宋偉杰 周 磊 高 軍 何樂業(yè) 張 翼 尹冠群

1.中南大學湘雅三醫(yī)院泌尿外科（湖南長沙）；2.中南大學湘雅三醫(yī)院性健康研究中心（湖南長沙）；3.中南大學湘雅三醫(yī)院胃腸外科（湖南長沙）；4.長沙市婦幼保健院外科（湖南長沙）

隱睪癥為一種先天性睪丸發(fā)育畸形，可分為單側(cè)或雙側(cè)隱睪，表現(xiàn)為患側(cè)陰囊內(nèi)睪丸缺失[1]。原發(fā)性腹繭癥是一種罕見的先天性腹部器官病變，以致密、蒼白的異常纖維膠原膜像繭一樣包裹部分或全部腸管為特征，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐和腹部腫塊等臨床表現(xiàn)。隱睪癥合并原發(fā)性腹繭癥非常罕見，我院從1992 年至2019 年間僅收治了2 例，查閱國內(nèi)外文獻鮮有類似報道。本文就我院收治的2例隱睪癥合并原發(fā)性腹繭癥患者的資料進行分析，現(xiàn)報告如下。

一般資料

患者1：男，19 歲，因雙側(cè)陰囊空虛13 年于2013 年7 月入院。患者自幼發(fā)現(xiàn)雙側(cè)陰囊空虛，未觸及睪丸，無疼痛，未予重視。入院前出現(xiàn)左側(cè)腹股溝區(qū)間斷性隱痛不適，遂于當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“雙側(cè)隱睪癥”。完善相關(guān)檢查后確定其左側(cè)為高位型隱睪，右側(cè)為低位型隱睪?；颊哂诟骨荤R下行左側(cè)隱睪切除術(shù)加右側(cè)隱睪下降固定術(shù)，術(shù)中即發(fā)現(xiàn)腹腔異常粘連，未見大網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)，考慮同時合并有原發(fā)性腹繭癥可能，但因腹繭癥狀不重，術(shù)中并未行特殊處理?；颊咝g(shù)后睪丸病檢良性，鏡下睪丸細胞學形態(tài)符合隱睪特征，PAS陰性(圖1 A)。住院觀察無特殊不適后出院。2019 年12 月患者因腹痛伴惡心嘔吐，肛門停止排氣排便3天，再次入院。查體：腹部膨隆，臍周有壓痛無反跳痛，腹肌稍緊張，腸鳴音活躍，約6-7次/分。腹部平片提示腸管積氣積液，考慮腸梗阻可能。全腹部增強CT提示小腸末端機械性腸梗阻可能。血常規(guī)示白細胞16.63*109/L，單核細胞絕對值0.73*109/L，中性粒細胞百分比84.3%，中性粒細胞絕對值14.02*109/L，提示患者存在感染。根據(jù)檢查結(jié)果，結(jié)合患者已有癥狀、體征和既往手術(shù)史等，考慮為粘連性腸梗阻。遂急診胃鏡下置入腸梗阻導管行保守治療。2周后患者腹部體征較入院時明顯好轉(zhuǎn)，遂行全消化道造影復查腸梗阻情況，結(jié)果仍提示不完全性低位小腸梗阻，遂繼續(xù)行保守治療(圖1 B)。約3日后，患者突發(fā)腹部疼痛，訴不可耐受，腹部壓痛反跳痛明顯。復查全腹部CT，提示小腸積液擴張較前明顯，腸梗阻加重，可見小腸壁異常增厚影（圖1 C）。為防止腸管壞死，遂停止保守治療，急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中可見腸管表面纖維組織像繭一樣緊緊附著并包裹腸管(圖1 D)，遂確診患者為原發(fā)性腹繭癥?；颊呃O膜較薄，雖廣泛粘連形成纖維帶，但包膜下仍可見腸管，遂行腸粘連松解、腸減壓、腸排列術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后第3 天，肛門開始排氣排便，術(shù)后第10 日未訴特殊不適，大便正常。遂拔除腹腔引流管及腸梗阻導管后出院?，F(xiàn)腸梗阻未復發(fā)，仍在隨訪中。

