劉榮瑋，葉 軍，任 苓，曾慶新

（贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，江西 贛州 341000）

胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常是胎兒期較為常見的心臟結(jié)構(gòu)畸形之一，胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常較常見的類型有：肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonary stenosis，PS）、肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary atresia，PA）、肺動(dòng)脈吊帶（Pulmo‐nary artery sling，PAS）。因胎兒肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的形式復(fù)雜多樣，目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究的文獻(xiàn)報(bào)道較少，產(chǎn)前超聲診斷胎兒肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案為主，且診斷肺動(dòng)脈發(fā)育異常時(shí)孕周較大，肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)畸形較嚴(yán)重，最終主要以終止妊娠為結(jié)局[1]。隨著當(dāng)前產(chǎn)前超聲技術(shù)的不斷發(fā)展，將診斷胎兒肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的時(shí)機(jī)提前成為可能，如果能提高中孕期胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常的診斷符合率，對(duì)指導(dǎo)優(yōu)生優(yōu)育，提供臨床決策和改善胎兒預(yù)后具有重要意義。因此，本研究旨在探討中孕期（14周～27+6周）胎兒超聲心動(dòng)圖在胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常篩查中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料2018年1月至2020年12月在我院超聲醫(yī)學(xué)科進(jìn)行中孕期（14周～27+6周）三級(jí)篩查的孕婦13 340例，單胎妊娠12 672例，雙胎妊娠668例，胎兒14 008例；其中進(jìn)一步行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的孕婦978例共1 031例胎兒，其中雙胎53例，單胎925例，經(jīng)超聲測(cè)量孕周小于14周2例，大于27+6周8例，最終經(jīng)胎兒超聲心動(dòng)圖診斷胎兒肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育異常胎兒72例。孕婦年齡17～43歲，平均（28.9±5.9）歲，孕周16～27周，平均（24.1±2.7）周。

1.2 儀器與方法采用GE Voluson E8、Mindray Resona 6T彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～3.5 MHz。本研究在規(guī)范化產(chǎn)前超聲三級(jí)篩查基礎(chǔ)上，針對(duì)中孕期胎兒心臟運(yùn)用胎兒超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)切面和節(jié)段分析法分析：依次觀察四腔心、左室流出道、右室流出道、三血管及三血管氣管、心底短軸及肺動(dòng)脈分叉、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸、動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸、上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面進(jìn)行篩查。對(duì)篩查的陽(yáng)性病例密切隨訪，在征得孕婦本人及家屬同意后，獲得引產(chǎn)胎兒標(biāo)本，進(jìn)行胎兒心臟固定術(shù)，親自參與解剖，并與產(chǎn)前超聲結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法運(yùn)用SPSS 22.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。計(jì)量資料的統(tǒng)計(jì)描述以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用描述性統(tǒng)計(jì)方法進(jìn)行分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 胎兒超聲心動(dòng)圖診斷肺動(dòng)脈發(fā)育異常本研究收集到中孕期胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常病例72例，其中肺動(dòng)脈狹窄51例（51/72，70.8%），肺動(dòng)脈閉鎖19例（19/72，26.4%）（圖1），肺動(dòng)脈吊帶2例（2/72，2.8%）（圖2），肺動(dòng)脈發(fā)育異常陽(yáng)性率為0.51%（72/14 008）。

圖1 肺動(dòng)脈閉鎖超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（二維圖像）

圖2 肺動(dòng)脈吊帶超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（二維圖像）

對(duì)72例中晚孕期肺動(dòng)脈發(fā)育異常胎兒進(jìn)行隨訪追蹤，產(chǎn)前產(chǎn)后被證實(shí)為胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常者46例，其中肺動(dòng)脈狹窄30例，肺動(dòng)脈閉鎖14例，肺動(dòng)脈吊帶2例。失訪26例。孕中期肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的胎兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)見表1；肺動(dòng)脈閉鎖病理解剖見圖3。

表1 胎兒肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的胎兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

