徐斌，廖煜君，徐鋒，李智奇

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種特殊類(lèi)型的腦血管病，東亞地區(qū)高發(fā)，表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段和(或)大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄和閉塞，伴局部特征性的煙霧狀血管形成。前者可導(dǎo)致腦缺血，后者及其他代償血管則可能因破裂造成不同類(lèi)型的顱內(nèi)出血[1]。由于該病特征性地累及頸內(nèi)動(dòng)脈末端的“T”字路口，使Wills環(huán)的一級(jí)代償功能徹底失效，由此引起的腦缺血往往更早出現(xiàn)且更為嚴(yán)重。近年來(lái)該病在國(guó)內(nèi)的發(fā)病率逐年上升，且主要累及兒童及青壯年，危害極大。根據(jù)診療指南和共識(shí)，MMD和煙霧綜合征的鑒別需要排除數(shù)十種伴發(fā)疾病，但二者的治療基本一致，因此在臨床實(shí)踐中逐漸將二者統(tǒng)稱為煙霧血管病(moyamoya vasculopathy，MMV)。

1 常用術(shù)式

腦血流重建是治療MMV的首選方式，手術(shù)方式很多，可概括為直接手術(shù)、間接手術(shù)和聯(lián)合手術(shù)三大類(lèi)。對(duì)成年患者首選的是聯(lián)合手術(shù)，能充分發(fā)揮直接和間接手術(shù)二者的優(yōu)勢(shì)，兼顧近期和遠(yuǎn)期療效，充分利用頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血流對(duì)顱內(nèi)供血。近年來(lái)主流觀點(diǎn)普遍認(rèn)為骨窗越大越好，有利于擴(kuò)大間接手術(shù)的受益范圍[2-4]。

2 存在的問(wèn)題

間接搭橋的療效總是不能盡如人意，尤其在成年患者。筆者經(jīng)驗(yàn)表明，聯(lián)合手術(shù)后有近一半成年患者的間接部分完全不起效或非常有限。即便有間接吻合形成，大多也只能灌注皮層和皮層下的表淺組織。其血管新生的效果類(lèi)似灌木叢(或草皮)，面積可以很大，但扎根較淺，按體積算就明顯縮水了。從這個(gè)角度來(lái)看，Matsushima分級(jí)存在一定的局限性，因其僅從側(cè)位造影的二維平面進(jìn)行評(píng)價(jià)，可能會(huì)夸大間接手術(shù)的效果。由于間接搭橋的血流難以到達(dá)深部結(jié)構(gòu)，無(wú)法降低煙霧狀血管等代償支的血流負(fù)擔(dān)，因此難以降低MMD的再出血風(fēng)險(xiǎn)，而這與日本成人出血型煙霧病臨床試驗(yàn)JAM Trial的研究結(jié)果是相符的[5]。因此日本的MMD診療指南推薦在成人患者進(jìn)行直接搭橋，或包含直接搭橋的聯(lián)合手術(shù)，尤其是出血型患者。綜上所述，間接搭橋是一種效率較為低下的手術(shù)方式，雖然擴(kuò)大皮層暴露和貼敷范圍可能擴(kuò)大受益范圍，無(wú)形中也增加了損傷的風(fēng)險(xiǎn)，而帶來(lái)的僅僅是淺表結(jié)構(gòu)的血流改善。

相比之下，直接搭橋則類(lèi)似于喬木，扎根深，可以反流至M2甚至M1，進(jìn)而通過(guò)大腦中動(dòng)脈(middle cerebral artery，MCA)網(wǎng)絡(luò)供應(yīng)大范圍的腦組織，可以降低煙霧狀血管、脆弱的側(cè)支代償(如脈絡(luò)膜前或后動(dòng)脈遠(yuǎn)端的擴(kuò)張分支)，甚至后循環(huán)的血流負(fù)擔(dān)，誘導(dǎo)周?chē)蛣?dòng)脈瘤的縮小或消失，進(jìn)而降低MMD的出血風(fēng)險(xiǎn)。從這個(gè)角度來(lái)看，直接搭橋是一種更為高效的術(shù)式，只需要很小切口和骨窗，就可以直接接入MCA網(wǎng)絡(luò)，利用原有的血管網(wǎng)進(jìn)行供血。而在后續(xù)的血流分配上，會(huì)基于“水往低處流”的基本物理規(guī)律運(yùn)行，哪里缺血更嚴(yán)重，灌注壓更低，自然會(huì)分配到更多的血流，而不需要過(guò)多的人工干預(yù)。技術(shù)上講，只要能在術(shù)前對(duì)供受體動(dòng)脈進(jìn)行精準(zhǔn)定位，就可以通過(guò)直徑1.5 cm左右的骨孔進(jìn)行直接搭橋[6,7]。

