方成 董晨彬 李軍 劉翔琪 張帥

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院整形外科，上海 201102

皮樣囊腫（dermoid cysts）是常見(jiàn)的良性皮膚腫瘤，好發(fā)于兒童，可發(fā)生于全身各處，最常見(jiàn)于頭部和頸部，特別是鼻眉間、眶周和額顳區(qū)域［1-2］。 手術(shù)切除是其首選治療方法。 臨床上有部分顱面非中線皮樣囊腫合并骨質(zhì)改變，甚至有憩室樣結(jié)構(gòu)突入顱骨，深達(dá)硬腦膜表面，但此類患兒多在術(shù)中才發(fā)現(xiàn)合并骨質(zhì)改變，主要原因是術(shù)前檢查不充分［3］。為了進(jìn)一步探討兒童顱面非中線皮樣囊腫合并骨質(zhì)破壞的臨床特點(diǎn)，本研究回顧性分析2016 年1 月至2019 年12 月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院整形外科收治的顱面非中線皮樣囊腫患兒臨床資料，對(duì)其臨床特點(diǎn)進(jìn)行了總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

材料與方法

一、研究對(duì)象

收集2016 年1 月至2019 年12 月在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院整形外科手術(shù)治療的109 例顱面非中線皮樣囊腫患兒臨床資料，其中男51 例，女58 例，手術(shù)時(shí)年齡（2.74 ±0.92）歲，手術(shù)方法均為直接切除，術(shù)后隨訪時(shí)間（2.8 ±1.4）個(gè)月。 本研究經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院倫理委員會(huì)審批通過(guò)（編號(hào)：復(fù)兒倫審［2020］477 號(hào)）。

二、研究方法及相關(guān)定義

顱面部非中線皮樣囊腫的早期典型癥狀為可見(jiàn)或可觸及的腫物，部分囊腫可造成骨質(zhì)破壞。 根據(jù)Khalid 的研究，骨質(zhì)破壞可分為四類，即： ①不顯著侵蝕型：顱骨無(wú)明顯侵蝕； ②部分侵蝕型：顱骨有可見(jiàn)的侵蝕，但不侵及硬腦膜； ③全層侵蝕型：顱骨及硬腦膜有可見(jiàn)的侵蝕； ④全層侵蝕并硬膜外擴(kuò)展［4］。 本組病例中有24 例存在骨質(zhì)改變，為部分侵蝕型及全層侵蝕型，設(shè)為骨質(zhì)改變組；85 例骨質(zhì)無(wú)改變，為骨質(zhì)未改變組。

兩組均完整切除囊腫，術(shù)后病理檢查均證實(shí)為皮樣囊腫，并測(cè)得囊腫體積大小。 囊腫活動(dòng)度的判斷均于術(shù)前通過(guò)體格檢查完成。 活動(dòng)度好定義為囊腫皮下可推動(dòng)，活動(dòng)度差定義為皮下固定，不可推動(dòng)。 對(duì)兩組患兒性別、發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)年齡、手術(shù)年齡、囊腫位置、囊腫活動(dòng)度以及囊腫大小進(jìn)行分析。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 25.0 進(jìn)行數(shù)據(jù)的整理與分析。 對(duì)出現(xiàn)癥狀時(shí)年齡、手術(shù)年齡、囊腫大小等計(jì)量資料采用±s表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。 對(duì)于性別、囊腫位置、囊腫活動(dòng)度等計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)和構(gòu)成比表示，兩組間比較采用卡方檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

骨質(zhì)改變組24 例中，男13 例，女11 例；骨質(zhì)未改變組85 例中，男38 例，女47 例（χ2＝0.673，P＝0.412）。 發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)年齡：骨質(zhì)改變組為（0.64 ±0.21）歲，骨質(zhì)未改變組為（1.39 ±2.19）歲，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t＝2.871，P＝0.005）。 兩組手術(shù)年齡以及囊腫大小比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見(jiàn)表1。

表1 骨質(zhì)改變組與骨質(zhì)未改變組顱面非中線皮樣囊腫患兒臨床資料比較（±s）Table 1 Analysis of clinical features of craniofacial nonmidline dermoid cyst with bone changes（±s）

表1 骨質(zhì)改變組與骨質(zhì)未改變組顱面非中線皮樣囊腫患兒臨床資料比較（±s）Table 1 Analysis of clinical features of craniofacial nonmidline dermoid cyst with bone changes（±s）

