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        累及下腔靜脈及腹部多臟器多次復發(fā)腹膜后去分化脂肪肉瘤診療經(jīng)驗及文獻分析

        2022-08-13 09:14:56吳茂潔胡瀚魁張曉璐趙紀春
        關(guān)鍵詞:手術(shù)

        吳茂潔,胡瀚魁,張曉璐,張 林,黃 斌,趙紀春

        四川大學華西醫(yī)院血管外科/四川大學華西護理學院,四川 成都 614000

        腹膜后脂肪肉瘤(retroperitoneal liposarcoma,RPL)是一種少見的惡性腫瘤,由于腹膜后腔隙的特殊解剖位置,患者早期無明顯癥狀,通常確診時腫瘤體積已經(jīng)較大,給手術(shù)切除帶來了難度,尤其復發(fā)的RPL,常累及腹膜后及腹腔多臟器及大血管,行根治性手術(shù)切除較為困難。本文報道1例術(shù)后多次復發(fā)腹膜后去分化脂肪肉瘤累及下腔靜脈及腹部多臟器患者并文獻復習,系統(tǒng)闡述其病因、發(fā)病機制及治療方案,以期為臨床治療提供參考價值,現(xiàn)報道如下。

        1 病歷資料

        患者男性,57歲,因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊3個月”2014年2月就診于貴州當?shù)蒯t(yī)院(圖1),行開腹腫瘤切除術(shù)。術(shù)后因腹痛、發(fā)熱于2016年9月入院治療,確診為腸瘺并伴有腹膜炎及腫瘤復發(fā)(圖2),遂行部分腸切除腸吻合術(shù)及腫瘤切除術(shù)。2019年4月15日再次出現(xiàn)發(fā)熱,持續(xù)37.5 ℃左右,無畏寒、惡心、嘔吐,腹部計算機斷層掃描成像(computer tomography,CT)檢查示右肝下間隙、右側(cè)髂窩見不規(guī)則混雜密度腫塊,約14.0 cm×10.9 cm×15.9 cm,不均勻強化,相鄰腎周筋膜及腹膜增厚,與右側(cè)髂腰肌分界不清(圖3),考慮腫瘤復發(fā),于四川大學華西醫(yī)院行腹膜后腫瘤切除術(shù)、右側(cè)輸尿管探查松解、小腸修補、右側(cè)腹膜后淋巴脂肪組織清掃術(shù)。術(shù)后病理學檢查示間葉組織惡性腫瘤(肉瘤)、去分化脂肪肉瘤,術(shù)后恢復良好。2021年6月13日,患者無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性下腹部撕裂樣疼痛,伴腰背部刺痛,同時體重下降6 kg。2021年7月入院呈惡病質(zhì)狀態(tài),腹腔極度膨隆,腹壁靜脈擴張。查體示右腹壓痛,可觸及包塊,質(zhì)硬,活動度差,大小約20 cm×16 cm,腹腔極度膨隆,腹壁靜脈擴張。實驗室檢查示中度貧血及低蛋白血癥。增強CT提示右下腹巨大復發(fā)性腫瘤累及下腔靜脈及腹部多臟器,不全腸梗阻及腹腔大量積液(圖4)。既往病理切片經(jīng)四川大學華西醫(yī)院會診后診斷為間葉組織惡性腫瘤(肉瘤),主要成分為梭形細胞肉瘤,其旁可見去分化脂肪肉瘤成分。經(jīng)四川大學華西醫(yī)院多科會診后于2021年7月31日行原腹部正中切口至劍突下至恥骨聯(lián)合處行腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腹腔廣泛粘連,腹腔中等量腹腔積液,膽囊水腫,膽囊內(nèi)可捫及結(jié)石,胃及全腸道高度水腫,分離腸粘連后見腫瘤主要位于右側(cè)腹膜后區(qū)域,上方與膽囊及右腎上腺分解不清,內(nèi)側(cè)侵犯十二指腸水平段及左腎靜脈平面以下腔靜脈壁,右腎及腎血管被腫瘤完全包裹,后方包裹右側(cè)輸尿管,侵犯腰大肌及髂腰肌,腰叢神經(jīng)被腫瘤包裹;腫瘤下方侵犯遠端回腸約40 cm,包裹右側(cè)髂總動脈及右側(cè)精索。術(shù)中聯(lián)合泌尿外科、胰腺外科行腹膜后巨大腫瘤切除+腎下腔靜脈切除+左腎靜脈成形術(shù)+右髂總動脈修補+右腎切除+右側(cè)精索切除+右腎上腺部分切除+十二指腸水平段切除+十二指腸降段-空腸側(cè)側(cè)吻合+遠端回腸切除吻合+空腸中段漿肌層修補+膽囊切除。術(shù)后CT示腫瘤大小約為25 cm×20 cm×10 cm(圖5)。解剖組織呈黃色魚肉樣,質(zhì)硬,部分鈣化。術(shù)后病理檢查示腹膜后去分化脂肪肉瘤,法國國立癌癥中心聯(lián)盟(French Federation of Cancer Center Sarcoma Group,F(xiàn)NCLCC)分級3級,免疫組織化學染色示腫瘤細胞呈CD34(灶 性+)、STAT6(-)、desmin(灶 性+)、SMA(-)、EMA(-)、CD117(-)、S-100(-)(圖6)。熒光原位雜交技術(shù)(fluorescence in situ hybridization,F(xiàn)ISH)檢測結(jié)果示鼠雙微粒體2(murine double minute 2,MDM2)基因擴增。術(shù)后患者恢復良好,隨訪半年(2022年2月)病情穩(wěn)定,未見腫瘤復發(fā)、腸瘺、腹膜炎等并發(fā)癥(圖7)。

