郭玉峰 張欽明 張璟 陳迪祥

北京和睦家醫(yī)院外科，北京 100015

先天性巨輸尿管是由于輸尿管末端肌肉發(fā)育異常（環(huán)形肌增多、縱形肌缺乏），導致輸尿管末端功能性梗阻，輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。 通常輸尿管直徑超過7 mm 即診斷為巨輸尿管［1］。 巨輸尿管分為梗阻性、反流性、梗阻反流性以及非梗阻非反流性四種類型。 80%的產前診斷巨輸尿管可自行緩解，因此大多數產前診斷為巨輸尿管的患兒最初采取保守治療安全有效［2-3］。 目前先天性巨輸尿管的治療以保守治療為主，如患兒在保守治療期間出現下列情形，則需要手術治療： ①輸尿管腎盂積水進行性加重； ②腎核素顯像分腎功能低于40%； ③反復發(fā)生尿路感染（膿性腎病）［4-15］。 傳統(tǒng)的輸尿管裁剪成型、膀胱再植術是先天性巨輸尿管的常見外科處理方法， 有效率達 90% ～96%［16-18］。 但該術式技術要求高，創(chuàng)傷大，并發(fā)癥的發(fā)生率可達4%～25%［19-21］。 Carroll 等［22］報道用JJ 輸尿管支架置入術治療先天性梗阻性巨輸尿管，有效率約50%。 本研究旨在探討高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術對嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管的治療價值。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2015 年1 月至2020 年12 月北京和睦家醫(yī)院外科收治的19 例原發(fā)性梗阻性巨輸尿管患兒臨床資料，其中男10 例，女9 例，中位月齡10 個月（最小月齡3 個月，最大月齡26 個月），左側巨輸尿管11 例，右側巨輸尿管8 例。 19 例患兒術前癥狀如下：輸尿管梗阻癥狀進行性加重8 例；反復發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染5 例；梗阻癥狀進行性加重合并反復泌尿系感染3 例；梗阻癥狀進行性加重合并膿性腎病1 例；腎結石反復發(fā)生泌尿系感染1 例；梗阻性巨輸尿管進行性加重合并患側分腎功能低于40% 1 例。 19 例術前B 超提示腎盂前后徑為（17.26 ±2.31）mm，遠端輸尿管直徑為（15. 53 ±1.84）mm；術前X 線排尿性膀胱尿路造影（X-ray，urethrocystography，voiding，VCUG）無一例反流；放射性核素顯像分腎功能為（46.53 ±5.45）%。

19 例均采取高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治療。 手術指征： ①先天性梗阻性巨輸尿管合并反復泌尿系統(tǒng)感染，且抗生素治療無效； ②先天性梗阻性巨輸尿管進行性加重； ③放射性核素顯像分腎功能低于40%或連續(xù)2 次放射性核素顯像分腎功能下降超過10%； ④存在腎輸尿管結石。 本研究經北京和睦家醫(yī)院倫理委員會批準（審批號：2022-03-005-K05）。

二、治療方法

患兒取仰臥截石位，在全麻下經尿道置入7Fr膀胱鏡，經膀胱鏡工作孔在X 線導引下置入導絲使其遠端通過輸尿管膀胱狹窄處直至腎盂，再經X 線導引置入Bartz 5 mm （15 F） 氣囊，氣囊內注入造影劑；予充氣，壓力控制在12 ～15 個大氣壓，維持6 ～8 min，直至X 線顯示輸尿管膀胱入口處狹窄消失為止；如未消失，可重復上述操作2 ～3 次［2，6，15］（圖1）。 將膀胱鏡置入患側擴張后的輸尿管，評估輸尿管狹窄段及遠近端情況后，取出氣囊，將JJ 輸尿管支架置入患側輸尿管。 2 個月后在全麻下取出輸尿管內JJ 輸尿管支架。 將膀胱鏡置入患側擴張后的輸尿管，評估輸尿管狹窄段情況。 如再次狹窄無法置入膀胱鏡，則依上述方法再次擴張患側輸尿管狹窄段。 術后6 個月復查B 超、VCUG 、同位素顯像分腎功能，評估有無輸尿管梗阻及反流情況。 患兒術前均預防性應用抗生素1 次，即頭孢曲松鈉50 mg／kg 靜脈滴注。 術后每日予甲氧芐氨嘧啶2 mg／kg，直至2個月后取出輸尿管支架為止。 如患兒術后癥狀無改善，則行第2 次高壓球囊擴張術；如經過2 次高壓球囊擴張術治療，癥狀仍無明顯改善，則行輸尿管膀胱再植術。

