雷霆 朱光輝 梅海波 劉昆 唐進(jìn) 伍江雁 趙衛(wèi)華

湖南省兒童醫(yī)院骨科，長沙 410007

先天性脛骨假關(guān)節(jié)（congenital pseudoarthrosis of the tibia，CPT）是一種難治性兒童骨科疾病。 近年來，通過假關(guān)節(jié)病變切除、包裹式植骨、髓內(nèi)固定、外固定的聯(lián)合手術(shù)方式顯著提高了該病的初期愈合率，但仍有部分病例不能達(dá)到一期愈合，出現(xiàn)大段骨萎縮甚至骨缺損。 此外，部分病例由于骨感染遷延不愈，導(dǎo)致骨吸收減少、骨缺損［1-3］。 目前臨床上對于大段骨缺損的定義為： ①長骨節(jié)段性骨缺損超過骨干直徑的1.5 ～2 倍； ②骨缺損長度超過4 ～6 cm。 先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損的斷端萎縮較創(chuàng)傷、腫瘤等所致骨缺損更為嚴(yán)重，斷端骨愈合能力更差，治療更加困難。 有文獻(xiàn)報道使用骨搬運或帶血管蒂的游離腓骨移植術(shù)治療大段骨缺損獲得較好療效［3-4］。 Masquelet 技術(shù)治療長段骨缺損有一定效果，但需分期手術(shù)［5］。 本研究對湖南省兒童醫(yī)院2016 年1 月至2018 年12 月采用一期骨搬運及二期包裹式植骨術(shù)治療的先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損患兒進(jìn)行回顧性分析。

材料與方法

一、一般資料

收集本院2016 年1 月至2018 年12 月期間采用一期骨搬運及二期包裹式植骨術(shù)治療的先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損病例作為研究對象。病例納入標(biāo)準(zhǔn)： ①診斷為單側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)，經(jīng)手術(shù)治療后出現(xiàn)骨缺損者； ②隨訪時間在36 個月以上者； ③患側(cè)脛骨較對側(cè)短縮≥4 cm 者。 病例排除標(biāo)準(zhǔn)： ①雙側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)； ②臨床資料及影像學(xué)資料不完整者。

共6 例患兒納入本研究，其中男4 例，女2 例，年齡（7.5 ±3.1）歲（3.3 ～11.2 歲）。 本研究獲得湖南省兒童醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)（編號：HCHLL-2021-45），患兒監(jiān)護(hù)人知情并簽署知情同意書。

二、手術(shù)方法及處理

一期行脛骨骨搬運術(shù)，使用環(huán)形Ilizarov 外架（上海開為醫(yī)藥科技有限公司）完成手術(shù)。 如合并假關(guān)節(jié)處感染，則待感染控制后再行一期脛骨骨搬運術(shù)；如假關(guān)節(jié)斷端存在死骨影響骨搬運，則在一期手術(shù)的同時取出死骨，并安裝經(jīng)足踝鈦制髓內(nèi)棒，以便引導(dǎo)骨搬運和維持脛骨力線。

按照術(shù)前設(shè)計，術(shù)中分別在骨缺損遠(yuǎn)端安裝1個全環(huán)，近端安裝2 個全環(huán)，環(huán)的平面分別和遠(yuǎn)、近端骺板平面平行。 近端2 個環(huán)之間用延長桿連接，再用4 根連桿和遠(yuǎn)端環(huán)連接。 因假關(guān)節(jié)和骨缺損位置均位于脛骨中下段，故選擇脛骨近端作為延長部位。 于透視下定位截骨位置，行皮質(zhì)截骨。 預(yù)延長0.5 cm，透視下確定截骨完全后將延長桿回縮至初始位置。 術(shù)后第3 天開始行脛骨延長，骨痂延長速度為每日0.5 mm，分3 次完成。 鼓勵患兒下地扶拐行走，觀察有無疼痛、下肢麻木等，并予及時處理。每2 周復(fù)查1 次X 線片，如脛骨延長段成骨良好（X線片下骨痂形態(tài)為紡錘形或四邊形），則繼續(xù)按原計劃延長；如脛骨延長段愈合欠佳，骨痂稀疏，則停止延長，直至骨痂生長良好后繼續(xù)延長。 患兒在延長過程中加強膝、踝關(guān)節(jié)功能鍛煉，配合使用脛骨延長輔助支具，以預(yù)防膝關(guān)節(jié)攣縮和踝關(guān)節(jié)攣縮。

