王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，17歲。下肢酸痛20天，加重伴小便不暢兩周余?；颊?0天前出現(xiàn)腰痛，繼之出現(xiàn)下肢酸痛，近2周，出現(xiàn)小便難解，夜尿頻繁，自覺(jué)肛門(mén)下墜感，大便干結(jié)。病程中飲食睡眠可，近期體質(zhì)量未下降。入院體檢：體溫37℃、 脈搏70次/分、 呼吸20次/分、 血壓118/76 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚，精神佳，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光敏，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，腹軟，未及壓痛、反跳痛，四肢肌力、肌張力正常，骶尾部及左下肢麻木，生理反射存在，病理征(-)，雙下肢無(wú)水腫。

2 影像學(xué)檢查

CT平掃示S2～S4椎體骨質(zhì)破壞，邊界不清，骨質(zhì)破壞區(qū)呈不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影，團(tuán)塊狀軟組織CT值約43 HU，其內(nèi)密度尚均勻，未見(jiàn)鈣化(圖1～3)。MRI平掃示S2～S4椎體內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則片狀等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)尚均勻，病灶呈輕度膨脹改變(圖4～6)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化(圖7～9)。

圖1 CT平掃骨窗軸位

圖2 CT平掃骨窗三維重組冠狀位

圖3 CT平掃骨窗三維重組矢狀位

圖4 MRI平掃T2WI軸位

圖5 MRI平掃T1WI矢狀位

圖6 MRI平掃T2WI矢狀位

圖7 MRI增強(qiáng)T1WI軸位

圖8 MRI增強(qiáng)T1WI矢狀位

圖9 MRI增強(qiáng)T1WI冠狀位

3 術(shù)中所見(jiàn)及病理結(jié)果

術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于S2～4椎體水平，S2～4椎體骨質(zhì)破壞明顯，瘤體呈肉紅色，血供豐富，質(zhì)地較軟，鉗取少量腫瘤即出血洶涌。病理結(jié)果：骨巨細(xì)胞瘤。

4 討論

骨巨細(xì)胞瘤( giant cell tumor，GCT)是臨床常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，起源不明確，目前傾向認(rèn)為腫瘤主要起源于骨髓內(nèi)未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，腫瘤質(zhì)軟而脆，似肉芽組織，血供豐富，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)，病理上腫瘤內(nèi)有梭形的纖維母細(xì)胞、圓形的類單核細(xì)胞、多核巨噬細(xì)胞等，骨巨細(xì)胞瘤雖為良性腫瘤，但其具有局部侵襲性并可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率高，按良性和惡性程度分為三度。一度：良性，巨細(xì)胞很多，少有細(xì)胞分裂。二度：介于惡性或良性之間，間質(zhì)細(xì)胞較多，巨細(xì)胞較一度為少。三度：惡性，發(fā)生少，間質(zhì)細(xì)胞多，細(xì)胞核大，形態(tài)如肉瘤，細(xì)胞分裂多，巨細(xì)胞少而小，核數(shù)目也少。骨巨細(xì)胞瘤對(duì)化療、放療不敏感，手術(shù)切除是主要治療方法，好發(fā)長(zhǎng)骨的骨端，發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤少見(jiàn)，由于脊柱周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，且毗鄰重要的神經(jīng)及大血管，手術(shù)處理困難，易殘留腫瘤組織，復(fù)發(fā)率高達(dá)30%～50%，因此術(shù)前準(zhǔn)確的影像診斷意義重大。

臨床特點(diǎn)：好發(fā)于20～40歲年輕人，女性多見(jiàn)，臨床主要表現(xiàn)局部疼痛、不適，壓迫神經(jīng)根常表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與體征，可伴有肢體無(wú)力、酸脹，感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，骶尾部巨細(xì)胞瘤腫塊巨大時(shí)壓迫骶叢神經(jīng)，常引起劇痛、大小便困難等。

影像表現(xiàn)特點(diǎn)：CT、MRI 能清楚顯示骨巨細(xì)胞瘤椎體骨質(zhì)破壞程度、累及的范圍及病變內(nèi)部和周圍軟組織腫塊的情況，影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性。①好發(fā)部位，脊柱骨巨細(xì)胞瘤可發(fā)生脊柱所有部位，其中，以骶尾椎最好發(fā)，高志翔等[1]報(bào)道18例脊柱骨巨細(xì)胞瘤，其中7例發(fā)生在骶尾椎。② 骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為椎體中心性骨質(zhì)破壞或偏心性骨質(zhì)破壞，可伴有椎體骨皮質(zhì)部分破壞中斷，一般病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)。③病灶內(nèi)骨嵴或骨性間隔，骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)?？梢?jiàn)粗大、短小的骨嵴，對(duì)診斷有一定價(jià)值。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)線狀低信號(hào)分隔。④鈣化情況，病灶內(nèi)一般無(wú)鈣化。⑤椎體周圍軟組織腫塊，可見(jiàn)軟組織腫塊影，并向椎管內(nèi)延伸，壓迫相應(yīng)脊髓。⑥MRI信號(hào)特點(diǎn)，T1WI上腫瘤多呈等低信號(hào)，T2WI信號(hào)表現(xiàn)多樣，呈等低信號(hào)或稍高信號(hào)，伴發(fā)囊變、出血、壞死時(shí)呈高低混雜信號(hào)，骨性間隔T2WI上呈低信號(hào)。⑦椎體形態(tài)的改變，大多呈椎體或附件膨脹性改變，部分表現(xiàn)壓縮骨折，椎體上下緣變扁，但前后緣和左右緣呈膨脹性改變，牛富業(yè)等[2]報(bào)道27例脊椎骨巨細(xì)胞瘤中18例呈膨脹性生長(zhǎng)。⑧病變累及范圍及邊界情況，骨破壞區(qū)可累及椎體附件及相鄰的椎間盤(pán)等結(jié)構(gòu)，病灶邊緣與正常骨分界清楚，一般無(wú)硬化緣。⑨增強(qiáng)掃描，腫瘤血供較豐富，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化。

鑒別診斷：

①脊索瘤，好發(fā)于中軸骨的兩端，多呈中心性溶骨性破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)被軟組織腫塊替代，呈類圓形或不規(guī)則分葉狀腫塊，邊界不清楚，其內(nèi)見(jiàn)殘存骨組織及鈣化，邊緣可見(jiàn)反應(yīng)性骨硬化，T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)腫瘤呈中等度不均勻“顆粒狀”漸進(jìn)強(qiáng)化特點(diǎn)，有助于鑒別。

②漿細(xì)胞瘤，好發(fā)于中老年人，常有骨質(zhì)疏松，多見(jiàn)于胸椎，腫塊易累及椎管并沿脊膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)形成“袖套征”壓迫脊髓，MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)“脊膜尾征”。

③轉(zhuǎn)移瘤，常有原發(fā)腫瘤病史，發(fā)病年齡較大，轉(zhuǎn)移灶常多發(fā)，骨質(zhì)破壞邊界不清，病灶內(nèi)一般無(wú)骨嵴或骨性間隔。