王攀英，吳光耀

（深圳大學總醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518071）

胰腺囊性病變和囊性綜合征病變診斷較困難，在影像檢查中時有發(fā)現，其中兩者發(fā)現率腹部CT約2.8%，MRI 約20%［1］。本文現將胰腺囊性病變和囊性綜合征病變的相關CT 和MRI 特征綜述如下。

1 胰腺囊性病變

胰腺最常見的非腫瘤性囊性病變?yōu)榧傩阅夷[；最常見的囊性腫瘤為漿液性囊腺瘤、含黏蛋白腫瘤［包括導管內黏液性乳頭狀腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasmas，IPMNs），黏液性囊腺瘤和囊腺癌］及實性假乳頭狀瘤（solid psudopapillary neoplasm，SPN）［2］；其他少見胰腺囊性病變，包括真性上皮性囊腫、囊性胰島細胞瘤或神經內分泌腫瘤及伴壞死囊變導管腺癌等。漿液性囊腺瘤和假性囊腫多為良性病變；黏液性腫瘤（IPMNs 和黏液性囊腺瘤）多具有惡變潛能；黏液性囊腺癌是明顯惡性病變［3］。

影像學檢查已廣泛應用于胰腺囊性占位性病變的評估，其中MDCT 是其主要的成像方式，包括三維重建后處理技術，能改善其解剖結構、病變細節(jié)及特征的顯示，還有助于評估囊性病變和胰管之間的關系，如對胰腺側支型IPMNs 的診斷。MDCT 描述胰腺囊性病變準確率達85%，對其良惡性的鑒別準確率與MRI 相似［1］，但其對病變鈣化的檢測率明顯優(yōu)于MRI；對鑒別小的微浸潤癌與原位癌、描述小囊性病變細節(jié)及是否與導管交通等征象不如MRI［1］，尤其是MRI 結合MRCP 是顯示病變與導管是否交通的可靠方法［4］；MRI 因無輻射已成為年輕胰腺囊性病變首選檢查方法［5］。促胰液素增強MRCP 是通過靜脈注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，有利于提高MRCP對導管解剖結構及與胰管交通的顯示率，提高對小囊性胰腺病變的診斷價值。

1.1 胰腺假性囊腫 胰腺假性囊腫是胰腺或胰周液體聚集后被纖維組織包裹而成，是最常見的胰腺來源的囊性占位性病變，纖維組織包裹在急性胰腺炎發(fā)作4～6 周后形成?；颊呖捎新孕锞剖罚楦雇?、腹部壓性痛腫塊等。影像學上，胰腺假性囊腫表現為液體積聚，伴薄的均勻強化壁；壁可較厚且伴鈣化，其內可有出血［5］（圖1）。胰腺假性囊腫應與黏液性囊腺瘤鑒別：兩者部分影像特征重疊，患者病史有助于其鑒別診斷；胰腺假性囊腫形態(tài)常在短期內有所變化，而黏液性囊腺瘤生長緩慢，短期內變化不明顯。胰腺假性囊腫還需與胰腺漿液性囊腺癌、IPMNs、囊性胰島細胞及囊變的神經內分泌瘤等進行鑒別診斷［6］。

圖1 腫塊型胰腺炎合并胰腺假性囊腫CT 及MRI 圖像?；颊?，女，41 歲。圖1a，1b 分別為CT 增強掃描動脈期和延遲期，示胰腺體尾部延遲強化腫塊，內部可見一未強化囊性灶；圖1c 為T2WI，示胰腺體尾部病變呈稍高信號；圖1d，1e 分別為MRI 增強掃描動脈期和延遲期，病變呈延遲強化，囊性灶未見強化 圖2 導管內黏液性乳頭狀腫瘤（IPMNs）MRI 圖像?；颊撸?，54 歲。圖2a，2b 分別為T2WI、T1WI，示胰腺頸部一囊性占位性病變，內部可見分隔，遠端胰管可見擴張；圖2c 為DWI，示病灶未見彌散受限，圖2d 為MRCP，示病變與主胰管相通，圖2e 為MRI 增強掃描門脈期，示病變內部分隔輕度強化

1.2 IPMNs IPMNs 是一種來自胰導管上皮并產生黏蛋白的乳頭狀腫瘤，可為良性病變、小腺瘤或浸潤性癌等，占所有胰腺囊性病變的20%～50%［1］。IPMNs以男性多見，常在無癥狀老年患者中偶然發(fā)現［4］，常有主胰管阻塞與黏蛋白積聚，可導致胰腺炎反復發(fā)作或外分泌及內分泌功能不全［7］。IPMNs 分為3 種類型：①側支型IPMNs，起源于側支胰管，有不同程度惡變風險；②主胰管型IPMNs，是以主胰管為中心的囊性占位性病變，具有高度惡性風險；③聯合型IPMNs，同時累及主胰管和側支胰管，惡性風險高。

