齊萌 張放 王鄭玥 羅思琪 沙炎

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科 上海 200031)

漿細胞瘤是一組疾病，包括多發(fā)性骨髓瘤、骨孤立性漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)。EMP是指原發(fā)于骨髓造血組織以外的漿細胞腫瘤，占所有漿細胞腫瘤的4%左右[1]。EMP可發(fā)生于任何有淋巴網(wǎng)狀組織的器官，但總發(fā)病率不高，且80%發(fā)生在頭頸部，以鼻腔、鼻竇及鼻咽部等上呼吸道多見[2]。EMP的治療以放射治療(簡稱放療)為主[3]，因此術前診斷尤為重要。目前國內(nèi)關于鼻腔、鼻竇EMP影像學表現(xiàn)的文獻仍然較少?；仡櫡治鑫以?2例鼻腔、鼻竇EMP患者的CT、常規(guī)MRI(magnetic resonance imaging，MRI)及彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)影像學資料，并結合文獻進行分析，旨在提高對本病的認識和診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧分析我院2007～2019年收治的經(jīng)病理證實的12例鼻腔、鼻竇EMP患者的臨床資料，其中男性9例、女性3例；年齡23～77歲，平均52歲。臨床表現(xiàn)為鼻出血4例、鼻塞4例、鼻涕增多2例、嗅覺減退1例、面頰部腫痛1例。病程1個月～5年。9例行CT檢查，7例行MRI檢查，其中4例同時行CT和MR檢查，所有行MRI檢查的患者均行DWI掃描。

1.2 掃描方法 CT檢查采用德國Siemens Somatom Definition Edge64排掃描儀：管電壓120 kV，管電流250 mA，矩陣512×512，F(xiàn)OV 250 mm×250 mm，層厚2 mm，層間距2 mm。MRI檢查采用德國Siemens Magnetom Verio 3.0T MRI掃描儀及12通道頭線圈：橫斷面T1WI，重復時間(TR)384 ms，回波時間(TE)9 ms，矩陣640×592，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚6 mm，層間距0.6 mm；橫斷面及冠狀面壓脂T2WI，TR 4 000 ms，TE 99 ms，矩陣640×592，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚6 mm，層間距0.6 mm；橫斷位及冠狀位T1WI，釓噴酸葡胺0.1 mmol/kg，靜脈注射速率2 mL/s，掃描參數(shù)同平掃T1WI。DWI：重復時間4 700 ms，回波時間 66 ms，矩陣192×192，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，激勵次數(shù)1，b值為0、1 000 s/mm2。

1.3 圖像分析 由2名影像科診斷醫(yī)師進行閱片，并達成一致意見。CT主要觀察病灶的密度、周圍骨質(zhì)破壞情況；常規(guī)MRI主要觀察病灶的形狀、大小、位置、信號、強化特點；此外，基于DWI生成表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)圖，在病灶最大層面選取實性部分作為感興趣區(qū)，測量病灶的ADC。

1.4 病理學檢查 本組12例鼻腔、鼻竇EMP均行外科手術切除或鼻內(nèi)鏡下鉗取活檢。標本經(jīng)甲醛溶液固定，常規(guī)脫水，石蠟切片，蘇木精-伊紅(HE)染色，光鏡觀察。同時行免疫組織化學染色，采用的抗體包括CD20、CD79α、CD3、CD38、CD56、CK、LCA、CD138、Vs38、EMA、Ki67、Vimentin、Kappa(κ鏈)、Lambda(λ鏈)等。

2 結果

2.1 影像學表現(xiàn) 本組12例EMP均為單發(fā)。病變主體位于鼻腔4例；鼻竇8例，其中6例位于上頜竇，2例同時累及同側上頜竇和篩竇。9例病灶形態(tài)不規(guī)則，平均最大徑為4.6 cm。平掃CT可見，3例病灶相對肌肉呈等密度，6例呈稍高密度，CT值為60～77 HU；7例密度均勻，2例密度不均勻，均無明顯鈣化、囊變及壞死區(qū)；7例病灶周圍出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)吸收破壞，其中4例伴有線樣殘余骨嵴，2例無骨質(zhì)吸收破壞。常規(guī)MRI可見，相對于腦灰質(zhì)，T1WI上7例均呈等信號，T2WI上5例呈等信號，2例呈稍高信號，4例出現(xiàn)流空血管影，增強后均呈顯著強化，僅2例見少許液化壞死。在b=1 000 s/mm2的DWI圖像上，7例病灶均呈彌散受限高信號，ADC圖上腫塊為低信號，ADC均值為(0.53±0.06)×10-3mm2/s。圖1顯示2例典型鼻腔鼻竇EMP病例的CT及MRI表現(xiàn)。