待X 線片提示脛骨假關(guān)節(jié)斷端對合后，行二期脛骨假關(guān)節(jié)切除、脛骨髓內(nèi)棒固定、包裹式植骨術(shù)。切除已對合假關(guān)節(jié)兩端松脆的軟骨及纖維組織，保留假關(guān)節(jié)兩端雖有硬化但髓腔仍有血運的骨端，盡可能保留脛骨的長度。 術(shù)中同時調(diào)整伊氏架脛骨假關(guān)節(jié)遠(yuǎn)近端環(huán)進(jìn)行加壓，使斷端接觸，再進(jìn)行包裹式植骨。 植骨材料為自體髂骨混合同種異體骨，此時原外固定器仍保留［2，6］。 術(shù)后1 周左右扶拐下地行走，加強主動或被動膝、踝、足趾關(guān)節(jié)功能鍛煉。 術(shù)后1 周復(fù)查患側(cè)脛腓骨正側(cè)位X 線片和雙下肢全長X 線片，明確是否繼續(xù)行骨搬運（以雙側(cè)股骨＋脛骨長度相等為目標(biāo)）。 如果仍需繼續(xù)行脛骨近端骨搬運，則每2 周復(fù)查1 次。 如不需要繼續(xù)行脛骨近端骨搬運，則每2 個月復(fù)查1 次X 線片，了解骨延長段和包裹式植骨處愈合情況。 待脛腓骨正側(cè)位X 線片提示脛骨四側(cè)皮質(zhì)（正位片脛骨內(nèi)外側(cè)及側(cè)位片脛骨前后側(cè)）連續(xù)三側(cè)以上骨皮質(zhì)連續(xù)，則判定為初步愈合。 如脛骨假關(guān)節(jié)和延長段均達(dá)到初步愈合標(biāo)準(zhǔn)，則拆除外固定器。

三、療效評價指標(biāo)

觀察有無血管、神經(jīng)損傷，針道感染，骨髓炎，內(nèi)外固定松動、脫出、失效，骨不愈合、再骨折等并發(fā)癥。 統(tǒng)計骨搬運長度、骨搬運時間、搬運段骨愈合時間、愈合指數(shù)、外固定器固定時間。

四、統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 20.0 軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料采用±s 表示。

結(jié) 果

6 例均獲滿意隨訪，隨訪時間42 ～84 個月，平均62 個月。 1 例合并脛骨骨髓炎，經(jīng)清創(chuàng)、真空負(fù)壓引流3 次控制感染后行一期骨搬運手術(shù)。 骨搬運長度（6.7 ±2.8）cm，骨搬運時間（138.7 ±58.1）d，搬運段骨愈合時間（328.7 ±103.4）d，骨搬運段愈合指數(shù)（46.7 ±12.8）d／cm，外固定器固定總時間（275.0 ±74.3）d。 所有患兒脛骨延長段及脛骨假關(guān)節(jié)均獲得骨性愈合，詳見表1。 術(shù)后出現(xiàn)針道感染3 例，經(jīng)抗感染治療后痊愈；髓內(nèi)棒尾端自足底脫出1 例，予再次手術(shù)將髓內(nèi)棒向脛骨近端推進(jìn)、穩(wěn)定延長段；1 例二期手術(shù)后按計劃延長，脛骨延長段提前愈合而未達(dá)到下肢等長的目標(biāo)；截骨段成角1 例，行外固定器調(diào)整后脛骨力線改善。 無一例血管神經(jīng)損傷、骨髓炎病例。 末次隨訪時，1 例患側(cè)脛骨短縮4 cm，其余病例短縮均小于1 cm。 無延長段及脛骨假關(guān)節(jié)段再骨折發(fā)生。 典型病例詳見圖1。

圖1 1 例男性10 歲1 個月右側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損患兒X 線片 A：右下肢短縮成角畸形； B ～C：手術(shù)前X 線片，右側(cè)脛骨假關(guān)節(jié)及死骨形成； D ～E：行脛骨死骨摘除、髓內(nèi)棒內(nèi)固定、脛骨近端延長術(shù)； F ～G：骨搬運135 d，脛骨假關(guān)節(jié)斷端對位；H ～I(xiàn)：二期行脛骨假關(guān)節(jié)包裹式植骨術(shù)；J ～K：拆除外固定器后2 個月，X 線片提示脛骨延長段和假關(guān)節(jié)骨性愈合；L：術(shù)后5 年隨訪，脛骨假關(guān)節(jié)及延長段愈合良好，未再發(fā)生骨折，右下肢短縮4 cm（踝外翻已另行脛骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)半骨骺阻滯術(shù)）Fig.1 A typical case：a 121-month-old boy with right congenital pseudarthrosis of the tibia undergoing multiple operations at another hospital

表1 6 例先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損患兒臨床資料Table 1 Clinical data of 6 children with large segmental bone defects after congenital tibial pseudarthrosis surgery

討 論

臨床上通常將超過骨干直徑1.5 ～2 倍或長度超過4 ～6 cm 的長骨節(jié)段性骨缺損稱為大段骨缺損。 兒童先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損一般是由于疾病本身導(dǎo)致假關(guān)節(jié)斷端吸收、萎縮所致。 此外，多次手術(shù)治療而不愈合導(dǎo)致醫(yī)源性骨缺損的情況也有報道［7-8］。 對于皮膚條件較好的大段骨缺損，可采取骨搬運、帶血管蒂游離腓骨移植、Masquelet技術(shù)等方法促進(jìn)骨愈合［3-5］。但游離腓骨移植需要一定的顯微外科技術(shù)，且在供區(qū)產(chǎn)生骨缺損及大段切口瘢痕［9］。 Masquelet 技術(shù)在成人骨缺損的治療中應(yīng)用較多，用于兒童骨缺損的報道較少。 梅海波等［10］采用Masquelet 技術(shù)治療1 例先天性脛骨假關(guān)節(jié)，骨缺損長達(dá)17 cm，獲得滿意愈合，但仍殘留脛骨近端外翻和脛骨短縮畸形。 Cho等［11］報道一期或二期脛骨近端骨搬運手術(shù)治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)脛骨短縮，療效良好，并指出脛骨近端發(fā)育不良或多次骨搬運手術(shù)是脛骨延長段愈合不良的風(fēng)險因素。 Zhu 等［12］報道在先天性脛骨假關(guān)節(jié)愈合后再行脛骨近端延長、平衡下肢長度，獲得滿意效果，但其愈合指數(shù)和佩戴外固定器時間明顯延長。

