葛玉杰 唐炎良 毛曉鏵 孫亦平 聞彩云

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞的罕見腫瘤，約占脈管類腫瘤的1%，可發(fā)生于身體任何具有毛細(xì)血管的部位，常發(fā)生于下肢、盆腔及腹膜后，發(fā)生于腮腺者較為少見[1-3]。筆者收集5 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腮腺HPC 患者臨床資料，查閱相關(guān)文獻(xiàn)并探討、總結(jié)其MRI 表現(xiàn)，以提高對(duì)此病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2014 年5 月至2021 年3 月就診于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，均行腮腺M(fèi)RI 增強(qiáng)檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腮腺HPC 患者共5 例。男2 例，女3 例，年齡37～62 歲，平均47 歲。病程1～14 個(gè)月，平均3、6 個(gè)月短不一，4 例以發(fā)現(xiàn)腮腺區(qū)無痛性腫塊1 個(gè)月余就診。1 例為發(fā)現(xiàn)腮腺區(qū)結(jié)節(jié)1 年余，初如核桃大小，近1 個(gè)月來逐漸增大伴輕微疼痛。體格檢查：腮腺區(qū)可及一腫塊或結(jié)節(jié)，質(zhì)中，1 例有輕壓痛，表面皮膚色澤均正常，未及紅腫破潰，腮腺導(dǎo)管口溢液清亮，雙側(cè)頜下、頦下及頸部未及淋巴結(jié)腫大。本研究經(jīng)杭州市富陽區(qū)中醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審查通過（審批號(hào)：2021061），并與溫州醫(yī)科大學(xué)相關(guān)科室合作開展的HPC 回顧性病例研究。

1.2 成像設(shè)備與方法 采用美國(guó)GE Signa EXCITE twin speed 3.0T 超導(dǎo)型MR，主要掃描序列與參數(shù)：橫斷面快速自旋回波（FSE）TlWI（TR 550.0 ms，TE 10.1 ms）、T2WI（TR 3500.0 ms，TE 110.0 ms）和冠狀面T1WI，層厚3.0～4.0 mm，層間距0.3～0.5 mm，F(xiàn)OV 18 cm×18 cm，矩陣288×224，激勵(lì)2～4 次；脂肪抑制技術(shù)采用IDEAL 或頻率選擇飽和法，2D FSE IDEAL 掃描參數(shù)：TR 4600 ms，TE 110 ms，ETL：14；橫斷面、冠狀面及矢狀面T1WI 增強(qiáng)掃描，以2 mL/s流速注入Gd-DTPA 對(duì)比劑0.2 mL/kg。

1.3 MRI 圖像分析 由2 名主治醫(yī)師以上職稱的高年資影像科醫(yī)師共同閱片并討論得到一致結(jié)果。包括病變的部位、形態(tài)、邊緣、大小、信號(hào)是否均勻（有無鈣化、出血壞死或囊變）及強(qiáng)化情況，周邊脂肪間隙是否清晰，淋巴結(jié)有無腫大等。

2 結(jié)果

2.1 MRI 表現(xiàn) 5 例腮腺HPC 均單側(cè)發(fā)病，病變直徑23～51 mm，平均35 mm。2 例位于腮腺深葉與淺葉之間，2 例位于淺葉，1 例位于深葉。MRI 平掃示3 例信號(hào)較均勻，其中2 例T1WI 呈低信號(hào)、T2WI 呈高信號(hào)，另1 例T1WI、T2WI 均呈等信號(hào)。2 例信號(hào)不均勻，其中1 例T2WI 可見片狀更高信號(hào)區(qū)，病理證實(shí)為壞死囊變區(qū)，T1WI 見片狀稍高信號(hào)區(qū)，病理證實(shí)為慢性血腫（見圖1）；1 例病變內(nèi)見T1WI、T2WI 均為低信號(hào)鈣化影。另有1 例病變內(nèi)可見增粗流空血管信號(hào)。增強(qiáng)掃描所有病變實(shí)體部分均可見明顯并持續(xù)強(qiáng)化。5 例病變?nèi)賹?dǎo)管均未見擴(kuò)張，1 例病變右側(cè)頸部血管間隙見多枚腫大淋巴結(jié)（見圖2）。

圖1 腮腺血管外皮細(xì)胞瘤MRI 圖片

圖2 腮腺血管外皮細(xì)胞瘤MRI 及病理圖片

2.2 手術(shù)與病理 術(shù)中見腫瘤質(zhì)中，血供豐富，包膜完整，其中1 例局部邊緣毛糙粘連。組織病理（HE×100）：細(xì)胞溫和，梭形為主，胞核為卵圓形，染色質(zhì)多，胞漿少，核仁大小不等，可見/未見核分裂像；細(xì)胞以束狀、席紋狀或紡織狀緊密排列，部分圍繞毛細(xì)血管分布，并與血管形成致密的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。免疫組化：4例平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）陽性，3 例波形蛋白（vimentin）陽性，2 例CD34 陽性；S-100、Desmin、P63均為陰性。