圖1 1 例原發(fā)性梗阻性巨輸尿管患兒術中照片 A：置入氣囊后X 線造影顯示輸尿管膀胱入口處狹窄； B：輸尿管膀胱入口狹窄處已被高壓氣囊擴張Fig.1 Treatment pictures during operation in one child of case of primary obstructive megaureter

三、療效評價標準

治愈：術后6 個月復查B 超顯示腎盂或輸尿管積水改善；或腎核素顯像分腎功能未再繼續(xù)惡化；或患兒未再反復發(fā)生泌尿系感染。

四、統(tǒng)計學處理

采用Stata 15 進行統(tǒng)計學分析。 符合正態(tài)分布的計量資料采用±s描述，患兒手術前后腎盂前后徑、遠端輸尿管直徑及同位素顯像分腎功能變化采用配對t檢驗，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

19 例患兒中，12 例經1 次高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治愈；5 例經2 次高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治愈；上述治愈的17 例患兒隨訪7 ～26 個月（平均隨訪14 個月），術后6 個月時復查放射性核素顯像分腎功能、腎盂輸尿管前后徑、遠端輸尿管直徑，與術前比較，差異均有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；術后6 個月復查VCUG，無一例反流。 詳見表1。

表1 17 例原發(fā)性梗阻性巨輸尿管高壓球囊擴張聯合輸尿管支架植入術患兒手術前后輸尿管直徑及分腎功能比較（±s）Table 1 Comparison of ureteric diameter and renal function pre／post operation in 17 cases of primary obstructive megaureter after high-pressure balloon dilation （±s）

表1 17 例原發(fā)性梗阻性巨輸尿管高壓球囊擴張聯合輸尿管支架植入術患兒手術前后輸尿管直徑及分腎功能比較（±s）Table 1 Comparison of ureteric diameter and renal function pre／post operation in 17 cases of primary obstructive megaureter after high-pressure balloon dilation （±s）

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2 例治療失敗患兒中，1 例置入導絲失敗，另1例經2 次高壓球囊擴張聯合輸尿管支架植入術治療后癥狀無改善，最終經輸尿管膀胱再植術治愈。

討 論

目前小兒先天性梗阻性巨輸尿管以保守治療為主，因為在胚胎發(fā)育過程中，輸尿管遠端的肌肉結構是最后發(fā)育的，而早期肌分化主要是環(huán)形肌肉，因此輸尿管末段的狹窄通常在患兒出生后幾個月或幾年之后自行緩解［23］。 先天性梗阻性巨輸尿管保守治療失敗的患兒行輸尿管膀胱再植術總體有效率達90%～96%，并發(fā)癥發(fā)生率達4%～25%［16，18-21，24］。 最常見并發(fā)癥是輸尿管狹窄，其次是血尿、傷口感染、膀胱輸尿管反流及尿瘺形成［20-21，25-28］。 近20 年來嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管的外科治療方法正在發(fā)生變化，越來越多的外科醫(yī)生開始嘗試更加微創(chuàng)的治療方法，即高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術［15，29-32］。 在成人患者中，JJ 輸尿管支架置入輸尿管1 ～2 周后會引起輸尿管擴張，而高壓球囊擴張術聯合輸尿管支架置入術對嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管的治療正是基于此原理［33］。

