范好然，繆光源，吳樹泉，張玉梅，李懷田，趙 玨

主動脈夾層是主動脈內(nèi)膜破裂，血液經(jīng)裂口流入主動脈壁，使中層從外膜剝離形成真假腔，血液流體沿假腔形成夾層血腫，沿著長軸擴展，是心血管疾病的危重急癥[1]。升主動脈夾層撕裂內(nèi)膜逐漸延伸累及弓部分支血管，導致腦供血不足[2]。國際主動脈夾層注冊中心(IRAD)數(shù)據(jù)顯示，Stanford A型主動脈夾層(AAD)合并腦梗死概率約為6%[3-4]。AAD合并急性腦梗死病人臨床罕見，病情兇險，且臨床表現(xiàn)不典型，增加了診斷及治療難度?，F(xiàn)總結(jié)分析2020年4月我院收治的1例AAD合并急性腦梗死誤診為肺栓塞臨床資料并復習相關文獻，以期提高臨床醫(yī)生對本病的認識。

1 病例資料

病人，男，78歲，因“反復心累、氣緊2年，復發(fā)加重2 d”入院。病人2年前受涼后出現(xiàn)心累、胸悶、氣短，伴咳嗽、咳痰，雙下肢凹陷性水腫，多次至我院住院治療，2 d前無明顯誘因再次出現(xiàn)心累、氣短，呼吸困難，伴頭暈，偶有頭痛，無視物旋轉(zhuǎn)，無一過性黑曚、暈厥等不適。既往高血壓病史10余年，血壓最高為184/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，現(xiàn)未服用藥物2型糖尿病病史2余年，規(guī)律服用阿卡波糖控制血糖，血糖控制不佳；冠狀動脈粥樣硬化性心臟病病史1年余。入院查體：體溫36.4 ℃，心率 102次/min，呼吸20次/min，血壓117/66 mmHg，精神一般，頸軟無抵抗，氣管居中。頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陽性。桶狀胸，肋間隙增寬，雙側(cè)觸覺語顫對稱，叩診呈過清音，雙下肺可聞及濕啰音。心界擴大，心音低鈍，心率102次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未捫及，移動性濁陰(-)，腸鳴音每分鐘3次或4次。脊柱、四肢無畸形，雙下肢水腫，四肢肌力、肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

入院胸部CT顯示：慢性支氣管炎，肺氣腫征象，雙肺散在少許纖維鈣化灶及小結(jié)節(jié)影(最大直徑約0.4 cm)；心臟明顯增大，肺動脈增粗，主動脈增粗，主動脈及冠狀動脈多發(fā)鈣化；雙側(cè)胸膜增厚，部分略呈小結(jié)節(jié)狀增厚，雙側(cè)胸膜腔少量積液，伴鄰近及左肺上葉舌段少許肺不張及部分肺組織含氣不良；左側(cè)肋骨陳舊性骨折改變。入院心電圖顯示：竇性心律、電軸左偏、左前分支傳導阻滯，V5～V6導聯(lián)ST段壓低伴T波倒置，RV5+SV1=6.24 mV。入院急查凝血全項未見明顯異常。給予營養(yǎng)心肌、強心、利尿、抗感染及控制血壓、血糖等對癥治療后病人心累、氣短等不適逐漸減輕。

