陳 雷，李亞晶，李明軒，王華偉，鄧洪儒

首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院血管外科，北京 100045

主動(dòng)脈夾層通常影響升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈，并具有較高的發(fā)病率和病死率。相比之下，自發(fā)性孤立性腹主動(dòng)脈夾層（spontaneous isolated abdominal aortic dissection，sIAAD）較為罕見(jiàn)，其為膈肌下腹主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂形成的假腔，發(fā)病率占主動(dòng)脈夾層類疾病中的1.1%~4.0%[1-2]。由于發(fā)病率低，目前的研究結(jié)果多為病例報(bào)告形式[3-5]。sIAAD的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，治療策略仍不明確，且無(wú)統(tǒng)一規(guī)范，缺乏針對(duì)sIAAD相關(guān)臨床指南。Jonker等[1]針對(duì)sIAAD的薈萃分析，使人們更好地了解了sIAAD。此外，兩項(xiàng)單中心研究報(bào)道了sIAAD血管內(nèi)治療的中長(zhǎng)期結(jié)果，均無(wú)患者死亡，同時(shí)具有較低的再干預(yù)率[6-7]。鑒于此，本研究總結(jié)了首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院收治的12例sIAAD患者的單中心治療經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2018年1月至2021年7月首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院收治的sIAAD患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computer tomography angiography，CTA）確診為sIAAD。排除標(biāo)準(zhǔn)：原發(fā)夾層破口位于胸主動(dòng)脈并順向撕裂累及腹主動(dòng)脈的主動(dòng)脈夾層；醫(yī)源性、創(chuàng)傷性腹主動(dòng)脈夾層；合并重要臟器損傷；妊娠期女性。根據(jù)納入與排除標(biāo)準(zhǔn)，最終納入12例sIAAD患者，其中，男性6例，女性6例；年齡58~90歲，中位年齡60.5歲；均合并高血壓、高脂血癥，吸煙史8例，飲酒史4例，糖尿病6例，冠心病6例，腦梗死2例，慢性腎功能不全2例；1例因胸痛、胸悶就診，3例因腹痛就診，8例經(jīng)CTA檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)；腎下型10例，腎周型2例；4例夾層延伸至髂動(dòng)脈，8例夾層僅局限于腹主動(dòng)脈；4例CTA檢查示腹主動(dòng)脈瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA），8例僅表現(xiàn)為夾層；4例主動(dòng)脈直徑≥30 mm，8例主動(dòng)脈直徑＜30 mm。

1.2 方法

直徑＜30 mm的無(wú)癥狀sIAAD患者采用保守治療，包括規(guī)律的檢查和相關(guān)的藥物治療。根據(jù)相關(guān)研究標(biāo)準(zhǔn)[7-9]，對(duì)于主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，即經(jīng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）掃描提示患者6個(gè)月內(nèi)主動(dòng)脈橫徑增大＞5 mm，主動(dòng)脈直徑≥30 mm、存在持續(xù)癥狀、AAA、主動(dòng)脈破裂、內(nèi)臟動(dòng)脈受累、下肢缺血、穿透性主動(dòng)脈潰瘍或壁內(nèi)血腫的患者，在保守治療的基礎(chǔ)上，可將動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（endovascular aneurysm repair，EVAR）作為首選治療方法。

1.2.1 術(shù)前處理

所有患者均進(jìn)行心電監(jiān)測(cè)，控制血壓、心率，適度止痛等對(duì)癥處理，血壓控制在120/80 mmHg左右（1 mmHg＝0.133 kPa），心率控制在100次/分鐘以下。其中1例胸痛胸悶患者由心內(nèi)科轉(zhuǎn)入，期間監(jiān)測(cè)生命體征穩(wěn)定，行肌鈣蛋白、心肌酶、腦鈉肽及超聲心動(dòng)圖檢查，證實(shí)無(wú)心力衰竭及心肌梗死情況，行EVAR治療。

