胡啟銀，田 沖，明 星（通信作者）

（1遵義市播州區(qū)人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 貴州 遵義 563000）（2貴州省人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 貴州 貴陽 550002）

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種相對常見的高級別肉瘤，占所有軟組織肉瘤的5%～10%，最常發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)。位于肺內(nèi)的滑膜肉瘤罕見，僅占所有原發(fā)性肺惡性腫瘤的0.5%[1]，國內(nèi)外報道較少，且以個案報道為主，由于臨床及影像學(xué)無特異性，術(shù)前常被誤診為肺癌或其他肺內(nèi)腫瘤[2-3]。與四肢關(guān)節(jié)滑膜肉瘤比較，肺內(nèi)滑膜肉瘤預(yù)后較差、復(fù)發(fā)率高。本文回顧性分析4 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性肺滑膜肉瘤CT表現(xiàn)，并結(jié)合既往文獻(xiàn)，探討其具有診斷價值的信息，以提高本病的認(rèn)識及術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析貴州省人民醫(yī)院2015年6月—2019年8 月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的原發(fā)性肺滑膜肉瘤患者4例，其中，單相纖維型2例，雙相型1例，差分化型1例；包括男性3例，女性1例，年齡29～44歲，平均年齡38歲；其中，咳嗽、咳痰2例，胸痛2例，1例僅表現(xiàn)為胸悶；術(shù)前3例誤診為肺癌，1例誤診為孤立性纖維瘤。

1.2 方法

檢查設(shè)備為Siemens Somatom Definition 64層雙源CT及ForceCT。掃描采用自動管電壓及管電流技術(shù)，原始層厚5 mm，層距5 mm，軸位重建層厚1 mm；增強(qiáng)掃描使用非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/mL），總量1.5 mL/kg體重，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射，流率3 mL/s，行動脈期及實(shí)質(zhì)期掃描。所有圖像均行多平面重組（MPR）冠狀位及矢狀位重組。影像評價由5年以上胸部主治醫(yī)師及主任醫(yī)師進(jìn)行。

2 結(jié)果

2.1 病變大體影像學(xué)特征

3例患者表現(xiàn)為肺外周帶的較大團(tuán)塊狀軟組織影，實(shí)性，邊緣光滑，1例見淺分葉，1例為向段支氣管腔內(nèi)生長的結(jié)節(jié)。4例均未見毛刺征及胸膜凹陷征，瘤-肺界面清楚。病變分布于右肺上葉2例，中葉1例，右肺下葉1例；病灶直徑23～136 mm，平均約69 mm。

2.2 腫瘤密度及強(qiáng)化特征

3例外周分布的腫瘤體積較大，平掃密度基本均勻，密度略低于肌肉組織。雙期增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性持續(xù)不均勻強(qiáng)化，腫瘤越大者強(qiáng)化越顯著，越不均勻；動脈期CT值約40～67 HU，靜脈期CT值約45～80 HU，內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化壞死區(qū)或稍低強(qiáng)化區(qū)域，為壞死前期（見圖1）。1例患者腫瘤向右肺下葉基底段支氣管管腔內(nèi)生長，病灶較小，未出現(xiàn)明顯壞死，強(qiáng)化均勻，兩期CT值分別約123 HU、130 HU（見圖2）。所有腫瘤病灶內(nèi)均未出現(xiàn)鈣化。

圖1 右肺上葉原發(fā)性肺滑膜肉瘤

圖2 右肺下葉雙相型肺滑膜肉瘤

2.3 其他

1例患者出現(xiàn)胸腔少量積液；所有患者均未發(fā)生縱隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；未見肺外轉(zhuǎn)移。

3 討論

肺滑膜肉瘤并非起源于滑膜，也不向滑膜分化，研究認(rèn)為其是起源于未定型的原始間充質(zhì)細(xì)胞，向上皮及間葉組織雙向分化的低度惡性腫瘤[4-5]。本病組織學(xué)可分為四種亞型：單相纖維型（僅由梭形細(xì)胞組成）、經(jīng)典雙相型（由比例不等的上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成）、單相上皮型（由腺樣排列的上皮樣細(xì)胞組成）及差分化型，其中以單相纖維型最為常見[6]。本組病例2/4為單相纖維型，1/4為雙相型，1/4為差分化型，所有病例均未見鈣化，有3例腫瘤出現(xiàn)不同程度壞死。約95%的滑膜肉瘤存在SS18（SYT）和SSX1，SSX2或SSX4的t（X；18）（p11；q11）易位[4-5]。