        圖1 2014年2月的腹部CT

        圖2 第一次術(shù)后腫瘤復發(fā)(2016年9月)的腹部CT

        圖3 第二次術(shù)后腫瘤復發(fā)(2019年4月)的腹部CT

        圖4 第三次術(shù)后腫瘤復發(fā)(2021年7月)的腹部CT

        圖5 第三次復發(fā)腫瘤切除術(shù)后(2021年8月)的腹部CT

        圖6 腹膜后去分化脂肪肉瘤免疫組織化學染色

        圖7 隨訪半年(2022年2月)腹部CT

        2 討論

        軟組織腫瘤約占成年人腫瘤的1%,包括50多個亞型,其中12%~15%發(fā)生在腹膜后,而脂肪肉瘤約占70%[1]。中國癌癥中心統(tǒng)計,脂肪肉瘤占所有軟組織腫瘤的5.75%[2]。脂肪肉瘤起源于原始的間充質(zhì)細胞,主要由脂肪細胞組成[3],可發(fā)生在任何存在脂肪的區(qū)域,但常見于四肢及腹膜后,中老年人多見,但無明顯性別差異[4]。2018年,美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)指南將脂肪肉瘤分為4種亞型,即高分化型脂肪肉瘤/非典型性脂肪瘤、黏液性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤[5]。Dalal等[6]發(fā)現(xiàn),高分化型最常見(46%),其次是黏液樣(28%)、去分化型(18%)和多形性亞型(8%)。去分化脂肪肉瘤多數(shù)為新發(fā),少數(shù)來自于高分化脂肪肉瘤復發(fā),且個體較大并呈現(xiàn)多結(jié)節(jié)性[4]。從嚴格的形態(tài)學角度來看,去分化脂肪肉瘤的傳統(tǒng)定義為高分化脂肪肉瘤/非典型性脂肪瘤向高級別非脂肪瘤性肉瘤的腫瘤轉(zhuǎn)變或進展[7],治療脂肪肉瘤的關(guān)鍵在于早期精確地診斷和完整的手術(shù)切除[8]。

        2.1 診斷

        RPL的典型特征為腹部巨大腫塊,早期一般無癥狀或癥狀較輕,因此早期診斷比較困難[9]。由于腹膜后腔隙可擴展的解剖特點,就診時大部分患者已發(fā)展至晚期,腫塊直徑通常>20 cm[8]。一般情況下,患者因為腫瘤生長較大,出現(xiàn)腹部包塊或腫瘤壓迫胃腸道、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等相應的壓迫癥狀而就診[10]。腫瘤生長可壓迫胃腸道,從而出現(xiàn)飽腹感、厭食、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉及便秘等消化系統(tǒng)癥狀[11],也可壓迫腎臟和膀胱引起腎積水等尿路梗阻表現(xiàn)或尿頻、尿急不適[12],而巨大的腫瘤甚至可以壓迫胸腔導致呼吸困難[13]。