1.2.2 EVAR

常規(guī)消毒后局部麻醉下經(jīng)股動(dòng)脈入路行主動(dòng)脈造影，明確夾層破口數(shù)量、病變位置、累及范圍，確定病變分型并與術(shù)前CTA進(jìn)行比較。使用適當(dāng)口徑的主動(dòng)脈覆膜支架封堵夾層破口，當(dāng)遠(yuǎn)端錨定區(qū)不足10 mm時(shí)使用彈簧圈栓塞髂內(nèi)動(dòng)脈，置入支架后復(fù)查動(dòng)脈造影，評(píng)估栓塞及隔絕效果，評(píng)估后采用Proglide血管縫合器縫合動(dòng)脈穿刺點(diǎn)。術(shù)后于血管外科病房持續(xù)吸氧并心電監(jiān)測(cè)患者生命體征，包括血壓、心率、心律、血氧飽和度、呼吸等，口服β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑，血壓控制在120/80 mmHg左右，心率控制在100次/分鐘以下，并積極給予對(duì)癥支持治療等。

1.3 隨訪

EVAR術(shù)后3、6、12個(gè)月行主動(dòng)脈CTA檢查，1年后每年復(fù)查1次。隨訪期間若患者出現(xiàn)腹痛等相關(guān)癥狀，需隨時(shí)復(fù)查，必要情況下住院觀察。若CTA檢查發(fā)現(xiàn)假腔增大等，結(jié)合臨床癥狀綜合評(píng)估后判斷是否需要進(jìn)行外科手術(shù)或再次腔內(nèi)干預(yù)。

2 結(jié)果

2.1 EVAR治療情況

sIAAD患者術(shù)前CTA典型圖像（圖1~2）。經(jīng)主動(dòng)脈造影后，明確行EVAR的4例患者主動(dòng)脈直徑均≥30 mm，且4例患者均為腎下型sIAAD。4例行EVAR治療的sIAAD患者均順利完成手術(shù)，術(shù)后造影示夾層假腔均消失，技術(shù)成功率100%，覆膜支架顯影良好，腹主動(dòng)脈夾層被隔離，內(nèi)臟及分支灌注良好（圖3）。疾病相關(guān)癥狀在術(shù)后5 d內(nèi)基本消失。4例置入主動(dòng)脈覆膜支架患者術(shù)后均未出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、臀肌跛行等癥狀，無(wú)感染征象。術(shù)后7 d均出院。

圖1 sIAAD患者的術(shù)前CT圖像

圖3 sIAAD患者EVAR術(shù)后造影

2.2 隨訪情況

12例患者隨訪1~34個(gè)月，30 d全因病死率為0，隨訪過(guò)程中均未發(fā)生再干預(yù)或死亡，4例行EVAR治療的患者均順利出院，技術(shù)成功率100%，隨訪期間均未發(fā)生內(nèi)漏、材料失效或支架移位情況。8例保守治療患者中2例隨訪期間主動(dòng)脈直徑≥30 mm，但無(wú)明顯癥狀，且因患者年齡較大，合并癥較多，家屬拒絕外科手術(shù)或腔內(nèi)治療，反行除保守治療；另外6例保守治療患者在隨訪期間腹主動(dòng)脈夾層仍存在，但假腔范圍無(wú)明顯增大。

3 討論

主動(dòng)脈夾層通常起源于胸段，而sIAAD為膈肌下腹主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂形成的假腔，發(fā)病率占主動(dòng)脈夾層類疾病中的1.1%~4.0%[4-5]，是一種罕見(jiàn)的疾病，需要密切隨訪，若無(wú)明顯臨床癥狀，可藥物治療并密切監(jiān)測(cè)；若有臨床癥狀存在，則需要早期行外科手術(shù)或腔內(nèi)治療。Graham等[10]研究發(fā)現(xiàn)，70%的sIAAD為自發(fā)，15%的sIAAD由創(chuàng)傷性和醫(yī)源性造成。但是，大部分患者發(fā)病時(shí)常無(wú)任何臨床癥狀，因此其發(fā)病率尚不清楚。sIAAD常被CT或MRI診斷為腹主動(dòng)脈退行性病變，如主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈壁間血腫和主動(dòng)脈穿透性潰瘍。sIAAD大部分位于腎下主動(dòng)脈，受髂股軸線的各種影響，其治療方案仍處于有爭(zhēng)議的討論中。

