王龍勝
患者,男性,17歲。下肢酸痛20天,加重伴小便不暢兩周余?;颊?0天前出現(xiàn)腰痛,繼之出現(xiàn)下肢酸痛,近2周,出現(xiàn)小便難解,夜尿頻繁,自覺(jué)肛門(mén)下墜感,大便干結(jié)。病程中飲食睡眠可,近期體質(zhì)量未下降。入院體檢:體溫37℃、 脈搏70次/分、 呼吸20次/分、 血壓118/76 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚,精神佳,雙瞳孔等大等圓,直徑3 mm,光敏,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性啰音,腹軟,未及壓痛、反跳痛,四肢肌力、肌張力正常,骶尾部及左下肢麻木,生理反射存在,病理征(-),雙下肢無(wú)水腫。
CT平掃示S2~S4椎體骨質(zhì)破壞,邊界不清,骨質(zhì)破壞區(qū)呈不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影,團(tuán)塊狀軟組織CT值約43 HU,其內(nèi)密度尚均勻,未見(jiàn)鈣化(圖1~3)。MRI平掃示S2~S4椎體內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則片狀等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影,信號(hào)尚均勻,病灶呈輕度膨脹改變(圖4~6),增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化(圖7~9)。
圖1 CT平掃骨窗軸位
圖2 CT平掃骨窗三維重組冠狀位
圖3 CT平掃骨窗三維重組矢狀位
圖4 MRI平掃T2WI軸位
圖5 MRI平掃T1WI矢狀位
圖6 MRI平掃T2WI矢狀位
圖7 MRI增強(qiáng)T1WI軸位
圖8 MRI增強(qiáng)T1WI矢狀位
圖9 MRI增強(qiáng)T1WI冠狀位
術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于S2~4椎體水平,S2~4椎體骨質(zhì)破壞明顯,瘤體呈肉紅色,血供豐富,質(zhì)地較軟,鉗取少量腫瘤即出血洶涌。病理結(jié)果:骨巨細(xì)胞瘤。
骨巨細(xì)胞瘤( giant cell tumor,GCT)是臨床常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一,起源不明確,目前傾向認(rèn)為腫瘤主要起源于骨髓內(nèi)未分化的間充質(zhì)細(xì)胞,腫瘤質(zhì)軟而脆,似肉芽組織,血供豐富,有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū),病理上腫瘤內(nèi)有梭形的纖維母細(xì)胞、圓形的類單核細(xì)胞、多核巨噬細(xì)胞等,骨巨細(xì)胞瘤雖為良性腫瘤,但其具有局部侵襲性并可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,復(fù)發(fā)率高,按良性和惡性程度分為三度。一度:良性,巨細(xì)胞很多,少有細(xì)胞分裂。二度:介于惡性或良性之間,間質(zhì)細(xì)胞較多,巨細(xì)胞較一度為少。三度:惡性,發(fā)生少,間質(zhì)細(xì)胞多,細(xì)胞核大,形態(tài)如肉瘤,細(xì)胞分裂多,巨細(xì)胞少而小,核數(shù)目也少。骨巨細(xì)胞瘤對(duì)化療、放療不敏感,手術(shù)切除是主要治療方法,好發(fā)長(zhǎng)骨的骨端,發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤少見(jiàn),由于脊柱周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,且毗鄰重要的神經(jīng)及大血管,手術(shù)處理困難,易殘留腫瘤組織,復(fù)發(fā)率高達(dá)30%~50%,因此術(shù)前準(zhǔn)確的影像診斷意義重大。
臨床特點(diǎn):好發(fā)于20~40歲年輕人,女性多見(jiàn),臨床主要表現(xiàn)局部疼痛、不適,壓迫神經(jīng)根常表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與體征,可伴有肢體無(wú)力、酸脹,感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙,骶尾部巨細(xì)胞瘤腫塊巨大時(shí)壓迫骶叢神經(jīng),常引起劇痛、大小便困難等。
影像表現(xiàn)特點(diǎn):CT、MRI 能清楚顯示骨巨細(xì)胞瘤椎體骨質(zhì)破壞程度、累及的范圍及病變內(nèi)部和周圍軟組織腫塊的情況,影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性。①好發(fā)部位,脊柱骨巨細(xì)胞瘤可發(fā)生脊柱所有部位,其中,以骶尾椎最好發(fā),高志翔等[1]報(bào)道18例脊柱骨巨細(xì)胞瘤,其中7例發(fā)生在骶尾椎。② 骨質(zhì)破壞,表現(xiàn)為椎體中心性骨質(zhì)破壞或偏心性骨質(zhì)破壞,可伴有椎體骨皮質(zhì)部分破壞中斷,一般病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)。③病灶內(nèi)骨嵴或骨性間隔,骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)??梢?jiàn)粗大、短小的骨嵴,對(duì)診斷有一定價(jià)值。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)線狀低信號(hào)分隔。④鈣化情況,病灶內(nèi)一般無(wú)鈣化。⑤椎體周圍軟組織腫塊,可見(jiàn)軟組織腫塊影,并向椎管內(nèi)延伸,壓迫相應(yīng)脊髓。⑥MRI信號(hào)特點(diǎn),T1WI上腫瘤多呈等低信號(hào),T2WI信號(hào)表現(xiàn)多樣,呈等低信號(hào)或稍高信號(hào),伴發(fā)囊變、出血、壞死時(shí)呈高低混雜信號(hào),骨性間隔T2WI上呈低信號(hào)。⑦椎體形態(tài)的改變,大多呈椎體或附件膨脹性改變,部分表現(xiàn)壓縮骨折,椎體上下緣變扁,但前后緣和左右緣呈膨脹性改變,牛富業(yè)等[2]報(bào)道27例脊椎骨巨細(xì)胞瘤中18例呈膨脹性生長(zhǎng)。⑧病變累及范圍及邊界情況,骨破壞區(qū)可累及椎體附件及相鄰的椎間盤(pán)等結(jié)構(gòu),病灶邊緣與正常骨分界清楚,一般無(wú)硬化緣。⑨增強(qiáng)掃描,腫瘤血供較豐富,增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化。
鑒別診斷:
①脊索瘤,好發(fā)于中軸骨的兩端,多呈中心性溶骨性破壞,骨質(zhì)破壞區(qū)被軟組織腫塊替代,呈類圓形或不規(guī)則分葉狀腫塊,邊界不清楚,其內(nèi)見(jiàn)殘存骨組織及鈣化,邊緣可見(jiàn)反應(yīng)性骨硬化,T2WI呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)腫瘤呈中等度不均勻“顆粒狀”漸進(jìn)強(qiáng)化特點(diǎn),有助于鑒別。
②漿細(xì)胞瘤,好發(fā)于中老年人,常有骨質(zhì)疏松,多見(jiàn)于胸椎,腫塊易累及椎管并沿脊膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)形成“袖套征”壓迫脊髓,MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)“脊膜尾征”。
③轉(zhuǎn)移瘤,常有原發(fā)腫瘤病史,發(fā)病年齡較大,轉(zhuǎn)移灶常多發(fā),骨質(zhì)破壞邊界不清,病灶內(nèi)一般無(wú)骨嵴或骨性間隔。