患者2：男，64歲，因右側(cè)陰囊空虛40余年于1992年12月入院?；颊咦杂装l(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊空虛，未觸及睪丸，無疼痛，未予重視。因隱睪病史長，本人及家屬擔心睪丸惡變，遂至我院擬行隱睪切除術(shù)，入院診斷為右側(cè)低位型隱睪癥。完善相關(guān)檢查后，以右側(cè)腹股溝切口行開放隱睪切除術(shù)，術(shù)后病檢未見惡變，結(jié)合臨床符合隱睪，PAS 陰性(圖2)。術(shù)后無特殊不適出院。2016 年1月患者因右上腹絞痛2 月，加重伴嘔吐1 天再次入院。查體：腹部平坦，腹式呼吸存在，腹部未觸及包塊，中上腹部壓痛、僅跳痛，墨菲氏征陽性。腹部彩超提示膽總管下段結(jié)石并膽管擴張，膽囊多發(fā)結(jié)石，膽囊炎。磁共振胰膽管成像（Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）示膽總管結(jié)石，并肝外膽管輕度擴張，膽囊多發(fā)結(jié)石，膽囊炎可能。血常規(guī)示中性粒細胞百分比81.6%，血總淀粉酶3338U/L，胰淀粉酶3050U/L，總膽紅素116μmol/L，直接膽紅素77.8μmol/L。根據(jù)檢查結(jié)果，結(jié)合患者已有癥狀、體征和既往病史等，考慮急性膽源性胰腺炎。遂行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。術(shù)中腹腔鏡探查時發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)廣泛粘連，膽囊三角結(jié)構(gòu)不清，繭樣組織廣泛粘連形成纖維帶，大網(wǎng)膜缺失，符合腹繭癥臨床表現(xiàn)。同時因患者既往無腹部手術(shù)及腹腔灌注等病史，遂確診其為原發(fā)性腹繭癥。仔細分離粘連部位后行腹腔鏡下膽囊切除加腸粘連松解術(shù)?；颊咝g(shù)后第5日，未訴特殊不適后出院。至今仍在隨訪中。

圖2 睪丸組織（右側(cè)），符合隱睪。特殊染色：PAS(-)

討 論

隱睪癥是一種男性生殖系統(tǒng)常見的先天性疾病，可表現(xiàn)為睪丸下降不全、睪丸異位和缺如，通常為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)隱睪發(fā)病率約為10%-25%[2]。根據(jù)隱睪位置的不同，又可分為可觸及睪丸型低位隱睪癥和不可觸及睪丸型高位隱睪癥。約70%的未降睪丸可在出生第一年內(nèi)自然下降，但當患者的年齡達到1歲以上睪丸仍未下降時，則建議行手術(shù)治療。傳統(tǒng)的隱睪癥手術(shù)方式為經(jīng)腹股溝或陰囊切口的開放手術(shù)。近年來，因腹腔鏡隱睪切除術(shù)的諸多優(yōu)點，也正被患者和醫(yī)生廣泛認可[3-4]。對于低位型隱睪癥，傳統(tǒng)手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)方式均可完成[5]。對于高位隱睪癥，傳統(tǒng)手術(shù)方式難度較大。

腹繭癥是一種罕見的腹部疾病，根據(jù)發(fā)病原因分原發(fā)和繼發(fā)兩種。原發(fā)性腹繭癥為一種先天性疾病，可能與先天性發(fā)育畸形及自身免疫反應有關(guān)。繼發(fā)性腹繭癥多發(fā)于有腹部手術(shù)史、腹腔灌注史或長期服用某些特殊藥物的患者[6]。無論原發(fā)或繼發(fā)，腹繭癥的典型表現(xiàn)均為腸管表面包裹繭膜樣纖維組織[7]。但是，由于腹繭癥非常罕見，加上受限于醫(yī)學成像儀器的分辨率，早年多數(shù)腹繭癥是在行腹腔探查手術(shù)過程中被確證。近年來，隨著醫(yī)療儀器技術(shù)的發(fā)展，腹繭癥的診斷手段也在不斷進步，典型的腹繭癥表現(xiàn)在CT 等影像學檢查上也可體現(xiàn)。腹繭癥也正成為越來越多胃腸外科醫(yī)生關(guān)注的疾病。在對腹繭癥治療方面，有研究指出，除非長期反復出現(xiàn)腸梗阻，否則可行保守治療[8]。輕癥腹繭癥患者有可能終生帶繭生存而沒有不適癥狀[9]。對于嚴重的腹繭癥患者，外科手術(shù)目前依然是治療的金標準[10]。但此種手術(shù)同時具有時間長、難度大，術(shù)后易出現(xiàn)腸粘連、腸梗阻復發(fā)的臨床特點[11]。