影像學上側支型IPMNs 通常顯示為囊性、非強化性病變，多位于鉤突，主胰管不擴張，可伴鈣化；主胰管型表現為主胰管彌漫性或節(jié)段性擴張，Vater 壺腹凸向十二指腸乳頭，主胰管內可有無定形鈣化，周圍胰腺可萎縮；聯合型IPMNs 包括主胰管和側支胰管型IPMNs 特征［1］。

IPMNs 大小不等，直徑可＞3 cm，主胰管特征性擴張，外周壁增厚或強化，壁結節(jié)不強化；主胰管近端截斷，遠端胰腺萎縮和淋巴結腫大。高風險特征包括主胰管擴張≥1 cm 或更粗，實性壁結節(jié)強化和膽道梗阻［1］。側支型IPMNs 與主胰管型IPMNs 在MRCP上顯示較好（圖2），而結節(jié)成分和壁厚的程度在增強掃描圖像上顯示最好［5］。具有壁結節(jié)和胰管擴張超過1 cm 或更大的IPMNs 需手術切除［1］。IPMNs 需與胰腺假性囊腫、黏液性囊腺瘤和囊腺癌，以及漿液性囊腺瘤等進行鑒別診斷。

1.3 胰腺漿液性囊腺瘤 胰腺漿液性囊腺瘤是一種良性腫瘤，內襯腺泡細胞產生富含糖原的漿液；多見于老年女性，男女比例為1∶4［2］。漿液性囊腺瘤常無癥狀，多為偶然發(fā)現；如有癥狀，可能出現上腹痛、觸及腫塊或體質量減輕等［3］。較大病變可引起主胰管受壓移位等占位效應，并出現膽總管擴張、急性胰腺炎、黃疸和肝功能改變等。

影像上表現為邊界清晰的分葉狀腫塊，由多個大小不等的囊（1～20 mm）組成，呈蜂窩狀或海綿狀，間隔較薄。與IPMNs 不同，漿液性囊腺瘤不與主胰管交通；可有鈣化，鈣化多為位于病灶中心，且多位于胰頭；若合并Von Hippel Lindau（VHL）綜合征，可多發(fā)［6］（圖3）。漿液性囊腺瘤惡性變罕見，常規(guī)推薦非手術治療；建議6～12 個月復查1 次，直至病變大小穩(wěn)定（2 年）。該病需與胰腺假性囊腫、黏液性囊腺瘤和囊腺癌、IPMNs 和胰腺上皮（真）囊腫進行鑒別診斷。

圖3 胰腺漿液型囊腺瘤MRI 圖像?；颊?，男，48 歲。圖3a，3b 分別為T2WI、T1WI，示胰腺體部一多囊性占位性病變，內可見多發(fā)分隔；圖3c 為DWI，示病灶未見彌散受限，圖3d，3e 分別為MRI 增強掃描動脈期和延遲期，示病變內部分隔輕度強化 圖4 胰腺黏液性囊腺癌合并IPMNs的CT 及MRI 圖像。患者，男，44 歲。圖4a，4b 分別為CT 平掃及增強掃描門脈期，示胰腺體尾部多發(fā)囊性灶，局部胰管可見擴張，增強掃描囊性病變未見強化；圖4c～4e 分別為T2WI、MRI 增強延遲期及DWI，示胰腺體尾部多發(fā)囊性灶，增強掃描未見強化，DWI 示未見彌散受限

1.4 黏液性囊腺瘤和囊腺癌 黏液性囊腺瘤常為多房性（偶爾為單房），由大小不一、充滿黏蛋白并含有卵巢基質的囊構成。黏液性囊腺瘤比IPMNs 和漿液性囊腺瘤少見，多見于中年女性，平均年齡約50 歲，男女比例1∶9［7］。黏液性囊腺瘤常無癥狀，多為偶然發(fā)現；有癥狀時，表現為腹痛、復發(fā)性胰腺炎，并可觸及腫塊等。黏液囊腺瘤具有惡性變的潛能，被認為是癌前病變。惡性變主要危險因素包括患者年齡大、病灶體積大、出現壁結節(jié)、壁增厚、外周鈣化、癥狀加重和腫瘤標志物（如CEA/CA 199）升高等［6］。