圖3 肺動(dòng)脈閉鎖心臟解剖腹側(cè)面觀

3 討論

3.1 胎兒肺動(dòng)脈的胚胎發(fā)育胎兒主肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈由圓錐動(dòng)脈干發(fā)育而來(lái)，在肺動(dòng)脈圓錐與肺動(dòng)脈交界處的腔內(nèi)形成三個(gè)小結(jié)，并向管腔中心部位生長(zhǎng)、吸收變薄，形成肺動(dòng)脈瓣。左、右肺動(dòng)脈分支則是由主動(dòng)脈囊發(fā)出的第6對(duì)弓動(dòng)脈的左、右第6鰓弓分別與左、右鰓后血管連接形成[2]。在整個(gè)肺動(dòng)脈胚胎發(fā)育過(guò)程中，任何能影響肺動(dòng)脈胚胎發(fā)育的因素均可導(dǎo)致肺動(dòng)脈及其分支的發(fā)育異常。輕微的發(fā)育異常一般不會(huì)影響胎兒的正常生長(zhǎng)發(fā)育，但隨著胚胎發(fā)育過(guò)程的動(dòng)態(tài)變化，胎兒出生后可能會(huì)造成一定程度的血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染和肺動(dòng)脈高壓等相應(yīng)的臨床癥狀，且部分癥狀出生后不易早期發(fā)現(xiàn)和診斷，極易延誤診療造成嚴(yán)重后果。

3.2 常見肺動(dòng)脈發(fā)育異常的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)及鑒別診斷PS根據(jù)病變部位不同可分為3種類型：瓣膜型狹窄（最常見）、漏斗部狹窄和瓣上狹窄。肺動(dòng)脈瓣膜型狹窄產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣回聲增粗、增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣開放受限，肺動(dòng)脈瓣口前向血流速度增快，呈花色過(guò)瓣血流信號(hào)；漏斗部狹窄和瓣上狹窄可見右心室流出道及肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑變窄，狹窄處血流速度增快。PS產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn)：三血管切面上可見肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄后增寬，且主肺動(dòng)脈血流與主動(dòng)脈血流反向；左、右室流出道和大動(dòng)脈短軸切面可清晰觀察兩條大動(dòng)脈的位置關(guān)系和肺動(dòng)脈瓣啟閉活動(dòng)受限，瓣膜回聲增厚、增強(qiáng)，肺動(dòng)脈管徑縮窄；彩色多普勒血流檢測(cè)到過(guò)瓣花色血流信號(hào)。PA產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：三血管切面顯示肺動(dòng)脈內(nèi)徑縮小，動(dòng)脈導(dǎo)管血流反向；右室流出道切面，顯示右心血流不能進(jìn)入肺動(dòng)脈；對(duì)于單純肺動(dòng)脈瓣閉鎖者，聲像圖表現(xiàn)為瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)及過(guò)瓣血流。PAS產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)：三血管氣管切面顯示正常的血管位置及連接結(jié)構(gòu)；三血管和肺動(dòng)脈分叉切面顯示肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)消失，左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，并向左下方走行，于氣管后方走行，向左進(jìn)入左肺，常常導(dǎo)致左肺發(fā)育不良。

3.3 肺動(dòng)脈發(fā)育異常產(chǎn)前診斷率低的原因分析

因肺動(dòng)脈異常發(fā)育是一個(gè)動(dòng)態(tài)過(guò)程，產(chǎn)前超聲篩查肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育異常的敏感性較低，尤其是對(duì)右室流出道梗阻不明顯、血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯改變的輕、中度肺動(dòng)脈狹窄，產(chǎn)前診斷更加困難[3]，而從研究中發(fā)現(xiàn)，胎兒肺動(dòng)脈發(fā)育異常大部分屬于PS類型，當(dāng)PS合并其他心臟結(jié)構(gòu)異常時(shí)，會(huì)忽略PS存在的可能，更容易造成漏診，且大部分PS要在妊娠中晚期才被發(fā)現(xiàn)，PS發(fā)現(xiàn)時(shí)孕齡越小，提示PS程度越嚴(yán)重[4]。

另外醫(yī)師產(chǎn)前診斷對(duì)PAS的存在認(rèn)識(shí)不足，造成PAS的診斷率低。另外胎兒期單純的肺動(dòng)脈交叉幾乎不會(huì)造成明顯的血流動(dòng)力學(xué)影響，且預(yù)后較好。在本研究中并未發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈交叉病例，而且國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)也罕見報(bào)道[5]。同樣肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈缺如極其少見，僅見零星的個(gè)案報(bào)道[6]，當(dāng)肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)育異常同時(shí)合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形時(shí)，如右心發(fā)育不良、三尖瓣閉鎖和三尖瓣下移畸形等，此時(shí)產(chǎn)前超聲表現(xiàn)上肺動(dòng)脈“瘤樣”擴(kuò)張不明顯，因此產(chǎn)前超聲極易造成漏診誤診。