任留杭，李巧云，高湛

患者，女，29歲，因“頭痛6 h，加重伴意識(shí)障礙、肢體抽搐2 h”入院。發(fā)病時(shí)宮內(nèi)孕34+4周，既往體健，定期孕檢無異常，否認(rèn)高血壓、癲癇病史，無毒物接觸史，無煙酒等不良嗜好。查體：T 37.2℃，P 100次/min，R 18次/min，BP 158/88 mmHg。腹部膨隆，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音；昏迷，高級(jí)智能活動(dòng)檢查不能配合，雙側(cè)瞳孔不規(guī)則，直徑約3 mm，雙側(cè)對(duì)光反射遲鈍，雙側(cè)角膜反射消失，雙眼均向外下凝視，左側(cè)肌張力正常，右側(cè)肌張力高，疼痛刺激四肢伸直，雙側(cè)病理征陽性，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 12.79×109/L，Hb 111.3 g/L，PLT 74×109/L；AST 494 U/L，ALT 214 U/L，TBil 34.00 μmol/L，IBil 29.10 μmol/L；LDH 1 268 U/L；PCT 0.917 μg/L；TC 5.84 mmol/L，LDL-C 3.45 mmol/L；BNP 402.07 ng/L，cTnI 0.059 μg/L；外周紅細(xì)胞形態(tài)分析示偶見破碎紅細(xì)胞；電解質(zhì)、腎功能、凝血功能、糖化血紅蛋白、血小板抗體未見明顯異常。頭MR示左側(cè)額頂葉、左側(cè)腦室旁、左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)(圖1)，頭MRA示左側(cè)大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支較對(duì)側(cè)稀疏，頭MRV未見明顯異常。確診為HELLP綜合征合并腦出血。產(chǎn)科聯(lián)合神經(jīng)外科先后進(jìn)行“剖宮產(chǎn)術(shù)”及“顱內(nèi)血腫清除術(shù)”，產(chǎn)下一早產(chǎn)兒，術(shù)后患者PLT、肝功能及LDH逐漸好轉(zhuǎn)，術(shù)后第3 d意識(shí)由昏迷轉(zhuǎn)昏睡，第8 d神志清楚，復(fù)查頭CT示血腫清除良好；出院2個(gè)月后隨訪產(chǎn)婦訴可獨(dú)立行走，但遺留走路拖曳，同時(shí)新生兒發(fā)育正常。

注：A、B示左側(cè)額頂葉、左側(cè)腦室旁、左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)

討 論HELLP綜合征首次于1982年被Weinstein[1]提出并命名，該病主要以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道顯示[2]，國外HELLP綜合征的發(fā)生率為0.5%～0.9%，占重度妊娠期高血壓疾病的10%～20%；國內(nèi)發(fā)生率明顯低于國外，占重度妊娠期高血壓疾病的2.7%，可能與我國孕產(chǎn)婦圍產(chǎn)期保健工作到位相關(guān)。該病多見于妊娠中晚期或者產(chǎn)褥期，其中約70%的患者發(fā)生于產(chǎn)前，好發(fā)于妊娠28～36周[3]，約30%發(fā)生于產(chǎn)后數(shù)小時(shí)至7 d，最常見于產(chǎn)后48 h內(nèi)，伴或不伴高血壓。HELLP綜合征發(fā)病機(jī)制尚未明確，相關(guān)學(xué)說有免疫排斥學(xué)說、補(bǔ)體激活學(xué)說、脂肪酸氧化代謝學(xué)說等，亦有報(bào)道稱[4]，該病或可能與基因相關(guān)(如糖皮質(zhì)激素受體基因、FAS基因、Toll樣受體基因、FVL突變及VEGF基因等)。主要的病理機(jī)制與重度妊娠高血壓疾病相似：血管痙攣、內(nèi)皮細(xì)胞受損、血小板聚集或消耗性減少、纖維蛋白沉積、紅細(xì)胞破裂，最終出現(xiàn)多種臟器功能異常等[5-6]。

HELLP綜合征臨床表現(xiàn)缺乏特異性，呈現(xiàn)多樣化，主要表現(xiàn)為右上腹痛、惡心嘔吐、體質(zhì)量增加、脈壓差增大、牙齦出血、高血壓、蛋白尿、水腫、頭痛、視物模糊等，其中80%的患者會(huì)出現(xiàn)高血壓和蛋白尿，超過50%的患者在發(fā)病前有體質(zhì)量增加和水腫出現(xiàn),30%～60%的患者出現(xiàn)頭痛，20%的患者出現(xiàn)視物模糊[7-8]，部分患者還可呈現(xiàn)病毒感染癥狀。0.9%～1.6%的患者可繼發(fā)肝被膜下血腫，原因在于HELLP綜合征患者肝臟血管痙攣時(shí)，肝靜脈壓力升高，進(jìn)而出現(xiàn)肝血管破裂。有時(shí)HELLP綜合征也可因溶血、血小板減少、微血管病變等導(dǎo)致急性腎小管缺血壞死，進(jìn)而引起急性腎衰竭。亦有關(guān)于合并靜脈竇血栓形成、肝臟梗死、DIC、胎盤早剝等的報(bào)道。該例患者頭MR示左側(cè)額頂葉、左側(cè)腦室旁、左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血，既往文獻(xiàn)中關(guān)于HELLP綜合征合并腦出血的報(bào)道相對(duì)較少，該病例可為臨床醫(yī)生遇到類似疾病時(shí)提供一定的參考價(jià)值。

HELLP綜合征確診需依靠實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，多采用美國Tennessee診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：(1)外周血涂片有變形紅細(xì)胞和/或血TBil>20.5 μmol/L和/或LDH>600 U/L；(2)肝轉(zhuǎn)氨酶異常：ALT或AST≥70 U/L；(3)PLT減少：PLT<100×109/L；符合以上1條或2條者為部分性HELLP綜合征，3條均符合者為完全性HELLP綜合征。其中部分性可發(fā)展為完全性，完全性HELLP綜合征一般預(yù)后較差。該例患者符合以上3條，為完全性HELLP綜合征。

HELLP綜合征發(fā)生的最根本誘因是妊娠，適時(shí)終止妊娠是目前臨床治療唯一有效的措施[9]。考慮患者目前宮內(nèi)孕34+4周，同時(shí)顱內(nèi)病變嚴(yán)重，立即行“剖宮產(chǎn)術(shù)”及“顱內(nèi)血腫清除術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好，且血小板、肝功能、乳酸脫氫酶逐漸恢復(fù)正常。

總之，對(duì)于HELLP綜合征致腦出血者，病情進(jìn)展快，病死率高，應(yīng)聯(lián)合多科室會(huì)診，根據(jù)情況及時(shí)終止妊娠，控制病情進(jìn)展，必要時(shí)與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)。