入院第13天，病人06：30突然出現(xiàn)胸背部疼痛，心電監(jiān)護示血壓 75/40 mmHg，血氧飽和度85%～90%，雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏，生理反射存在，病理反射未引出。急查血氣分析顯示：氧分壓58 mmHg，血糖10.3 mmol/L，鈣1.14 mmol/L，實測碳酸氫根19.8 mmol/L，標準碳酸氫根20.9 mmol/L，總二氧化碳20.9 mmol/L，細胞內(nèi)剩余堿-5.6 mmol/L，細胞外剩余堿-4.9 mmol/L，血氧飽和度89%；凝血功能顯示：D-二聚體>15 μg/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物96.4 μg/mL，纖維蛋白原5.62 g/L；血電解質(zhì)顯示：血鉀3.2 mmol/L，血鈉0.74 mmol/L；心肌酶譜顯示：肌紅蛋白168.8 μg/L，肌鈣蛋白I 0.08 ng/mL?？紤]“肺栓塞”，給予急診肺動脈造影術，術中見雙側(cè)肺動脈血流通暢，未見明顯血栓影(見圖1)。2 h后病人自訴胸痛、呼吸困難，伴左側(cè)肢體活動不利，查體：左側(cè)肢體肌力0級，右側(cè)肢體肌力5級，生理反射存在，病理反射陽性。右上肢血壓及血氧飽和度測不出，左上肢血壓波動(72～85)/(42～56)mmHg，血氧飽和度91%～95%，急查頭顱+胸部CT(見圖2、圖3)示：左側(cè)額葉片狀低密度影，考慮水腫帶或腦梗死；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死；慢性支氣管炎、肺氣腫征象，雙肺散在感染可能，雙肺少許纖維鈣化灶；主動脈弓及降主動脈鈣化片內(nèi)移，考慮主動脈夾層可能；心臟增大，心包少量積液，肺動脈增粗，主動脈及冠狀動脈多發(fā)鈣化；雙側(cè)胸膜增厚，部分略呈小結(jié)節(jié)狀增厚，雙側(cè)胸膜腔少量積液，伴鄰近及左肺上葉舌段少許肺不張及部分肺組織含氣不良；左側(cè)肋骨陳舊性骨折改變。立即停用抗凝藥物，營養(yǎng)神經(jīng)，加強抗感染，繼續(xù)予多巴胺泵入維持血壓，給予艾司洛爾控制心室率。病人血壓波動(92～97)/(57～66)mmHg，心率80～90次/min，血氧飽和度91%～95%。

圖1 肺動脈造影圖(肺動脈造影術中所見，雙側(cè)肺動脈血流通暢，未見明顯血栓影)

圖2 主動脈夾層影像圖(箭頭處為主動脈弓及降主動脈鈣化片內(nèi)移)

圖3 主動脈夾層致缺血性腦卒中影像圖(箭頭處為左側(cè)額葉片狀低密度影)

入院第14天，病人于16：54突然出現(xiàn)意識喪失，雙側(cè)瞳孔散大、固定，心電監(jiān)護示血壓、心率及血氧飽和度進行性下降，立即行心肺復蘇術，反復給予興奮呼吸中樞、升壓、補液等治療后病人生命體征未恢復，17：56病人大動脈搏動消失，雙側(cè)瞳孔散大、固定，對光反射消失，心電圖呈等電位線，病人死亡。

2 討 論

AAD病因尚未明確，高血壓占本病病因的70%～90%，與動脈粥樣硬化、馬方綜合征、大動脈炎及先天性主動脈瓣二葉畸形有關[5]。該病是由主動脈內(nèi)膜破裂，血液由內(nèi)膜破裂口進入主動脈中膜層，并沿主動脈長軸方向擴展，形成真假腔。病變累及主動脈重要分支出現(xiàn)相應器官供血障礙。

本例病人初始表現(xiàn)為胸背部疼痛，呼吸困難，血壓及血氧飽和度下降，急查D-二聚體升高，血氣分析示氧分壓及血氧飽和度降低，且病人高齡、長期臥床，考慮急性肺栓塞，立即給予皮下注射低分子量肝素抗凝，并行急診肺動脈造影，術中可見肺動脈血流通暢，未見明顯血栓影。查閱相關文獻，D-二聚體為主動脈夾層病人預后的預測因子，D-二聚體升高提示病變累及廣泛，進展迅速，預后較差[6]。術后病人突然出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不利，右側(cè)肢體血氧飽和度測不出，故急診行頭顱+胸部CT，考慮急性AAD合并急性腦梗死，分析本例病人高血壓及冠狀動脈粥樣硬化，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，原因可能與內(nèi)膜撕裂假腔形成，累及頭臂干，故出現(xiàn)缺血性腦卒中。發(fā)病機制可能是主動脈弓部分支累及，腦血流頻譜異常，腦供血不足致血流動力學異常[7]；部分病人頸內(nèi)動脈顱外段繼發(fā)夾層合并血栓致遠端腦血管栓塞[2]。AAD合并急性腦梗死病情兇險，考慮病人死亡原因為主動脈夾層破裂。

綜上所述，AAD合并急性腦梗死是臨床急危重癥，死亡率較高，疼痛是主要臨床表現(xiàn)，合并呼吸困難、血壓及氧飽和度下降，D-二聚體升高易被誤診?？鼓侵委煼嗡ㄈ闹饕瓌t，主動脈夾層病人抗凝可能危及生命，因此，臨床應密切觀察，若出現(xiàn)雙上肢血壓不對稱或相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應提高警惕，及時完善胸部CT血管造影，早期明確診斷，減少心血管事件發(fā)生，降低死亡率。