        腹部超聲檢查因其無創(chuàng)、費用低等特點可作為該病的初步篩查手段,可估算腫瘤的大小和數(shù)量[8]。腹部增強CT可初步判斷腫瘤的病理類型和惡性程度,去分化脂肪肉瘤表現(xiàn)為密度不均勻的脂肪團塊,發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)的實性結(jié)節(jié)[14]。核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)對軟組織成像效果較好,對腹主動脈、下腔靜脈、輸尿管等腫瘤侵襲性改變具有重要診斷價值。鑒于以上檢查的成像特點,大西洋腹膜后肉瘤工作組(Transatlantic Retroperitoneal Sarcoma Working Group,TARPSWG)建議將腹部超聲作為腹膜后去分化肉瘤的初步篩查手段,懷疑該病的患者均需行腹部增強CT和MRI檢查[15]。對于RPL的診斷,歐洲醫(yī)學腫瘤學會(European Society for Medical Oncology,ESMO)建議除了采取影像學診斷外,在條件允許下應當采用不小于14~16 G穿刺針活檢[16],巨大的RPL患者除外[10]。本例患者多次復發(fā),既往病理檢查已經(jīng)證實為去分化脂肪肉瘤,但僅進行了影像學檢查,并沒有行穿刺活檢。

        2.2 治療

        完全切除是治療腹膜后去分化脂肪肉瘤的金標準,一旦診斷為腹膜后去分化脂肪肉瘤,無論大小都應當手術(shù)切除[10]。1998年,Lewis等[17]在一項針對500例RPL患者的單中心研究中發(fā)現(xiàn),完全手術(shù)切除腫瘤且切緣為陰性的患者的中位生存期為103個月,然而,未完全切除腫瘤的患者的中位生存期僅為18個月左右。研究表明,未完全切除的RPL患者的5年、10年生存期分別為16.7%、8.0%[18]。研究顯示,去分化脂肪肉瘤具有侵襲性局部生長及切除后局部復發(fā)的特點,遠處轉(zhuǎn)移相對少見,且由于不受控制的局部復發(fā)導致患者的病死率明顯高于轉(zhuǎn)移率,其局部復發(fā)率為40%,轉(zhuǎn)移率為15%~30%[4]。上述研究結(jié)果充分說明完全切除在治療腹膜后去分化脂肪肉瘤中的重要性。由于RPL手術(shù)時通常已經(jīng)體積較大,考慮到手術(shù)的復雜性,目前主張開放性手術(shù)為主[10]。本例患者既往腫瘤多次復發(fā)并伴有手術(shù)切除病史,術(shù)前行胸腹部CT,無全身轉(zhuǎn)移,復發(fā)的腫瘤與周圍組織粘連緊密,因此采取開放手術(shù),術(shù)中取原腹部正中切口并將切口延伸到劍突下及恥骨聯(lián)合。對于腫瘤晚期患者,腫瘤與不可切除的重要器官緊密粘連的患者,或預計腫瘤全切后將會產(chǎn)生并發(fā)癥的患者,仍可行手術(shù)治療,盡可能切除腫瘤,減小腫瘤體積以減輕壓迫癥狀,延長患者生存時間,提高其生活質(zhì)量[19]。對于復發(fā)的腹膜后脂肪瘤患者,應當再次手術(shù)治療[8]。