圖1 典型EMP患者影像學及病理資料 A～G來自同一病例?；颊吣行裕?2歲，右側上頜竇區(qū)EMP，腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則。橫斷面CT平掃(A)顯示為等密度的軟組織腫塊，密度較均勻，骨窗(B)示周圍骨質(zhì)破壞明顯，伴線樣殘余骨嵴(白色箭頭)。腫塊相對于腦灰質(zhì)，于T1WI(C)、脂肪抑制T2WI(D)上呈均勻等信號，冠狀位增強掃描(E)呈顯著強化。腫塊于DWI(F)上呈明顯彌散受限高信號，ADC約為0.53×10-3 mm2/s(G)。H～L來自同一病例?；颊吣行裕?8歲，左側鼻腔EMP，腫塊較大。相對于腦灰質(zhì)，腫塊于橫斷面T1WI(H)上呈等信號，脂肪抑制T2WI(I)上呈混雜等信號，內(nèi)見穿行的流空血管影(白色箭頭)，增強掃描(J)呈顯著強化。ADC約為0.62×10-3 mm2/s(K)。光學顯微鏡下可見瘤組織由彌漫性分布的腫瘤性漿細胞構成，細胞中等大小，排列緊密，間質(zhì)成分少(L，HE×400)。

2.2 病理表現(xiàn) 手術標本表現(xiàn)為均質(zhì)實性腫塊，質(zhì)韌，腫瘤表面光滑，切面呈灰白色或灰紅色，少有出血及壞死。光學顯微鏡下可見：分化不一的腫瘤性漿細胞彌漫性增生，細胞緊密排列，除少數(shù)炎癥細胞外，少有其他細胞，間質(zhì)成分較少，富含血管，間質(zhì)中可見少量纖細的纖維組織、淀粉樣物沉積；分化差者，細胞核較大，核分裂象多見，分化好者，細胞核較小，核仁不明顯，核分裂象少見(圖1L)。免疫組織化學：10例LCA、Vs38、Vimentin表達陽性，CD138、CD79α、CD20、CD38表達陽性分別為8、7、5、6例，Ki-67陽性指數(shù)為30%～80%，CK表達均為陰性。κ鏈和λ鏈在同一EMP腫瘤中只表達一種，其中9例表達κ鏈，3例表達λ鏈。

3 討論

EMP是一種罕見的原發(fā)于骨髓造血組織以外以單克隆性漿細胞異常增生并分泌大量免疫球蛋白M(immunoglobulin M，IgM)為特征的惡性腫瘤。發(fā)生于鼻腔、鼻竇的EMP，國內(nèi)報道仍然較少。EMP可發(fā)生于任何年齡，以50～70歲多見，男性多于女性[1-2]。本組男女比例為3：1，平均年齡為52歲，與文獻報道一致。鼻腔、鼻竇EMP的臨床癥狀不典型，可因發(fā)生部位不同而表現(xiàn)多樣，常見的有鼻塞、鼻涕增多、鼻出血、嗅覺減退等，且病史長短不一，無特異性[3]。

病理學上，鼻腔、鼻竇EMP為一種惡性腫瘤，光學顯微鏡下的主要特點是，分化程度不一的腫瘤性漿細胞彌漫性增生且緊密排列，間質(zhì)成分較少，富含血管。免疫組織化學的特點是，κ鏈和λ鏈在同一EMP腫瘤中只表達一種，反映出腫瘤的單克隆特性，CD138、CD79α陽性表達支持漿細胞瘤的診斷。本組中κ鏈表達者多于λ鏈(9：3)，與文獻[4-5]報道的一致。