早在1998 年，Angulo 等［34］第1 次描述了采用高壓氣囊擴張輸尿管膀胱入口的方法治愈6 例先天性梗阻性巨輸尿管。 受該項研究啟示，Angerri等［35］采用高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治療7 例嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管，其中6 例經1 次高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治愈；1 例經2 次高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治愈，治愈率約為85.7%，高于單純輸尿管支架置入術的治愈率（50%），但低于輸尿管膀胱再植術的治愈率（90%～96%）。 García-Aparicio 等［15］在對該方法的研究中選取了13 例患兒，成功率為84.6%。 而另一項關于高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術治療嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管的研究平均治療成功率為87.7%，該研究分析了過去10 年（2008 年9 月26 日至2018 年9 月28 日）PubMed 上關于該治療方法的69 篇文獻，總體治療成功率大于87%。更有學者推薦該方法作為嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管保守治療失敗患兒的一線治療方案［15，36-38］。

高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術的常見并發(fā)癥包括：①與使用JJ 輸尿管支架有關的穿孔以及術后對支架的不耐受，JJ 輸尿管支架的置入和取出（即使用內窺鏡、導絲、JJ 輸尿管支架）相關并發(fā)癥如穿孔、出血等［2，22，39-40］。 熟練掌握膀胱鏡的使用方法和JJ 輸尿管支架的置入和取出技術，能大大減少并發(fā)癥的發(fā)生； ②術后反流，雖然我們用該方法治愈的17 例患兒中無一例發(fā)生術后反流，但文獻有反流的報道［41-42］。 30%左右的反流可自愈，如果沒有臨床癥狀，可以保守觀察；對臨床癥狀明顯的反流，需要通過手術加以糾正； ③支架置入后發(fā)生感染。 經抗生素治療不能快速改善癥狀（抗生素治療36 ～48 h 內）是取出JJ 輸尿管支架的絕對指征。取出JJ 輸尿管支架應避免對膀胱輸尿管入口處的不必要機械刺激，以免發(fā)生水腫甚至引流不通暢；④支架移位：對于支架向下移位，如沒有明顯臨床癥狀，且不影響支架對輸尿管狹窄處的擴張與引流，則可以選擇保守治療，繼續(xù)觀察。 如果支架向上移位，輸尿管狹窄處已經沒有支架支撐和擴張，則需要取出移位的支架，重新置入JJ 輸尿管支架，并確認位置良好； ⑤如果輸尿管膀胱入口處狹窄嚴重以致導絲無法置入，則宜改行輸尿管膀胱再植術；如患兒經過2 次高壓球囊擴張術治療仍不能改善臨床癥狀，腎盂輸尿管積水漸進性加重，和（或）反復發(fā)生泌尿系感染，和（或）腎核素顯像分腎功能持續(xù)惡化，則應行輸尿管膀胱再植術［2，6，15］。

本研究19 例患兒采取高壓球囊擴張聯合輸尿管支架置入術，17 例獲得滿意的治療效果，總體有效率為89.5%，與輸尿管膀胱再植術治療成功率相似，但仍有待積累更多的病例數以驗證。 該方法作為小兒先天性梗阻性巨輸尿管的微創(chuàng)治療手段之一，不受年齡限制，經內鏡完成，無切口，恢復快，完全可以在保守治療失敗的患兒中應用。 我們認為，高壓球囊擴張術聯合輸尿管支架置入術治療嬰幼兒先天性梗阻性巨輸尿管安全可行，但遠期效果還需要更多的病例以及更長期的隨診來證實。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索為郭玉峰、張璟，論文調查設計為張欽明、郭玉峰、張璟，數據收集與分析為郭玉峰、陳迪祥，論文結果撰寫為郭玉峰，論文討論分析為張欽明、陳迪祥、郭玉峰