張洺菲，喬峰，駱鵬

（佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江 佳木斯 154002）

0 引言

淋巴管炎是一種通常由于病原微生物經(jīng)破損皮膚黏膜進(jìn)入淋巴管導(dǎo)致的炎癥感染性疾病，一般表現(xiàn)為四肢出現(xiàn)腫脹，有壓痛、全身不適、畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力和食欲不振等癥狀[1-2]。但因自發(fā)淋巴管炎導(dǎo)致的反復(fù)產(chǎn)生乳糜性胸腔積液和頸面部及四肢腫脹的案例很少見，目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，為提高對(duì)該病的認(rèn)知，現(xiàn)報(bào)道一例我院收治的一例患者的臨床資料并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行臨床討論，以提高對(duì)該病的認(rèn)知。

1 一般資料

1.1 臨床信息

患者，男，32 歲患者于2021-11-15 于佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科就診，主訴雙側(cè)頸面部腫脹20 天，無壓痛，未見明顯呼吸困難，無咳嗽咳痰，無發(fā)熱，提供既往10 天前七臺(tái)河總醫(yī)院就診，行超聲和CT 檢查，診斷為雙側(cè)胸腔積液伴雙肺膨脹不全、心包積液，使用相關(guān)藥物治療，具體藥物及劑量不詳?；颊哂?1 月10 日、11 日兩天在七臺(tái)河總醫(yī)院行CRT 治療，14 日行透析治療。11 月15 日頸部胸部腫大減輕不明顯，既往健康，無高血壓糖尿病病史，無手術(shù)外傷史，無傳染病病史，無吸煙飲酒史，無家族遺傳病病逝。

1.2 檢查及治療經(jīng)過

患者于我院完善相關(guān)檢查，行256 層CT 胸部增強(qiáng)掃描奇靜脈末端可見充盈缺損，上腔靜脈顯示欠清。雙心包內(nèi)可見液體密度影，雙側(cè)胸腔可見液體密度影。雙側(cè)腋窩可見腫大淋巴結(jié)，較大者徑約11mm。（圖1），立即行左側(cè)胸腔閉式引流，引出乳糜樣胸腔積液800mL。（圖2），立即完善相關(guān)胸腔積液檢查，胸水常規(guī)檢查：李凡他試驗(yàn)陰性，白細(xì)胞700×106,多核細(xì)胞及單核細(xì)胞均未見明顯異常，胸水腺苷脫氨酶4.7IU/L,乳酸脫氫酶104.0U/L,胸水結(jié)核分枝桿菌及利福平實(shí)驗(yàn)陰性，胸水送檢細(xì)胞學(xué)診斷：見淋巴細(xì)胞、中性分葉粒細(xì)胞、間皮細(xì)胞。各項(xiàng)胸水檢查均未能檢查出反復(fù)產(chǎn)生乳糜樣胸腔積液的原因，隨即決定行頸部彩超檢查，頸部彩超提示，右側(cè)頸內(nèi)靜脈回升異常，考慮血栓形成。淋巴管炎導(dǎo)致引起反復(fù)產(chǎn)生乳糜樣胸腔積液的案例很少，考慮是否存在淋巴管炎引起淋巴管堵塞引起的臨床癥狀，與家屬充分溝通交流病情，患者被反復(fù)胸腔積液和頸面部及四肢腫脹的臨床癥狀困擾并嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，要求積極治療，給予患者霧化，那屈肝素鈣抗凝，頭孢美唑鈉靜脈滴注抗炎，患者頸面部腫脹癥狀改善明顯，但行胸部CT 檢查右側(cè)胸腔積液增多明顯（圖3），隨即行胸腔閉式引流改善患者臨床癥狀，并靜脈滴注阿加曲班注射液，泵入生長(zhǎng)抑素緩解癥狀。