        除手術(shù)切除外,部分學者建議術(shù)后輔助額外的放射治療。Lee等[20]在一項針對77例RPL患者治療的研究中發(fā)現(xiàn),進行額外放射治療后的局部復發(fā)率為38%,而未進行額外放射治療的局部復發(fā)率為48%。其他研究表明,對于局部復發(fā)的腹膜后去分化脂肪肉瘤,未行放射治療的患者3年局部復發(fā)率為49%,接受放射治療的患者3年局部復發(fā)率為34%[21-22]。然而,增加了放射治療并沒有獲得統(tǒng)計學意義的顯著益處[10]。研究顯示,接受新輔助放療(先放射治療縮小腫瘤體積再手術(shù)切除)的患者的總生存期為129.2個月,而輔助放療(先手術(shù)切除再放射治療)為84.3個月[22]。對于患有器官侵犯的腫瘤患者,術(shù)前適當?shù)姆派渲委熆梢钥s小腫瘤體積,尤其是對于復發(fā)的去分化脂肪肉瘤,有利于手術(shù)切除[1,4]。未來需要聯(lián)合多中心隨機對照試驗進一步明確放療的有效性。

        同放射治療一樣,雖然化療不是治療腹膜后去分化脂肪肉瘤的標準治療方法,但當腫瘤無法切除或無法完整切除,或?qū)Ψ派渲委煵幻舾袝r,其仍然可作為一種治療選擇[23-24]。Gronchi等[25]在一項針對83例RPL患者采用新輔助化療的Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗中發(fā)現(xiàn),切除腫瘤前接受3個周期的異環(huán)磷酰胺化療聯(lián)合放射治療獲得了一定的效果,證明了化療的可行性,只是患者的長期預后仍然較差。因此,對于復發(fā)性腹膜后去分化脂肪肉瘤,化療一定要慎重。

        未來治療腹膜后去分化脂肪肉瘤可能是多模式的,以手術(shù)切除為主,輔助以放射治療、化療,可減少腫瘤復發(fā),改善患者生活質(zhì)量,延長患者生命。因此,未來應關(guān)注該病的分子病理機制,開發(fā)出新的針對該病的靶向藥物以改善患者的預后。

        研究顯示,腫瘤分級是影響RPL預后的唯一獨立危險因素[25]。RPL常表現(xiàn)為瘤周臟器及脂肪浸潤,聯(lián)合臟器及腹膜后脂肪切除可提高切除率,但隨著聯(lián)合創(chuàng)傷的增加,手術(shù)風險及術(shù)后并發(fā)癥隨之增高[26-27]。本研究結(jié)果顯示,本例患者既往3次行腹膜后腫瘤切除手術(shù),本次因腫瘤再次復發(fā)于本院就診,術(shù)中可見腹腔廣泛粘連及中等量的腹腔積液,胃腸道高度水腫,腫瘤侵襲十二指腸水平段及左腎靜脈平面以下腔靜脈壁,并包裹右腎及腎血管和右側(cè)輸尿管,回腸遠端、右側(cè)腰大肌、髂腰肌、腰叢及右側(cè)髂總動脈及精索受累,腫瘤波及范圍廣,手術(shù)難度大。腫瘤切除后第10天因腹腔引流管引流出血性液體而懷疑腸瘺可能,口服亞甲藍,腹腔引流管引流出藍色引流液后證實腸瘺,予以抑酸、保護胃腸、抗感染、營養(yǎng)支持治療,血漿引流量減少,至拔管前未發(fā)生腹腔出血,患者恢復良好,順利出院。出院后隨訪半年,患者病情穩(wěn)定,未見腫瘤復發(fā)、腸瘺、腹膜炎等并發(fā)癥。

        綜上所述,對于腹部非特異性癥狀的患者,尤其是合并腹部巨大包塊的患者,應當高度懷疑RPL的可能。腹部超聲可以作為常規(guī)的腹部篩查,而腹部增強CT及MRI可以初步判定腹部包塊的性質(zhì)及與周圍軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。一旦考慮腹膜后去分化脂肪肉瘤,無論是初發(fā)還是復發(fā),應首先考慮手術(shù)切除。聯(lián)合臟器及腹膜后脂肪切除可提高切除率,所以需要手術(shù)醫(yī)師具備豐富的普外科工作基礎(chǔ)并多學科團隊配合。由于腹膜后去分化脂肪肉瘤容易局部復發(fā),尤其是多次復發(fā)性的病例,術(shù)后需要制定密切的隨訪體系,定期隨訪。隨著科技的進步,未來治療腹膜后去分化脂肪肉瘤可能是多模式的,手術(shù)切除聯(lián)合新輔助可減少腫瘤復發(fā),改善患者生活質(zhì)量,延長患者生命。

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