隱睪癥與原發(fā)性腹繭癥同為先天性畸形疾病，合并出現(xiàn)的病例偶爾也有報道[12]。對于兩疾病伴隨出現(xiàn)的病因?qū)W解釋目前仍存在爭議，有研究者認為是睪丸下降不完全導致睪丸局部的炎癥反應影響了腹腔的正常發(fā)育，導致大網(wǎng)膜缺失，腹腔粘連出現(xiàn)原發(fā)性腹繭癥。也有學者認為是原發(fā)性腹繭癥導致腹腔粘連阻礙了睪丸正常下降至陰囊[13,14]。當隱睪癥患者同時合并原發(fā)性腹繭癥時，應謹慎選擇腹腔鏡隱睪切除術(shù)。因為凡是經(jīng)腹的手術(shù)，在手術(shù)過程中都會對腸管造成一定的牽拉、分離，同時縫線等術(shù)中操作均有可能破壞腹膜上皮的連續(xù)性和完整性，引起腹膜和(或)腸管漿膜發(fā)生炎癥反應，導致腸粘連。腹腔鏡手術(shù)中氣腹的建立以及手術(shù)操作均會造成術(shù)后炎性因子水平的上升，增加腸粘連發(fā)生的風險[15]。對于原發(fā)性腹繭癥患者，更應避免不必要的經(jīng)腹手術(shù)操作。因此，本文作者認為腹腔鏡隱睪切除術(shù)可能更易誘發(fā)隱睪癥合并原發(fā)性腹繭癥患者術(shù)后更早出現(xiàn)嚴重的腸梗阻癥狀，降低患者術(shù)后生活質(zhì)量。本文第1例患者為雙側(cè)隱睪癥同時合并原發(fā)性腹繭癥，僅19歲即出現(xiàn)嚴重腸粘連導致腸梗阻，保守治療無效被迫行外科手術(shù)治療。推測出現(xiàn)此情況可能與6年前的腹腔鏡隱睪切除手術(shù)方式有關(guān)，經(jīng)腹手術(shù)加速了患者原發(fā)性腹繭癥的病情進展。而本文第2例患者，因行傳統(tǒng)腹股溝切口手術(shù)方式未直接進入腹腔，術(shù)后20余年未出現(xiàn)腸梗阻等不良預后表現(xiàn)，因膽囊疾病再次入院手術(shù)治療。結(jié)合兩例患者的病史及臨床診療資料分析，再次說明對于隱睪癥合并原發(fā)性腹繭癥患者，腹腔鏡隱睪切除術(shù)更有可能會導致患者更早出現(xiàn)嚴重的腸梗阻等不良預后。

綜上所述，隱睪癥和原發(fā)性腹繭癥同為先天性疾病，在發(fā)病機制上具有一定交叉性和關(guān)聯(lián)性。因此，即使作為泌尿外科醫(yī)生，也應充分了解原發(fā)性腹繭癥這一罕見疾病。當需對隱睪癥患者行手術(shù)治療前，必要時可通過增強CT 等影像學手段評估患者是否同時合并原發(fā)性腹繭癥，或是在決定對患者行腹腔鏡手術(shù)治療前，充分告知患者合并原發(fā)性腹繭癥的風險，及術(shù)后出現(xiàn)嚴重腹腔粘連等并發(fā)癥的可能性。從而利于泌尿外科醫(yī)生選擇更適合患者的手術(shù)方式，以期提高患者手術(shù)預后，減少醫(yī)患糾紛。