李潔瑩 許政敏 戴培東 陳文霞

(1.復旦大學附屬兒科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 201102；2.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 上海 200031)

先天性耳道狹窄是指耳道直徑小于4 mm，可合并外耳、鼓膜、聽骨、面神經等畸形，常伴不同程度的傳導性耳聾，表現(xiàn)為純音測聽氣骨導差增大[1-2]。而中耳傳音功能的缺陷是氣骨導差增大的主要原因。正常中耳的主要功能是將外耳道內空氣的聲能傳遞到耳蝸的淋巴液。當聲波由空氣傳入淋巴液時，損失約30 dB的聲能，中耳可通過變壓增益，抵消這種由于聲波傳遞介質改變引起的聲能損失[3]。中耳的增壓作用有3個機制：①鼓膜的增壓作用，僅在刺激聲頻率低于1 kHz鼓膜呈杠桿式運動時增大聲壓[4]；②鼓膜有效振動面積與鐙骨底板之比的水力學機制，放大聲壓約17倍；③聽骨鏈的杠桿作用，放大聲壓約1.3倍。本研究探討不伴聽骨鏈畸形的耳道狹窄患者傳導性聽力損失是否與上述水力學機制無法有效完成中耳增壓有關。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧分析2013年1月～2022年1月就診于復旦大學附屬兒科醫(yī)院門診的209例先天性外耳道狹窄患者和20例健康對照組的 CT 影像學資料和純音測聽資料。入組標準：臨床診斷為先天性外耳道狹窄(骨性外耳道前后徑及上下徑均小于 4 mm)的患者；純音測聽和顳骨高分辨率 CT 檢查資料完備。排除標準：錘骨柄明顯長度異常和角度偏斜、錘砧關節(jié)融合、砧鐙關節(jié)畸形、聽骨鏈中斷、聽骨與鼓室壁粘連等聽骨畸形；有頭顱外傷史、外耳道膽脂瘤、中耳膽脂瘤、中耳乳突炎等疾病史。共有15例納入研究。耳道狹窄組和對照組的乳突氣化類型均為氣化型。耳道狹窄組中男性7例、女性 8例；年齡6～18歲(中位數9歲)。對照組中男性10例、女性10例，年齡 6～14歲(中位數8歲)。耳道狹窄組患者的耳道內徑為(3.38±0.38)mm(2.68～3.68mm)，對照組為(6.28±0.73)mm(5.34～7.81 mm)，差異有統(tǒng)計學意義(t=13.92，P＜0.01)。

1.2 純音測聽 使用純音電測聽力儀分別測量并比較耳道狹窄組和健康對照組在0.5、1、2、4 kHz頻率處的氣導和骨導聽閾。平均氣導聽閾為0.5、1、2 kHz頻率處氣導聽閾的平均值，平均骨導聽閾為0.5、1、2 kHz頻率處骨導聽閾的平均值。氣骨導差為平均氣導聽閾和平均骨導聽閾的差值。

1.3 CT掃描 顳骨高分辨率 CT(西門子，德國)，按聽眥線行顱底水平位掃描，層厚0.62 mm，層間距0.62 mm，電壓120 kV，電流100 mA，矩陣512×512，每層掃描時間為13～17 s。窗位700 HU，窗寬4 000 HU。掃描所得連續(xù)斷層數據圖像以DICOM 格式輸出刻存于光盤中，每側顳骨 85～93幅圖像。

1.4 解剖標志點坐標的獲得 將CT的 DICOM 數據導入 Mimics 軟件，對顳骨軸位、冠狀位和矢狀位圖像逐層讀片，在3D重建基礎上獲取解剖標志點的三維坐標。主要有：錘骨柄末端，軸位片中在錘骨柄末端顯示平面的鼓環(huán)前后點，冠狀位片中錘骨柄末端顯示平面的鼓環(huán)上下點；由于CT對鐙骨底板顯示不清，本文采用前庭窗的前、后、上緣中點、下緣中點估算鐙骨底板前、后、上緣中點、下緣中點。詳見圖1、2。