滑膜肉瘤主要發(fā)生于青少年及年輕成人，好發(fā)年齡約15～40歲，無男女性別差異。原發(fā)性胸腔內(nèi)滑膜肉瘤主要發(fā)生于成年人，平均年齡為45歲[7]，與本文報道病例接近。肺滑膜肉瘤常見臨床表現(xiàn)主要為胸痛、呼吸困難、咳嗽，本組病例胸痛2例，咳嗽2例，1例僅表現(xiàn)為胸悶。

原發(fā)性肺滑膜肉瘤非常罕見，國內(nèi)文獻(xiàn)多為個案報道，綜合國內(nèi)外已報道病例，其CT表現(xiàn)總結(jié)如下[7-8]：依據(jù)其生長部位主要分為周圍型及中央型，其中以周圍型多見，中央型少見，部分腫瘤影像及術(shù)中難以區(qū)分病灶來源肺或胸膜，有學(xué)者將其命名為胸膜-肺滑膜肉瘤[7]。本報道3例為周圍型，1例為中央型。周圍型肺滑膜肉瘤表現(xiàn)為肺內(nèi)較大實(shí)性腫塊，一般直徑＞5 cm，圓形或類圓形，瘤-肺界面清楚，邊緣光滑，可有淺分葉，無毛刺及胸膜凹陷。增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見壞死、出血、鈣化及血管影。腫瘤侵犯鄰近胸膜可引起胸腔積液。部分腫瘤可出現(xiàn)不明原因血胸。病灶晚期可通過血行轉(zhuǎn)移發(fā)生肺內(nèi)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，目前尚未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報道。中央型表現(xiàn)為肺門區(qū)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，向腔內(nèi)生長，常伴有阻塞性肺炎及肺不張，因結(jié)節(jié)位于支氣管內(nèi)，出現(xiàn)癥狀較早，故腫瘤被發(fā)現(xiàn)時通常較周圍型滑膜肉瘤小。MR成像T1加權(quán)腫瘤信號與肌肉類似或略高于肌肉，T2加權(quán)典型特征為腫瘤呈明顯的異質(zhì)性，有學(xué)者將其描述為三重征（triple sign），即腫瘤表現(xiàn)為固體細(xì)胞成分的中間信號、出血或壞死的高信號以及以鈣化、纖維化膠原蛋白化區(qū)域的低信號三重信號交叉的混雜信號，其發(fā)生率約35%～57%[9-10]。

滑膜肉瘤因缺乏特異性影像學(xué)征象，需與原發(fā)性肺癌、轉(zhuǎn)移性肺腫瘤、孤立性纖維瘤、間皮瘤及其他類型肺肉瘤鑒別。較小的滑膜肉瘤瘤體與原發(fā)性肺癌難以區(qū)分。然而，原發(fā)性肺癌腫瘤較大時常常合并縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大[11]。孤立性纖維瘤與滑膜肉瘤具有相似的影像學(xué)特征，但孤立性纖維瘤主要發(fā)生于50～70歲中老年人群，有研究表明低血糖及肥厚性骨關(guān)節(jié)炎可能幫助孤立性纖維瘤的診斷[11]。間皮瘤也可表現(xiàn)為與滑膜肉瘤相似的影像學(xué)特征，石棉接觸史及胸膜斑有助于間皮瘤診斷[12]。肺內(nèi)其他類型肉瘤與滑膜肉瘤具有極其相似的影像學(xué)表現(xiàn)，因此，應(yīng)再次考慮患者的人口統(tǒng)計學(xué)特征、臨床特征及影像學(xué)特征以縮小差異。此外，經(jīng)病理證實(shí)的滑膜肉瘤最重要的是除外轉(zhuǎn)移性滑膜肉瘤，因為四肢關(guān)節(jié)軟組織滑膜肉瘤發(fā)病率遠(yuǎn)高于肺內(nèi)滑膜肉瘤[11-13]。