inventory)或耳鳴反應(yīng)問卷(tinnitus reaction questionnaire)。

上述推薦的測試是最基本的內(nèi)容，還可以包括其他測試，如安靜環(huán)境下單音節(jié)言語識別測試、Nijmegen人工耳蝸植入問卷，評估聽力相關(guān)的生活質(zhì)量等。建議讓CI者聽聲音以評估植入耳的言語識別，根據(jù)CI者的舒適響度調(diào)整直接輸入聲的增益，如果校準(zhǔn)聲音強(qiáng)度是固定的，則應(yīng)使用聲場設(shè)置進(jìn)行植入耳的言語識別測試，測試時用插入式耳機(jī)在較好耳側(cè)給予65 dB A的言語噪聲掩蔽。

(摘譯自：Távora-Vieira D, Rajan G, Van de Heyning P, et al. Quality standards for adult cochlear implantation in single-sided deafness and asymmetric hearing loss[J]. B-ENT，2020，16(4): 209-216.)