圖1 鼓膜前后及上下方向夾角示意圖 A.CT軸位示錘骨柄末端平面，綠色夾角為鼓膜前后方向夾角；B.CT冠狀位示錘骨柄末端平面，綠色夾角為鼓膜上下方向夾角。

圖2 CT測量示意圖 A.右耳示意圖，M代表錘骨柄末端，Ta代表鼓環(huán)前點，Tp代表鼓環(huán)后點，Ts代表鼓環(huán)上點，Ti代表鼓環(huán)下點；B.左耳示意圖，A代表前庭窗前點，P代表前庭窗，S代表前庭窗上緣中點，I代表前庭窗下緣中點。

1.5 Matlab編程計算 根據空間解析幾何原理在Matlab平臺上編制計算程序，計算鼓環(huán)前后徑、上下徑、面積，鼓膜面積、前后方向開角、上下方向開角，錘骨柄末端至鼓環(huán)的平面距離，鐙骨底板前后徑、上下徑、面積。

1.6 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 16.0軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料如符合正態(tài)或近似正態(tài)分布，數據以描述，采用t檢驗進行統(tǒng)計學分析。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 耳道狹窄和對照組純音測聽結果 耳道狹窄組和健康對照組純音測聽的氣導、骨導結果見表1、圖3A。耳道狹窄組的氣骨導差為(26±7)dB，對照組為(6±2)dB，差異有統(tǒng)計學意義(t=15.66，P＜0.01；圖3B)。

圖3 耳道狹窄組和健康對照組純音測聽結果 A.純音測聽氣導、骨導閾值；B.氣骨導差。

表1 健康對照組和耳道狹窄組純音測聽結果 單位：dB

2.2 耳道狹窄組和健康對照組CT測量結果 耳道狹窄組和健康對照組鼓環(huán)、鼓膜、前庭窗CT測量結果見表2。與健康對照組相比，耳道狹窄組患者鼓環(huán)前后徑、上下徑、面積，鼓膜前后及上下方向開角及面積的差異均有統(tǒng)計學意義(P值均＜0.05)；而鼓膜臍到鼓環(huán)平面的距離，鐙骨底板前后徑、上下徑、面積的差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。

表2 耳道狹窄組和健康對照組鼓環(huán)、鼓膜及鐙骨底板的測量參數

與健康對照組相比，耳道狹窄組的鼓環(huán)前后徑、上下徑較短，鼓環(huán)和鼓膜的面積較小，鼓膜前后及上下方向開角較小，鼓膜和前庭窗的面積比值較小，耳道狹窄組患者的中耳聲壓增益作用較小。

3 討論

外耳道鼓膜和鼓環(huán)來源于外胚層，從位于第一、二鰓弓之間的第一鰓溝發(fā)育而來，錘骨頭、砧骨體與砧骨短突由第一鰓弓發(fā)育而來；錘骨柄、鐙骨由第二鰓弓發(fā)育而來[5]。由于胚胎來源不同，本研究中耳道狹窄耳的鐙骨底板解剖參數與正常耳無明顯差異，而鼓環(huán)、鼓膜的解剖參數與正常耳差異顯著。Schuknecht[6]根據外耳道及中耳發(fā)育情況將外耳道分為四型：A型，纖維軟骨性外耳道狹窄，伴中度傳導性耳聾；B型，骨性和纖維軟骨性外耳道狹窄，伴中到重度耳聾；C型，完全骨性閉鎖，有中耳腔，乳突含氣，無鼓膜，以閉鎖板替代；D型，完全骨性閉鎖，中耳腔發(fā)育不全，乳突不含氣，聽骨鏈和面神經嚴重畸形。本研究中不伴聽骨畸形的耳道狹窄患者均屬于A型或B型。而合并聽骨鏈固定、中斷或缺失等畸形的耳道狹窄，聽骨畸形是引起患者聽力障礙的主要原因，氣骨導差可達40～50 dB[7]。本文著重研究不伴聽骨鏈畸形的耳道狹窄患者，氣骨導差較小。骨導傳導的主要途徑是聲波經過顱骨直接傳導到內耳；此外，骨導的聲波還可通過下頜骨小頭或外耳道骨壁引起鼓膜振動，之后再按正常氣導方式將聲波振動傳入內耳，這是骨導的次要途徑[8]。耳道狹窄患者骨導的主要途徑與健康對照無明顯差異，但是次要途徑的傳導效率較差，因此骨導閾值較健康對照高。本文通過CT影像學檢查排除聽骨鏈畸形，但這種僅基于形態(tài)學的判斷有其局限，應結合進一步術中鼓室探查聽骨鏈活動度。