本研究結(jié)果顯示，sIAAD患者的中位年齡為60.5歲，與Farber等[4]和Graham等[10]報(bào)道相似。sIAAD的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，針對(duì)此疾病的治療無(wú)統(tǒng)一規(guī)范。大多數(shù)sIAAD具有特發(fā)性，高血壓是sIAAD中最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素，其次是血脂升高，約50%患者診斷sIAAD時(shí)無(wú)明顯癥狀，sIAAD患者常見(jiàn)癥狀為劇烈、尖銳、撕裂的腹部或背部疼痛[3]，罕見(jiàn)癥狀是脊髓缺血導(dǎo)致的截癱，但脊髓缺血機(jī)制尚不清楚[11-13]。除早期并發(fā)癥外，主動(dòng)脈擴(kuò)張作為sIAAD患者的晚期并發(fā)癥，其發(fā)病率高達(dá)30%[13]。主動(dòng)脈擴(kuò)張與確診為sIAAD時(shí)AAA的存在密切相關(guān)，因此，AAA是該病進(jìn)展的潛在危險(xiǎn)因素。研究顯示，sIAAD主動(dòng)脈擴(kuò)張發(fā)生率與胸主動(dòng)脈夾層發(fā)生率相當(dāng)[2]。

目前，sIAAD的自然史尚不明確，預(yù)測(cè)并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素也難以確定。一直以來(lái)，無(wú)癥狀性主動(dòng)脈夾層主要通過(guò)藥物治療來(lái)積極控制危險(xiǎn)因素，對(duì)于合并AAA或慢性擴(kuò)張的患者行開(kāi)放手術(shù)或血管內(nèi)修復(fù)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，EVAR已成功應(yīng)用于sIAAD患者的治療中，早期、長(zhǎng)期隨訪中均展現(xiàn)出較好的結(jié)果。研究結(jié)果顯示，EVAR治療sIAAD，無(wú)患者出現(xiàn)早期死亡，術(shù)后5年生存率為95.0%，且具有較高的主動(dòng)脈重建率，無(wú)需再次干預(yù)率為90.9%[7,10,14]。對(duì)于急性sIAAD患者，即使夾層假腔縮小，也需考慮對(duì)其行腔內(nèi)治療以封閉夾層破口。此外，sIAAD手術(shù)治療產(chǎn)生的并發(fā)癥低于降主動(dòng)脈夾層手術(shù)產(chǎn)生的并發(fā)癥[14-16]。研究結(jié)果顯示，對(duì)于無(wú)癥狀復(fù)雜型sIAAD患者，直徑＞50 mm的腹主動(dòng)脈是介入治療的指征[6,17-19]，而本研究及其他相關(guān)研究[7-9,20-21]建議介入治療的閾值可能需要降低到30 mm，因?yàn)閵A層動(dòng)脈瘤更有可能破裂，需要更早的介入治療。

本研究管理sIAAD策略：（1）對(duì)于無(wú)癥狀且無(wú)并發(fā)癥的sIAAD進(jìn)行保守治療，包括藥物治療和定期隨訪，其中降壓和鎮(zhèn)痛治療是保守治療的主要組成部分。（2）對(duì)于復(fù)雜的sIAAD需進(jìn)行腔內(nèi)治療，指征為持續(xù)存在的癥狀或復(fù)發(fā)癥狀、AAA形成、主動(dòng)脈破裂、內(nèi)臟動(dòng)脈受累、下肢缺血、主動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)30 mm、伴有穿透性主動(dòng)脈潰瘍或壁內(nèi)血腫、主動(dòng)脈擴(kuò)張每年大于10 mm。（3）如果基礎(chǔ)解剖形態(tài)不允許應(yīng)用腔內(nèi)治療，則需行開(kāi)放手術(shù)。

本研究具有一定的局限性，屬于回顧性研究且樣本量較小，缺乏比較血管腔內(nèi)治療和手術(shù)治療sIAAD的臨床大型研究，需要在未來(lái)進(jìn)一步行大樣本、多中心、前瞻性的探索。

綜上所述，sIAAD是一種罕見(jiàn)的疾病，男性吸煙患者伴有高脂血癥和高血壓是其最突出的基本特征。IAAD主要是自發(fā)性和腎下型，需密切監(jiān)測(cè)無(wú)癥狀的IAAD，若患者符合某些干預(yù)指征，如主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張及主動(dòng)脈直徑≥30 mm、有持續(xù)癥狀存在、腹主動(dòng)脈瘤形成、主動(dòng)脈破裂、內(nèi)臟動(dòng)脈受累、下肢缺血、伴有穿透性主動(dòng)脈潰瘍或壁內(nèi)血腫的患者則有必要進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療。