由此可見(jiàn)，直接和間接搭橋的效益和創(chuàng)傷并不成正比。強(qiáng)調(diào)大暴露的間接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)，顯然與業(yè)界倡導(dǎo)的微創(chuàng)鎖孔之理念相悖。從另一個(gè)角度來(lái)講，這種大切口、大骨窗的巨創(chuàng)手術(shù)對(duì)患者而言也是巨大的心理負(fù)擔(dān)，可能會(huì)導(dǎo)致一部分的患者錯(cuò)失手術(shù)良機(jī)。這種情況在筆者門(mén)診中并不少見(jiàn)。

3 解決方法

令人欣慰的是，顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋的供血潛力很大。根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn)，從形態(tài)上看，中長(zhǎng)期隨訪時(shí)，顳淺動(dòng)脈主干(耳屏前段)的直徑可以出現(xiàn)明顯的擴(kuò)張?jiān)龃郑瑐€(gè)別可達(dá)3.5 mm，幾乎接近成年女性頸內(nèi)動(dòng)脈的直徑；從血流量的半定量測(cè)量來(lái)看，術(shù)后早期部分病例的橋動(dòng)脈血流量即可達(dá)100 mL/min甚至更高[8]。這些研究結(jié)果都顛覆了臨床對(duì)其低流量搭橋的認(rèn)知，至少應(yīng)當(dāng)稱之為可變流量搭橋。結(jié)合術(shù)后造影隨訪顯示的供血范圍(Matsushima分級(jí))，完全有理由相信顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋可以灌溉整個(gè)MCA供血區(qū)。

綜上所述，微創(chuàng)鎖孔搭橋治療MMV具有理論和技術(shù)可行性，又有來(lái)自患者的臨床需求。筆者在一組嚴(yán)格篩選的病例中進(jìn)行了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈的微創(chuàng)鎖孔搭橋，采用頸總動(dòng)脈的三維造影選擇供受體動(dòng)脈，供體首選顳淺動(dòng)脈頂支，在其行程前后(側(cè)位投影)1 cm范圍內(nèi)尋找皮層支作為受體動(dòng)脈，將二者距離最小處作為吻合點(diǎn)，作直徑1.5～2 cm的鎖孔，進(jìn)行端側(cè)吻合。理想的候選動(dòng)脈之間僅間隔顱骨和顳肌的厚度，約1 cm(圖1)。結(jié)果表明，這種術(shù)式既能保證療效(癥狀改善和供血范圍)，又能大幅減少創(chuàng)傷，消除或減少患者的恐懼和排斥心理，接受度明顯高于經(jīng)典的聯(lián)合手術(shù)。

A：皮膚顳肌切口及骨窗； B：左側(cè)頸外動(dòng)脈側(cè)位非剪影片，示顳淺動(dòng)脈從直徑約1.5 cm的骨窗處入顱； C、D、E：分別為左側(cè)頸外動(dòng)脈正側(cè)位及3D重建，示橋動(dòng)脈通暢血流可灌注至M1-2連接處，并通過(guò)MCA網(wǎng)絡(luò)供應(yīng)其2/3以上的供血區(qū) 圖1 鎖孔搭橋術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后影像隨訪

4 如何提高鎖孔搭橋的效能

失去了間接手術(shù)的后備支持，直接搭橋成為向顱內(nèi)供血的唯一希望，如何才能最大限度發(fā)揮其效能？筆者通過(guò)血流動(dòng)力學(xué)理論預(yù)測(cè)，結(jié)合術(shù)中實(shí)際測(cè)量以及術(shù)后隨訪，提出以下三個(gè)值得注意的考量因素：受體血管網(wǎng)的完整性、供受體之間的壓強(qiáng)差(δP)，以及供受體動(dòng)脈的血流方向。

4.1 受體血管網(wǎng)的完整性 術(shù)后早期，只有通暢的受體血管網(wǎng)才能將顳淺動(dòng)脈的血流快速地輸送至缺血區(qū)，避免局部血流淤滯引起過(guò)度灌注；長(zhǎng)遠(yuǎn)來(lái)看，也并有助于橋動(dòng)脈的正向重塑，促進(jìn)其管徑擴(kuò)張?jiān)龃?。因此鎖孔搭橋更適用于早期MMV(鈴木Ⅱ期)，因?yàn)樵撈诓∽円訫1狹窄為主，遠(yuǎn)端血管網(wǎng)保留得多較為完好。部分Ⅲ期以上患者，雖然頸內(nèi)動(dòng)脈末端分叉部的局部病變嚴(yán)重，煙霧狀血管明顯，但遠(yuǎn)端血管網(wǎng)在造影上仍清晰可辨，同樣可以考慮進(jìn)行鎖孔搭橋。