鼓骨最內側為鼓環(huán)，鼓環(huán)呈“C”形，鼓膜的大部分邊緣嵌于鼓環(huán)內側的鼓溝中，鼓膜中心最凹處為錘骨柄的末端[9]，所以本研究中通過鼓環(huán)的前后上下點以及錘骨柄末端至鼓環(huán)平面的距離計算鼓膜的有效振動面積。研究發(fā)現(xiàn)，耳道狹窄耳的鼓膜振動面積比正常耳小，鐙骨底板面積與正常耳無明顯差異，因此不伴聽骨畸形的耳道狹窄耳無法通過鼓膜與鐙骨底板面積比值的水力學機制放大聲壓，患者氣導閾值顯著升高。而骨導傳入通路中，除了聽骨鏈傳入通路，聲波還可通過顱骨直接刺激內耳[8]，因此耳道狹窄組的氣骨導差比正常耳大。人外耳道的共振頻率峰值為2.5 kHz，在峰值頻率的增益最大，為11～12 dB，而中耳的增壓大約為30 dB[4]，因此在不伴聽骨畸形的耳道狹窄患者中，鼓膜畸形對聽力的影響比耳道大。

本研究獲得了不伴聽骨畸形耳道狹窄患者的影像學解剖數據，先天性耳道狹窄患者的鼓環(huán)前后徑、上下徑較短，鼓環(huán)和鼓膜的面積較小。對先天性耳道狹窄患者進行耳道成形術或中耳主動植入物[10](如振動聲橋)手術之前[11-12]，顳骨高分辨率CT可用于鑒別診斷，排除耳蝸畸形、內聽道擴大、前庭畸形等，觀察患耳是否合并外耳或中耳膽脂瘤，是否合并面神經前移或外移[13]，評估患耳畸形程度等，預估手術中可能遇到的困難，此外還可用于評估患者可能從耳道成形、鼓室成形、聽骨鏈重建手術中的獲益程度[14]。Jahrsdoerfer評分可用于對鐙骨、圓窗、鼓室體積、面神經、乳突氣化程度、錘砧關節(jié)、砧鐙關節(jié)、圓窗、外耳道等解剖結構的畸形程度進行綜合定性評分。術前Jahrsdoerfer評分越高，外中耳畸形程度越低，耳道成形、鼓室成形和聽骨鏈重建手術后聽力改善越好[16]。因此，外中耳畸形患者術前CT影像學評估是手術的重要參考[11]。本研究定量分析了耳道狹窄耳鼓環(huán)、鼓膜、鐙骨底板的影像學數據，發(fā)現(xiàn)鼓膜有效振動面積的減少可導致耳道狹窄患者純音測聽氣骨導差的形成。然而，由于影像學數據有限，未能分析鼓室、乳突、面神經等中耳解剖結構，在后續(xù)研究中可對中耳解剖結構進行綜合分析，結合術中鼓室探查結果，進一步探討先天性耳道狹窄的病理生理學機制。