表1 5 例腮腺HPC 的臨床及MRI 影像資料

3 討論

HPC 是一種起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞——Zimmerman 細(xì)胞的少見腫瘤，可發(fā)生于身體任何具有毛細(xì)血管的部位，發(fā)生于腮腺者較為罕見。病因目前尚不清楚，可能與外傷、內(nèi)分泌失調(diào)、長(zhǎng)期使用類固醇激素或刺激血管外皮細(xì)胞增殖有關(guān)[1-5]，但本組病例均未有上述病史。HPC 可發(fā)生于任何年齡，以中年人多見，男女發(fā)病率大致相當(dāng)[3]；本組患者平均年齡47歲，男女比例為2∶3。臨床表現(xiàn)與病變大小、生長(zhǎng)方式密切相關(guān)。因病變本身不含神經(jīng)，一般為耳后腮腺區(qū)無痛性腫塊或結(jié)節(jié)，緩慢生長(zhǎng)，癥狀不明顯。本組有1例患者出現(xiàn)輕微疼痛，考慮可能由于腫瘤體積較大且位于腮腺深葉，壓迫面神經(jīng)末梢所致。大體標(biāo)本上，一般腫瘤為質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、表面光滑的結(jié)節(jié)或腫塊，多為類圓形或不規(guī)則形，切面呈灰紅或暗紅色。瘤細(xì)胞之間的血管為薄壁單層內(nèi)皮血管，腫瘤可向周圍呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。免疫組化染色典型表現(xiàn)為平滑肌肌動(dòng)蛋白、波形蛋白以及CD34 呈陽性反應(yīng)，S-100、Desmin、P63 呈陰性。

腮腺HPC 的MRI 表現(xiàn)：（1）形態(tài)特點(diǎn)：多數(shù)腫塊/結(jié)節(jié)邊界較清楚，形態(tài)規(guī)則，包膜完整；少數(shù)形態(tài)不規(guī)則，呈波浪或分葉狀，可能與腫瘤細(xì)胞分化程度不一，向各個(gè)方向生長(zhǎng)速度不同，瘤體局部呈侵襲性快速生長(zhǎng)有關(guān)。（2）MRI 平掃：與腦灰質(zhì)比較，T2WI多呈等或高信號(hào)，T1WI 上多呈等或低信號(hào)。良性病變一般信號(hào)均勻，惡性病變由于腫瘤細(xì)胞分化程度不一、生長(zhǎng)速度過快，部分滋養(yǎng)血管被侵蝕，導(dǎo)致局部供血不足而壞死囊變呈現(xiàn)長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)；另外周圍較多不成熟新生血管易破裂出血呈現(xiàn)短T1 信號(hào)。本組1 例病灶合并囊變壞死、出血區(qū)，但病理證實(shí)為良性HPC，有待收集更多的病例進(jìn)行這方面影像征象的探討。極少數(shù)腫瘤內(nèi)可伴有長(zhǎng)T1 短T2 鈣化低信號(hào)[8-9]。（3）MRI 增強(qiáng)：增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈顯著持續(xù)性強(qiáng)化，可均勻或不均勻，此即脈管性腫瘤最重要的特征[5-7]，歸因于HPC 豐富的毛細(xì)血管及血管通透性、細(xì)胞外間隙容積增加，即為富血供腫瘤。本組5 例病變MRI 增強(qiáng)后實(shí)性部分均顯著持續(xù)性強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道[5-10]相仿；其中均勻強(qiáng)化2 例，不均勻3 例；1 例病變周圍可見增粗流空血管信號(hào)。鄭少燕等[8]報(bào)道DWI 技術(shù)對(duì)HPC 的診斷有一定幫助，HPC腫瘤內(nèi)部水分子彌散自由度高，DWI 成像表現(xiàn)為低信號(hào)或等偏低信號(hào)，從而與腮腺其他腫瘤DWI 高信號(hào)相鑒別。（4）HPC 良惡性的鑒別：HPC 分為良性、交界性及惡性三組，術(shù)前HPC 良惡性的鑒別是行MRI檢查重要的評(píng)估內(nèi)容。一般良性HPC 形態(tài)規(guī)則，信號(hào)均勻，包膜完整，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，周圍未見明顯腫大淋巴結(jié)；惡性HPC 形態(tài)不規(guī)則，可呈波浪或分葉狀，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，周圍脂肪間隙消失，多發(fā)腫大淋巴結(jié)或浸潤(rùn)周圍骨質(zhì)。本組1 例病變出現(xiàn)右側(cè)頸血管鞘間隙淋巴結(jié)腫大，病理證實(shí)為交界性HPC，與文獻(xiàn)報(bào)道[5-7]相符。

HPC 應(yīng)與以下疾病鑒別：（1）多形性腺瘤，好發(fā)于中年女性，是腮腺最常見的良性腫瘤。腫瘤T2WI呈等信號(hào)伴斑點(diǎn)狀高信號(hào)腫塊影，周圍有低信號(hào)包膜，增強(qiáng)掃描呈“慢進(jìn)慢出”強(qiáng)化特征。（2）腺淋巴瘤，好發(fā)于中老年男性，有長(zhǎng)期吸煙史，多發(fā)或雙側(cè)發(fā)病，腮腺淺葉后下方為好發(fā)部位。腫瘤實(shí)性部分T2WI 呈等或較低信號(hào)，瘤內(nèi)囊變較常見，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)“快進(jìn)快出”強(qiáng)化特征[11]。（3）腮腺惡性腫瘤，以黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌較多見。具有惡性腫瘤的生長(zhǎng)特征[12]，腫塊較大、質(zhì)地較硬、活動(dòng)度較差，囊變壞死多見，邊緣不規(guī)則、易侵犯周圍組織，包繞下頜后靜脈及面神經(jīng)，且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多見。

綜上所述，腮腺HPC MRI 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化是較典型的影像表現(xiàn)；多數(shù)腫瘤邊界清楚，鄰近組織可受壓，為良性腫瘤的表現(xiàn)；周圍脂肪間隙消失，有淋巴結(jié)腫大，提示惡性病變的可能。認(rèn)真分析MRI 圖像特點(diǎn)，可提高影像診斷準(zhǔn)確性，為臨床治療上選擇合適的方案提供幫助，最終降低腫瘤的復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。