圖1

圖2

圖3

1.3 結(jié)果

患者經(jīng)過靜脈滴注阿加曲班注射液，生長(zhǎng)抑素，那屈肝素鈣等藥物治療，頸面部腫脹明顯好轉(zhuǎn)，胸腔積液明顯減少，引出胸腔積液由乳糜樣變成淡紅色胸水（見圖4），并經(jīng)過CT 檢查，顯示未見雙側(cè)胸腔積液，給予拔出胸腔引流后，觀察3 天，患者恢復(fù)狀態(tài)良好，給予辦理出院，建議患者低鹽低脂飲食，出院后筆者所在醫(yī)院對(duì)患者進(jìn)行家訪，隨訪結(jié)果無其他明顯不良主訴，體征和影像學(xué)未見明顯的復(fù)發(fā)癥狀。

圖4

2 討論

2.1 淋巴管炎與乳糜胸

淋巴管炎一般都是由于病原微生物經(jīng)過一些破損的皮膚比如（手術(shù)傷口、癤、癰，皮膚裂口）進(jìn)入內(nèi)部的淋巴管導(dǎo)致的炎癥感染性疾病。但像該患者這種自發(fā)性的淋巴管炎較為少見，懷疑與自身免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)，淋巴管炎是淋巴系統(tǒng)的常見疾病，多數(shù)由乙型溶血鏈球菌引起，在一些絲蟲病流行的地方也可見由于絲蟲引起的淋巴管炎[3]，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道還有一些由于孢子絲菌引起的相對(duì)應(yīng)的淋巴管炎[4]，在一些炎性乳腺癌的患者身上發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞也同樣廣泛累計(jì)皮下淋巴管[5]。根據(jù)發(fā)病的急緩可以分為急性淋巴管炎與慢性淋巴管炎，慢性淋巴管炎是由急性淋巴管炎反復(fù)遷延而成，如果淋巴管炎不能控制，致病原常會(huì)沿著淋巴管蔓延到該區(qū)淋巴結(jié)，造成淋巴結(jié)炎。

乳糜胸是由于各種原因流經(jīng)胸導(dǎo)管會(huì)回流的淋巴乳糜液外露并存在于胸膜腔內(nèi)引起的，常見的病因有創(chuàng)傷性，胸導(dǎo)管任何部位受到外源性傷害導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂，醫(yī)源性操作也是導(dǎo)致乳糜胸常見的病因，胸外科手術(shù)或者左心導(dǎo)管術(shù)等外科手術(shù)都可以損傷胸導(dǎo)管，導(dǎo)致乳糜胸，淋巴瘤，轉(zhuǎn)移癌等阻塞性病因也可以導(dǎo)致乳糜胸的生成，比較少見的是先天性的乳糜胸，比如先天性導(dǎo)管發(fā)育不良，多常見于兒童[6]。

2.2 臨床表現(xiàn)

乳糜胸多數(shù)患者可出現(xiàn)胸痛、心悸、發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重者甚至可以出現(xiàn)呼吸困難、乏力、口渴等癥狀，該患者呼吸系統(tǒng)癥狀較輕，雙側(cè)胸廓對(duì)稱，聽診左下肺呼吸音減弱，雙肺呼吸音粗糙，無胸悶，心悸等癥狀。淋巴管炎的臨床癥狀在相關(guān)文獻(xiàn)中指出好發(fā)于外傷引起，最常見于四肢，常表現(xiàn)為在原發(fā)灶附近出現(xiàn)一條紅線或多條紅線，手指輕壓后，局部有壓痛，伴隨發(fā)熱惡寒等臨床表現(xiàn)，本例罕見之處在于患者沒有受過外傷，也沒有接觸過絲蟲等疾病史，早期出現(xiàn)雙側(cè)頸面部腫脹20 天，無壓痛，未見明顯呼吸困難，無咳嗽咳痰，無發(fā)熱，來我院行CT 檢查，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液，行胸腔閉式引流后，每日定量引出乳糜樣胸腔積液。經(jīng)過相關(guān)文獻(xiàn)搜尋[7-8]該患者呼吸系統(tǒng)的一些臨床癥狀均可以是由于某些自身免疫性疾病引起淋巴管炎導(dǎo)致淋巴管阻塞等病變引起的。他們可能導(dǎo)致一些頸部靜脈血栓的形成，還可以引起四肢及顏面部的腫脹。