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顱面非中線皮樣囊腫發(fā)生部位：70 例（70／109，64.2%）發(fā)生于眉弓外緣，21 例（21／109，19.3%）發(fā)生于顳部，7 例（7／109，6.4%）發(fā)生于眶下，6 例（6／109，5.5%）發(fā)生于枕部，5 例（5／109，4.6%）發(fā)生于頂部（見(jiàn)圖1、圖2、圖3）。 皮樣囊腫活動(dòng)度：70 例（70／109，64.2%）活動(dòng)度可，39 例（39／109，35.8%）活動(dòng)度差。 活動(dòng)度差的囊腫合并骨質(zhì)改變的發(fā)生率為43.6%（17／39），活動(dòng)度好的囊腫合并骨質(zhì)改變的發(fā)生率為10.0%（7／70），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2＝16.458，P＜0.001）。 顱面非中線皮樣囊腫骨質(zhì)改變組與骨質(zhì)未改變組在患兒性別與囊腫位置分布上比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見(jiàn)表2。

圖1 1 例右側(cè)眉弓外緣皮樣囊腫患兒術(shù)前影像 A：頭顱三維CT 重建片見(jiàn)腫物下方骨質(zhì)凹陷且有缺損； B：頭顱MRI 平掃見(jiàn)腫物因感染引流后成扁平狀，憩室樣結(jié)構(gòu)突入骨質(zhì)，盲端止于硬腦膜外Fig.1 Preoperative image of one case of dermoid cyst on right brow

圖2 1 例右眉弓外緣及左額頂部皮樣囊腫患兒術(shù)前影像 A：頭顱三維CT 重建見(jiàn)左額頂部腫物下方骨質(zhì)凹陷且有缺損； B：頭顱CT 平掃見(jiàn)右眉弓外緣腫物壓迫骨質(zhì)，但無(wú)明顯骨質(zhì)缺損； C：頭顱CT 平掃見(jiàn)左額頂部腫物壓迫顱骨呈憩室樣突入骨質(zhì)，盲端止于硬腦膜外Fig.2 Preoperative images of dermoid cyst on right and left brow

圖3 1 例右眉弓外緣及左額頂部皮樣囊腫術(shù)中所見(jiàn)A：術(shù)中正面照，見(jiàn)右眉弓外緣及左額頂部有一明顯腫塊； B：右眉弓外緣腫物完整切除后，見(jiàn)腫物位于骨表面，骨質(zhì)略凹陷； C：左額頂部腫物完整切除后，見(jiàn)腫物壓迫顱骨呈憩室樣結(jié)構(gòu)突入骨質(zhì)，盲端止于硬腦膜外Fig.3 Intraoperative findings of one case of dermoid cyst on right and left brows

表2 兩組顱面非中線皮樣囊腫患兒臨床特點(diǎn)比較（例）Table 2 Analysis of clinical features of craniofacial non-midline dermoid cyst with bone changes（n）

109 例患兒術(shù)后隨訪時(shí)間（2.8 ±1.4）個(gè)月，僅1 例復(fù)發(fā)，為骨質(zhì)缺損伴有憩室樣結(jié)構(gòu)突入顱骨深面達(dá)硬腦膜者，該患兒術(shù)前僅行B 超檢查，未發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)改變，且術(shù)中腫物底部探查不全，有殘留而致復(fù)發(fā)。

討 論

皮樣囊腫因妊娠第3 ～5 周部分胚胎外胚層和中胚層滯留在不正常的位置而引起。 囊腫內(nèi)含有發(fā)育成熟的外胚層和中胚層組織，包括皮膚、毛發(fā)、汗腺和皮脂腺［1］。 皮樣囊腫可見(jiàn)于全身各處，但以顱面部更為多見(jiàn)。 發(fā)生于顱面部的皮樣囊腫，按發(fā)生位置可分為眉弓外緣、內(nèi)眥中線、鼻中線、枕部、顳部、頂部、前后囟門、耳后［5］。 非中線皮樣囊腫的首要好發(fā)部位為眉弓外緣。 Choi 等［6］關(guān)于皮樣囊腫的研究論證了這一點(diǎn)，但伴有骨質(zhì)改變的非中線皮樣囊腫似乎沒(méi)有好發(fā)位置。 此外，Van 等［7］研究指出，不同位置的顱面非中線皮樣囊腫并無(wú)發(fā)生骨質(zhì)改變的風(fēng)險(xiǎn)差異，本研究亦支持此結(jié)論。