本研究中，我們采取一期骨搬運、二期包裹式植骨手術(shù)治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損，手術(shù)操作相對簡單，骨搬運段和假關(guān)節(jié)處均獲得骨性愈合。 本組骨搬運段愈合指數(shù)為（46. 7 ±12.8）d／cm，和Cho 等［11］報道的數(shù)據(jù)一致，但較正常愈合指數(shù)明顯增大。 本組外固定器固定時間為（275.0 ±74.3）d，均超過200 d。 戴架時間長，可能導(dǎo)致針道護(hù)理難度增大，本組術(shù)后發(fā)生針道感染3例（50%），這提醒我們，對于此類患兒需要強調(diào)針道護(hù)理的重要性；發(fā)生髓內(nèi)棒尾端自足底脫出1 例、截骨段成角1 例，這提示我們在脛骨延長過程中需要關(guān)注髓內(nèi)棒位置變化和截骨端對位對線情況，并及時調(diào)整。

目前文獻(xiàn)報道對于下肢手術(shù)中脛骨急性短縮的安全長度尚無統(tǒng)一意見，Sen 等［13］指出，如果脛骨力線正常且無旋轉(zhuǎn)畸形，可一次短縮脛骨4 cm。Rozbruch 等［14］指出，脛骨急性短縮3 ～4 cm 是安全的，超過4 cm 的急性短縮將導(dǎo)致血管迂曲，引起動脈血流量減少。 Atbas 等［15］對采用脛骨急性短縮、加壓治療的脛骨不愈合病例進(jìn)行下肢血液循環(huán)研究，發(fā)現(xiàn)脛骨急性短縮4 cm 以上、8 cm 以下時，對下肢動脈血流沒有影響，但會導(dǎo)致小腿大動脈彎曲度增大，而這一變化將持續(xù)2 年以上；在其報道的16 例患兒中，有1 例因Gustilo-Anderson Ⅲc 型開放性脛骨骨折曾行血管修復(fù)手術(shù)，在本次脛骨急性短縮、加壓治療后出現(xiàn)下肢血運問題而截肢。 而先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損患兒因前期手術(shù)導(dǎo)致假關(guān)節(jié)周圍大量瘢痕形成，進(jìn)而增加再次手術(shù)時分離脛骨病變組織、損傷血管神經(jīng)的風(fēng)險。 因此，我們選擇分期進(jìn)行先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損的治療，即一期先行骨搬運以對合假關(guān)節(jié)斷端，二期再予包裹式植骨術(shù)治療脛骨假關(guān)節(jié)。

和一期行脛骨急性短縮、包裹式植骨及脛骨近端骨搬運相比，我們體會，分期手術(shù)的優(yōu)點在于可以避免一期手術(shù)中脛骨急性短縮帶來的小腿軟組織堆積，避免血管急性迂曲導(dǎo)致血供減少。 分期手術(shù)后脛骨斷端的接觸通過緩慢骨搬運進(jìn)行，脛骨假關(guān)節(jié)周圍軟組織也呈緩慢壓縮，因此，我們并未觀察到下肢血供變差所致缺血壞死。

本研究仍然存在一定的局限性，如病例數(shù)較少，隨訪時間較短，術(shù)前未行下肢血管彩超或MRI檢查了解血管情況，各病例前期手術(shù)方式不一，部分病例在本院手術(shù)前即存在脛骨假關(guān)節(jié)處骨髓炎，雖行清創(chuàng)、真空負(fù)壓引流及抗感染治療，但仍可能對骨搬運和假關(guān)節(jié)愈合有一定影響。 因此，后續(xù)我們將進(jìn)一步增加病例數(shù)，通過前瞻性對照研究來驗證該方法的臨床效果。

總之，對于兒童先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)后大段骨缺損而言，一期骨搬運及二期包裹式植骨術(shù)盡管脛骨延長段愈合指數(shù)大，外固定時間長，但愈合率高，是一種較好的治療方法。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明 文獻(xiàn)檢索為雷霆、朱光輝、梅海波，論文調(diào)查設(shè)計為趙衛(wèi)華、梅海波，數(shù)據(jù)收集與分析為雷霆、朱光輝，論文結(jié)果撰寫為雷霆、朱光輝，論文討論分析為趙衛(wèi)華、梅海波、雷霆、朱光輝、劉昆、唐進(jìn)、伍江雁