4.2 供受體動(dòng)脈之間的壓強(qiáng)差(δP) 根據(jù)泊肅葉方程，為提高橋動(dòng)脈的血流量，外科醫(yī)生可以調(diào)控的因素只有血管的長(zhǎng)度和供受體之間的壓強(qiáng)差。前者可以通過(guò)縮短顳淺動(dòng)脈長(zhǎng)度來(lái)減少沿程阻力。壓強(qiáng)差則是推動(dòng)顳淺動(dòng)脈血流流向顱內(nèi)的唯一動(dòng)力，而供體動(dòng)脈的壓強(qiáng)是基本固定的，因此受體和吻合點(diǎn)的選擇成為提高壓強(qiáng)差的關(guān)鍵。

正常生理?xiàng)l件下，側(cè)裂附近皮層動(dòng)脈的血流方向呈現(xiàn)遠(yuǎn)離側(cè)裂的模式，從側(cè)裂深部往外流，在額葉為從下往上，在顳葉為從上往下，沿著血流方向管腔內(nèi)的壓強(qiáng)是遞減的。此時(shí)，將受體選擇在血流的下游區(qū)域(即遠(yuǎn)心端)，可以提高供受體之間的壓強(qiáng)差。但是MMV患者由于顱內(nèi)-顱內(nèi)、顱外-顱內(nèi)各種側(cè)支代償通道的開(kāi)放，其側(cè)裂附近的皮層血流可能表現(xiàn)為指向側(cè)裂的逆向血流。筆者曾在一組病例中報(bào)道這種逆向血流在MMD患者中占比為42%[10]。這種情況下，近心端(即靠近側(cè)裂處)的壓強(qiáng)反而是低的，因其處在血流的下游區(qū)域，選擇該處的受體動(dòng)脈更有利于提高壓強(qiáng)差。近期筆者采用測(cè)壓導(dǎo)絲對(duì)受體動(dòng)脈遠(yuǎn)、近心端的管腔壓強(qiáng)實(shí)測(cè)，已經(jīng)證實(shí)了這一理論預(yù)測(cè)。

4.3 供受體動(dòng)脈的血流方向 根據(jù)基本的物理學(xué)常識(shí)，將供受體動(dòng)脈的血流方向保持一致，能減少血流對(duì)沖和能量損耗。筆者曾對(duì)一組病例進(jìn)行回顧性對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)順血流搭橋可以顯著減少血流對(duì)沖和術(shù)后早期可逆性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率，遠(yuǎn)期來(lái)看，可以降低橋動(dòng)脈的遠(yuǎn)端阻力，促進(jìn)其正向重塑[10]。因此血管吻合之前應(yīng)當(dāng)先辨識(shí)受體動(dòng)脈的血流方向。如前所述，對(duì)于遠(yuǎn)離側(cè)裂的血流模式者，當(dāng)受體動(dòng)脈位于額葉時(shí)，應(yīng)將血流指向上方，位于顳葉表面則指向下方。對(duì)于指向側(cè)裂的逆向血流者，則應(yīng)該與前述相反。

5 不足及挽救性手術(shù)

微創(chuàng)鎖孔搭橋的不足之處是無(wú)法充分利用頸外動(dòng)脈的血流。但貫穿手術(shù)過(guò)程的微創(chuàng)理念，使所有可能用作二期手術(shù)的潛在供體均獲得了有效保護(hù)。除了用作供體的顳淺動(dòng)脈頂支以外，其余頭皮動(dòng)脈(如顳淺動(dòng)脈前支、枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈等)均保留完好；顳肌僅縱切1～2 cm，幾乎不破壞其滋養(yǎng)血管；通過(guò)頸外動(dòng)脈超選擇造影，可以識(shí)別并避開(kāi)已形成自發(fā)代償?shù)哪X膜中動(dòng)脈。隨訪過(guò)程如患者仍有癥狀，可通過(guò)多模態(tài)的評(píng)估手段，針對(duì)缺血區(qū)進(jìn)行其他類(lèi)型的間接手術(shù)，如多處鉆孔、顳肌貼敷或硬腦膜翻轉(zhuǎn)，甚至利用其余頭皮動(dòng)脈進(jìn)行額外的直接搭橋。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。