影像學上，鼻腔、鼻竇EMP多表現(xiàn)為孤立性的軟組織腫塊，邊界清晰，具有一些特征性表現(xiàn)。谷濤報道[6]“大病灶、小壞死”是EMP的一大特征。本組病例的腫塊體積較大，平均最大徑為4.6 cm；CT顯示大部分病灶密度均勻(7/9)，且在MRI增強掃描時僅2例病灶出現(xiàn)少許液化壞死區(qū)，亦證實這一征象。既往研究[7]顯示EMP易對周圍骨質(zhì)產(chǎn)生溶骨性破壞。本組病例中7例出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，其中4例伴線樣殘余骨嵴，這與EMP惡性程度較高、侵襲性強有關。多篇文獻[6-10]報道，常規(guī)MRI可見腫塊在T1WI上相對腦灰質(zhì)呈等信號，T2WI上呈等或稍高信號，增強后呈顯著強化，部分典型病例內(nèi)部可見流空血管影。本組7例行MRI檢查的患者中，5例T2WI呈等信號，2例呈稍高信號，4例伴流空血管影，增強后均呈顯著強化，與文獻報道一致。因此說明鼻腔、鼻竇EMP的T2WI等或稍高信號、強化明顯及流空血管影具有一定特征性。筆者認為上述常規(guī)MRI征象與瘤細胞的排列方式及間質(zhì)內(nèi)成分有關：一方面腫瘤性漿細胞彌漫性增生，且細胞排列緊密，導致細胞間質(zhì)水成分較少，從而在T2WI上表現(xiàn)為等或稍高信號；另一方面，由于腫瘤間質(zhì)富含血管，因此增強后強化明顯，亦是流空血管出現(xiàn)的病理基礎。

此外，本組7例行DWI，在b=1 000 s/mm2時，腫塊與腦灰質(zhì)相比均呈高信號，在ADC圖上呈明顯低信號，平均ADC為(0.53±0.06)×10-3mm2/s，提示腫塊內(nèi)部水分子彌散受限。鼻腔、鼻竇EMP細胞增殖活躍程度高、腫瘤性漿細胞排列緊密，導致細胞間隙水分子擴散受限明顯，ADC相對較低。

影像學上，鼻腔、鼻竇EMP主要需與非霍奇金淋巴瘤、鱗狀細胞癌、橫紋肌肉瘤等相鑒別。非霍奇金淋巴瘤：①發(fā)生于鼻腔、鼻竇者易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及臨近面部軟組織，且多呈彌漫性生長，較少形成孤立性的軟組織腫塊[10]；②腫瘤較小時，骨質(zhì)吸收破壞少見，而腫瘤較大時可出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)的重塑變形和侵蝕，一般無溶骨性骨質(zhì)破壞，且無線樣殘余骨嵴的形成；③雖然非霍奇淋巴瘤亦多呈等T1、等T2信號，但其信號較均勻，增強后呈輕到中度均勻強化，且少有流空血管影[11]。鱗狀細胞癌：①是鼻腔、鼻竇最常見的惡性腫瘤，一般密度及信號不均勻，液化壞死多見，病灶周圍骨質(zhì)破壞明顯；②T2WI多呈高信號，增強后不均勻明顯強化；③ADC約為1.0×10-3mm2/s[12]。橫紋肌肉瘤：①多發(fā)于兒童和青少年，生長迅速，侵襲性強，所以患者常在就診時已有病變周圍結構的廣泛侵犯及破壞[13]；②MRI上病灶信號多不均勻，T2WI上腫塊多呈不均勻高信號，液化壞死多見，可伴有出血；③增強后呈不均勻強化，散在大小不等低信號未強化區(qū)[14]。

綜上所述，鼻腔、鼻竇EMP雖較罕見，但在CT和MRI上具有一定特征性表現(xiàn)，主要為鼻腔、鼻竇孤立性、體積較大的軟組織腫塊，密度及信號多較均勻，液化壞死少見，鄰近骨質(zhì)破壞明顯，T2WI上呈等-稍高信號，增強呈顯著強化，ADC較低。