顱面非中線皮樣囊腫的癥狀多表現(xiàn)為可觸及的腫塊，男女間發(fā)病率無(wú)明顯差異，發(fā)現(xiàn)癥狀年齡多集中于5 歲以下［6，8］。 關(guān)于發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)間與骨質(zhì)改變的關(guān)系，學(xué)者們也做了相關(guān)研究，Overland 等［5］研究發(fā)現(xiàn)，超過(guò)3 歲才發(fā)現(xiàn)癥狀的顱面非中線皮樣囊腫合并骨質(zhì)改變的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加，故認(rèn)為合并骨質(zhì)改變者發(fā)現(xiàn)癥狀的時(shí)間較晚。 但本研究得出的結(jié)果與其相反，骨質(zhì)改變組發(fā)現(xiàn)癥狀的年齡較骨質(zhì)未改變組早6 個(gè)月。 在Hou 等［9］的研究中，作者通過(guò)連續(xù)23 個(gè)月磁共振攝片定量測(cè)量深部皮樣囊腫的生長(zhǎng)速度，發(fā)現(xiàn)其生長(zhǎng)速度快于淺部皮樣囊腫。 正因?yàn)樯畈科幽夷[生長(zhǎng)速度較快，突出于體表，可觸及的機(jī)會(huì)增大，因此發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)間早，但考慮到樣本總數(shù)與骨質(zhì)改變組病例數(shù)均不多，此結(jié)論還需進(jìn)一步研究證實(shí)。

在初診顱面非中線皮樣囊腫時(shí)，對(duì)囊腫的觸診很重要［10］。 兒童典型的皮樣囊腫呈圓形或卵圓形，直徑＜2 cm，手感軟而富有韌性，可在皮下推動(dòng)，部分囊腫與深部組織粘連或存在骨質(zhì)改變時(shí)，常較固定。 有學(xué)者認(rèn)為，位于深面的囊腫，自胚胎期即與硬腦膜貼附或粘連，隨患兒生長(zhǎng)發(fā)育，囊腫阻礙了顱骨膜樣化骨，形成囊腫穿透顱骨、甚至侵犯硬膜的表象，因此深部囊腫的活動(dòng)度明顯差于淺表囊腫［4］。 在相關(guān)研究中，囊腫活動(dòng)度差作為合并骨質(zhì)改變的高危因素，被不斷得到證實(shí)［5，7］。 針對(duì)顱面非中線皮樣囊腫，B 超常作為首選的影像學(xué)檢查，但幾乎不能提示骨質(zhì)改變，而CT／MRI 均能較好提示骨質(zhì)改變，較B 超有明顯優(yōu)勢(shì)，可對(duì)不同密度組織對(duì)比顯影而呈現(xiàn)層次分明的圖像［11-12］。 對(duì)于活動(dòng)度差的非中線囊腫，若術(shù)前未行CT 或MRI 檢查，術(shù)中很可能會(huì)忽視已經(jīng)發(fā)生的骨質(zhì)改變，以致囊腫切除不徹底而復(fù)發(fā)。 本研究中即有1 例術(shù)前僅行B超檢查、術(shù)中腫物底部探查不全以致復(fù)發(fā)。 因此，我們倡導(dǎo)顱面部皮樣囊腫的術(shù)前檢查如圖4。

圖4 顱面部皮樣囊腫的術(shù)前檢查推薦Fig. 4 Recommended preoperative examinations of craniofacial dermoid cysts

對(duì)于顱面非中線皮樣囊腫，手術(shù)切除是首選治療方案［3］。 手術(shù)切除方法的選擇與囊腫所在位置及淺表程度有關(guān)。 對(duì)于合并骨質(zhì)改變的顱面非中線皮樣囊腫，為了完整切除，避免復(fù)發(fā)，需充分探查腫物底部［13-15］。 本研究團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，對(duì)于合并骨質(zhì)改變甚至有憩室樣結(jié)構(gòu)達(dá)硬腦膜表面的皮樣囊腫，仍可以采取囊腫部位順皮紋方向皮膚直切口或梭形切口，結(jié)合術(shù)前影像學(xué)資料，在囊腫外側(cè)磨除骨質(zhì)、充分暴露腫物全貌的情況下予完整切除。 此方法相對(duì)而言創(chuàng)傷小，復(fù)發(fā)率較低。

綜上，對(duì)于兒童顱面非中線腫物，當(dāng)查體發(fā)現(xiàn)其活動(dòng)度差時(shí)需完善CT 或MRI 檢查，以明確骨質(zhì)情況，當(dāng)查體發(fā)現(xiàn)腫物活動(dòng)度較大，則可僅行B 超檢查，但術(shù)中需注意探查腫物底部并評(píng)估骨質(zhì)完整性。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明論文設(shè)計(jì)為董晨彬、李軍，文章檢索為方成、劉翔琪、張帥，數(shù)據(jù)收集與分析為方成、劉翔琪、張帥，論文撰寫為方成，論文討論分析為董晨彬、李軍