黏液性囊腺瘤影像學表現為較大的單房或多房囊性腫塊，有增強間隔或厚壁，常見于胰體尾部，可伴外周弧形鈣化或內部間隔鈣化（圖4）；病變與主胰管不交通，且常大于漿液性囊腺瘤和IPMNs 等。直徑＜4.0 cm 的病變多為較低惡性風險腫瘤；但由于其具有惡性潛能，常需手術切除。當切緣為陰性時，提示惡性程度較低；但黏液性囊腺瘤完全切除后也有復發(fā)的可能。黏液性囊腺癌是明顯惡性病變，表現為厚的不規(guī)則壁的囊性腫瘤，可見壁結節(jié)，間隔較厚，上游胰管可擴張，胰實質萎縮；病灶直徑多＞6 cm。黏液性囊腺癌切除后，因復發(fā)風險較高，需定期復查，建議6 個月復查1 次［1］。另外，該病需與胰腺假性囊腫、胰腺漿液性囊腺瘤和IPMNs 等鑒別。

2 胰腺囊性綜合征

胰腺囊性綜合征是多系統(tǒng)疾病，包括胰腺囊性纖維化、VHL 綜合征和McCune-Albright 綜合征（MAS）等。

2.1 胰腺囊性纖維化 胰腺囊性纖維化是一種多系統(tǒng)疾病，每2 500 例活產嬰兒中約1 例患有此?。皇前追N人最常見的致命性常染色體隱性遺傳?。?］。胰腺受累時臨床表現為外分泌或內分泌功能不全。影像學表現取決于疾病持續(xù)時間和嚴重程度；主要是受累胰腺脂肪沉積和纖維化，胰腺呈分葉狀增大伴胰腺組織不同程度脂肪替代，胰腺可完全纖維化或囊性化，可有鈣化灶。囊性纖維化其他表現還包括胰腺囊腫和胰腺導管擴張癥等，與主胰管內黏稠性分泌物聚積有關。在CT 上，胰腺被脂肪替代時呈彌漫性低密度，類似腹膜后脂肪密度，有別于胰腺發(fā)育不全。在MRI 上，脂肪替代的胰腺T1WI 呈高信號而被纖維化時T1WI/T2WI 呈低信號［6］。胰腺組織被脂肪代替也可見于Shwachman-Diamond 綜合征，是罕見的常染色體隱性遺傳疾病伴胰腺外分泌功能不全、干骺端軟骨發(fā)育不全和骨髓發(fā)育不全等［2］。囊性纖維化患者可伴胰腺囊腫，直徑多＜1 cm，較大病灶亦可＞1 cm，但較少見。

2.2 VHL 綜合征 VHL 綜合征是一種罕見的常染色體顯性遺傳多系統(tǒng)疾病，表現為多種良性和惡性病變綜合征，包括視網膜血管瘤、中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤、腎囊腫和腫瘤、嗜鉻細胞瘤、胰腺良性和惡性腫瘤等［3］。VHL 綜合征最常見的是胰腺上皮性真性囊腫。其他胰腺外病變還包括多發(fā)性腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤和血管母細胞瘤等。VHL 綜合征胰腺發(fā)現囊腫包括漿液性囊腺瘤（約占12%）、黏液性囊腺瘤、胰腺神經內分泌腫瘤（占5%～17%）和罕見的導管腺癌等（圖5）［3］。與VHL 相關的神經內分泌腫瘤與散發(fā)性的神經內分泌腫瘤比較，其惡性潛能較低，但可發(fā)生轉移［3］。

圖5 VHL 綜合征CT 及MRI 圖像?；颊?，男，56 歲。圖5a，5b 分別為CT 平掃及增強掃描動脈期，示胰腺體積明顯增大，密度不均，可見散在鈣化灶及彌漫低密度灶，增強掃描低密度灶未見強化，穿刺病理證實為漿液性囊腺瘤；圖5c 為CT 增強門脈期，示左腎占位性病變，病理證實為透明細胞癌；圖5d，5e 分別為頸椎T2WI 及MRI 增強，示頸髓內明顯強化病灶，符合血管源性病變

2.3 MAS MAS 是1937 年美國醫(yī)師McCune 和Albright 分別報告的一種具有多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良、非隆起性皮膚褐色色素沉著斑和性早熟三大特點的疾病，被命名為McCune-Albright Syndrome。MAS是一種遺傳性疾病，多發(fā)生在女性，其特征表現為多囊纖維發(fā)育不良、性早熟和咖啡牛奶斑，其他器官受影響較小，但可累及肝臟、心臟、甲狀旁腺和胰腺等。最近有研究也確定MAS 與胰腺腫瘤相關，最常見的是IPMNs，且發(fā)病率更高、年齡更?。?］。

總之，掌握胰腺囊性病變及胰腺綜合征的影像學特點，能夠提高診斷準確性，以便患者能得到及時有效的治療，減少不必要的活檢和其他檢查。