2.3 相關(guān)檢查及影像學(xué)特征

因?yàn)樵摶颊叩幕颊吲R床特征比較罕見，且發(fā)病率低，容易誤診。故總結(jié)一些文獻(xiàn)及臨床中實(shí)際的檢查及影像學(xué)特征[9]，首先我們?nèi)朐撼Ｒ?guī)檢查中會(huì)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例可見明顯增高，其次頸部及四肢動(dòng)靜脈彩超有可能會(huì)提示靜脈血栓形成的可能，頸部淋巴結(jié)彩超提示頸部淋巴結(jié)明顯腫大，可進(jìn)行頸部淋巴結(jié)活檢，提示頸部淋巴結(jié)炎，行胸部CT 檢查可見反復(fù)的雙側(cè)胸腔積液形成，雙側(cè)胸腔可見導(dǎo)管影，給予胸部閉式引流引出乳糜樣胸水并將其送檢，細(xì)胞學(xué)回報(bào)見淋巴細(xì)胞、中性分頁粒細(xì)胞、間皮細(xì)胞。相關(guān)文獻(xiàn)指出可以用淋巴管造影等明確淋巴管和胸導(dǎo)管損傷的部位，也可以檢查相應(yīng)的自身抗體檢測(cè)和補(bǔ)體、細(xì)胞因子等關(guān)于自身免疫性疾的檢查，來明確病因。

2.4 鑒別診斷

該病的診斷比較困難，往往很難明確診斷，通過排除引起淋巴管炎和乳糜胸的其他病因來與之鑒別[12]：（1）淋巴瘤等阻塞引起的乳糜胸，胸部病變的惡行淋巴瘤主要表現(xiàn)為胸部X 線有圓形或者類圓形的分葉狀陰影，病變進(jìn)展可壓迫支氣管致肺不張，臨床癥狀常有咳嗽、咳痰、發(fā)熱，瘙癢，盜汗以及全身消瘦等癥狀。(2)創(chuàng)傷性引起的乳糜胸，多發(fā)常見于醫(yī)源性，胸部手術(shù)中誤傷胸導(dǎo)管，食管手術(shù)及縱隔淋巴結(jié)等清掃手術(shù)史，20%外傷也是導(dǎo)致乳糜胸的常見原因，穿透?jìng)?、鈍器傷亦可導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂。（3）細(xì)支氣管肺泡肺癌，所謂淋巴結(jié)腫大是否是一個(gè)惡性的疾病，要很小心的區(qū)分，臨床表現(xiàn)為刺激性咳嗽咳痰，咯血，發(fā)熱，全身乏力等全身癥狀，如果出現(xiàn)胸水，多為血性胸腔積液，胸部CT可明確部位，判斷手術(shù)的可能性，病理學(xué)還是診斷其的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.5 治療

根據(jù)患者的臨床癥狀及相關(guān)文獻(xiàn)查找[13]，一般治療首先讓患者加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，采用低脂高蛋白飲食，必要情況時(shí)給予患者腸道外飲食，輸血及氨基酸等，其次給予患者胸腔穿刺抽液引流，目的是緩解患者呼吸系統(tǒng)癥狀，減輕胸部壓迫癥狀，如果反復(fù)丟失大量脂肪蛋白質(zhì)，給予患者全身營(yíng)養(yǎng)支持，患者存在炎性反應(yīng)，給予抗生素抗炎，患者靜脈血栓形成，給予患者低分子肝素鈣抗凝，因?yàn)榈头肿痈嗡剽}對(duì)患者的臨后續(xù)臨床治療無影響，同時(shí)給予阿加曲班注射液，延長(zhǎng)血液凝固時(shí)間，給予生長(zhǎng)抑素控制乳糜胸，內(nèi)科保守治療無效，考慮手術(shù)接觸胸導(dǎo)管壓迫，但臨床效果一般，一般不作為主要治療方案選擇。在后期隨訪中建議患者明確自身免疫疾病病因，對(duì)癥治療。