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        成人良性幼年黑素瘤1例報(bào)道

        2022-08-02 00:59:04王永東程浩
        關(guān)鍵詞:黑素瘤均質(zhì)免疫組化

        王永東 程浩

        良性幼年黑素瘤又名Spitz痣,是一種來源于黑素細(xì)胞的后天性良性腫瘤,由于其在組織病理上類似惡性黑素瘤,容易出現(xiàn)誤診。本院門診診治1 例成人Spitz 痣,臨床皮損呈快速生長狀態(tài),切除后通過組織病理及免疫組化確診,隨訪半年無復(fù)發(fā)?,F(xiàn)報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者男性,31 歲,因“左小腿脛前丘疹2 個(gè)月”來我院門診就診,患者2 個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左小腿下段一綠豆大小紅色丘疹,無疼痛、瘙癢,否認(rèn)外傷或蟲咬史,當(dāng)時(shí)未予特殊處理,后皮疹迅速增大,但無破潰、疼痛等不適,遂來我院門診就診。專科查體:左小腿下段伸側(cè),可見一紅色半球形丘疹,直徑約12 mm,邊界清,表面可見鱗屑和結(jié)痂,無破潰(見封三圖6)。為明確診斷,完善皮膚組織病理檢查,病理所見(見封三圖7~8):半球形隆起腫物,中央凹陷,表皮角化過度,伴漿液性痂,棘層增生肥厚,表皮內(nèi)可見Kamino 小體。真皮乳頭水腫,可見表皮下水皰,伴血管擴(kuò)張充血。表皮及真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊,邊界清,未見侵襲性生長,腫瘤團(tuán)塊由梭形細(xì)胞組成,部分細(xì)胞有非典型性。上層部分腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊周圍可見收縮間隙。長短軸切緣凈。免疫組化結(jié)果顯示:腫瘤團(tuán)塊處S-100(+)、Melan-A(+)、CyclinD1(+)、MITF(+)、Ki-67(+),表淺組織高于深部組織;HMB45(-)、EMA(-)、CK(-)、CD31(-)、CD34(-)、癌胚抗原(-)、Desmin(-)。依據(jù)常規(guī)病理結(jié)果,結(jié)合免疫組化,診斷為:良性幼年黑素瘤。皮損已全部切除,患者術(shù)后隨訪半年無復(fù)發(fā)。

        圖6 患者皮損示意圖

        圖7 患者皮損處皮膚組織病理圖(蘇木精-伊紅染色,×40倍)

        圖8 患者皮損處皮膚組織病理圖(蘇木精-伊紅染色,×200倍)

        2 討論

        Spitz 痣是一種來源于黑素細(xì)胞的良性腫瘤,常見于3~13 歲的兒童和少年。表現(xiàn)為堅(jiān)實(shí)的丘疹或結(jié)節(jié),一般單發(fā)、偶爾多發(fā),在病理上容易與惡性黑素瘤混淆[1],而且在臨床中還發(fā)現(xiàn)Spitz 痣樣黑素瘤[2],所以該病的診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。至今依舊沒有單一的組織學(xué)特征能直接診斷,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這一類疾病應(yīng)該稱為Spitz腫瘤,它是一個(gè)病譜,包括良性的Spitz痣、非典型Spitz腫瘤和Spitz黑素瘤[3]。雖然沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),但三類疾病還是各有特點(diǎn)。Spitz 痣的表皮及表真皮交界處可見Kamino 小體,雖然在黑素瘤中也有表達(dá),但Kamino小體對Spitz痣的提示意義更大[4]。免疫組化也有助于這兩種疾病的鑒別,如HMB45 與p16 以及p16-HMB45-Ki 67[5,6]。本例患者的臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化均支持Spitz痣的診斷。

        皮膚鏡作為一種無創(chuàng)、便捷的檢查工具,最初是用于鑒別黑素瘤與黑素細(xì)胞來源的其他皮膚腫瘤,對于診斷Spitz 痣有先天的優(yōu)勢,近年來被廣泛應(yīng)用于臨床協(xié)助皮膚病的診斷。皮膚鏡能將臨床診斷正確率提高20%~30%,有效減少漏診和誤診,并能避免不必要的活檢[7]。Spitz痣在皮膚鏡下可表現(xiàn)為不同的模式結(jié)構(gòu),如球狀模式、星爆狀模式、網(wǎng)狀模式、均質(zhì)模式和非典型模式等。50%以上的Spitz痣可以見到星爆狀模式,星爆狀模式的診斷靈敏度可達(dá)96%,22%的Spitz 痣可以見到球狀模式,但隨著時(shí)間的推移,部分皮疹可以發(fā)生演化,皮膚鏡下的表現(xiàn)模式可以改變[8]。在一項(xiàng)納入913 例Spitz痣的回顧性研究中,學(xué)者發(fā)現(xiàn)年輕患者中星爆狀模式和無色素性均質(zhì)模式較為常見,在年長患者中星爆狀模式和非典型模式更為常見,在≥50 歲的患者中非典型模式更為多見[9]。不同部位的Spitz痣,其皮膚鏡下最常見的模式也有差異。色素型及無色素型Spitz痣在皮膚鏡下的表現(xiàn)也不盡相同,無色素型的Spitz 痣在皮膚鏡下主要表現(xiàn)為均質(zhì)的粉色結(jié)構(gòu)、點(diǎn)狀血管、星爆狀血管結(jié)構(gòu)、網(wǎng)狀色素脫失、繭樣結(jié)構(gòu)。色素型Spitz 痣的皮膚鏡表現(xiàn)主要是星爆狀模式、球狀模式、均質(zhì)模式或多種模式混合[10]。

        Spitz 痣的診斷目前尚無明確的標(biāo)準(zhǔn),即使組織病理學(xué)檢查也容易誤診,隨著皮膚鏡的應(yīng)用,臨床診斷的準(zhǔn)確性明顯提高,如果能夠?qū)⑵つw鏡與組織病理相結(jié)合,一定能顯著提高Spitz 腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。

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