陳李蘭，王健彪，華穎，胡笑月，井淼

作者單位：214000 無錫市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

無骨折脫位型脊髓損傷(SCIWORA)指由外力作用造成脊髓損傷，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀但X線檢查無骨折、脫位等陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。兒童發(fā)病率高于成人，病因可控可防，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，目前尚無特效治療，糖皮質(zhì)激素沖擊是可供選擇的一種治療方法，預(yù)后與脊髓損傷程度相關(guān)，致殘率高?，F(xiàn)就我院收治的1例SCIWORA患兒作如下報(bào)告。

1 病例患兒，女，3歲3個(gè)月。因“排尿困難、雙下肢無力1 d”于2020年2月13日入住無錫市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；純?020年2月12日左側(cè)大腿、左側(cè)腰腹部被家長(zhǎng)不慎踢傷，后退時(shí)后背、腰部撞到浴缸沿，走至客廳即出現(xiàn)雙下肢無力、雙腿無法站立、排尿困難、腹部不適。次日，患兒仍無法自行排尿，伴腹痛。入院查體：體溫37.4 ℃，脈搏108次/min，呼吸28次/min。神清，精神可，頸軟無抵抗，心肺查體無特殊，腹稍脹，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力Ⅰ級(jí)。四肢痛、溫覺存在，深感覺存在，左上、右上、右中腹壁反射可引出，余腹壁反射未引出，雙側(cè)膝腱反射未引出，跟腱反射正常，肱二頭肌反射存在，雙側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性，余病理征陰性。輔助檢查：院前膝關(guān)節(jié)平片未見異常。腹腔彩超：膀胱高度充盈(容量800 ml)。入院后：EMG示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)未見明顯異常。胸腹部CT：未見異常。胸椎+腰椎MRI(傷后3 d)：T8-圓錐水平脊髓異常信號(hào)(條狀T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)灶)(圖1)。

圖1 傷后3 d胸腰髓MRI T8-圓錐水平fs-T2WI稍高信號(hào)灶診斷：SCIWORA。入院后留置導(dǎo)尿管，嚴(yán)格制動(dòng)，立即予大劑量甲潑尼龍(20 mg/kg)沖擊治療3 d，逐漸減停，6 d后行高壓氧療，輔以神經(jīng)節(jié)苷酯、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子、維生素B1、B6、甲鈷胺等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。經(jīng)27 d治療后患兒可自主排尿、排便。查體：雙下肢近端肌力Ⅴ級(jí)，右下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，左下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ+級(jí)，上、中腹壁反射正常，雙側(cè)下腹壁反射稍弱，雙側(cè)膝腱反射正常，雙側(cè)踝陣攣陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征可疑陽(yáng)性。21 d復(fù)查MRI:脊髓異常信號(hào)基本吸收。予出院，門診繼續(xù)高壓氧療及康復(fù)科門診康復(fù)治療。

2 討論SCIWORA于1982年由Pang等[1]首次作為一種獨(dú)立的綜合征被提出，不包括電擊傷、穿透?jìng)a(chǎn)科并發(fā)癥及先天性脊柱異常。后又被定義為無神經(jīng)影像學(xué)異常的脊髓損傷[2]。大多數(shù)兒童脊髓損傷的研究中SCIWORA占比在6%～40%[1，3-4]，比例波動(dòng)幅度較大，可能與納入樣本數(shù)有關(guān)?；純壕嬖谕饬χ聜罚遣糠只純和鈧p微容易忽視，易漏診、誤診。國(guó)內(nèi)外常見的損傷方式為：體育運(yùn)動(dòng)傷，尤其是舞蹈練習(xí)中下腰、劈叉動(dòng)作。Ren等[5]報(bào)道12例SCIWORA患兒，病因均為舞蹈練習(xí)中下腰動(dòng)作、交通事故傷、跌倒、高處墜落傷、毆打及其他外傷及非外傷性損傷[6]。SCIWORA主要見于8歲以下兒童，平均年齡7.4歲[4]。國(guó)外較小報(bào)道年齡為8個(gè)月，為墜床傷[7]。我國(guó)男女比例約1∶1.48[8]，損傷主要發(fā)生在胸髓及胸腰段脊髓。國(guó)外男女比例為1.6∶1，損傷主要發(fā)生在頸髓[9]。我國(guó)女童主要損傷原因?yàn)轶w育運(yùn)動(dòng)，男童主要損傷原因?yàn)榻煌ㄊ鹿?，體育運(yùn)動(dòng)損傷是中國(guó)康復(fù)研究中心近些年來住院脊髓損傷患兒的主要損傷原因，以4～7歲女童最多見[8]，應(yīng)引起社會(huì)重視。本例患兒為3歲3個(gè)月女童，病前有明確腰背部受傷史，年齡、發(fā)病原因與該病相符。

兒童SCIWORA在脊髓損傷中的占比明顯高于成人(12%)[3-4,10]，輕微外傷可致脊髓損傷，主要由于兒童的以下生理特點(diǎn)：(1)兒童頭部相對(duì)較大而頸背部肌肉力量弱，易發(fā)生較大范圍的搖晃。(2)兒童脊柱的骨骼發(fā)育尚不完善。(3)椎間盤含水量高于成年人，能夠縱向伸長(zhǎng)而不發(fā)生斷裂。(4)關(guān)節(jié)囊和韌帶彈性大，可以承受較大的拉伸而不發(fā)生撕裂。與脊柱的縱向可延伸性相比，兒童脊髓僅可拉長(zhǎng)0.6 cm[1]，當(dāng)脊柱受到損傷外力時(shí)椎體容易產(chǎn)生一過性脫位或過度變形[6]，瞬間的力量和椎體的壓迫使得神經(jīng)、軸突營(yíng)養(yǎng)血管損傷以及神經(jīng)細(xì)胞膜破損，直接損傷將瞬間發(fā)生且不再持續(xù)。其后，在營(yíng)養(yǎng)血管病變、興奮毒性、脂質(zhì)過氧化、自由基損傷、細(xì)胞凋亡及炎癥/免疫反應(yīng)等作用下，導(dǎo)致脊髓白質(zhì)灌注不足，妨礙了神經(jīng)細(xì)胞動(dòng)作電位傳導(dǎo)，導(dǎo)致脊髓繼發(fā)損傷，繼發(fā)性損害在6～8 h達(dá)高峰且不可逆[11]。隨著脊柱發(fā)育，彈性下降，SCIWORA的發(fā)病率也下降，成人脊柱骨折發(fā)生率更高。

MRI是脊髓損傷診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。MRI可顯示五種類型的脊髓損傷：正常、水腫、輕微出血、大出血、橫斷。MRI檢查陰性的患兒也可以出現(xiàn)較差預(yù)后[12]。最初MRI表現(xiàn)陰性可能因?yàn)橥饬p傷了脊髓血液供應(yīng)，最初尚未表現(xiàn)出來，因此MRI復(fù)查很重要，尤其是針對(duì)分水嶺區(qū)域。故建議無論急性期(外傷后0～3 d)脊髓MRI是否表現(xiàn)異常，傷后6～9 d均應(yīng)復(fù)查[1,13]。恢復(fù)期復(fù)查MRI主要觀察有無脊髓萎縮、脊髓中央管積水、瘺管形成等情況。本例患兒傷后3 d MRI檢查可見T1WI等、T2WI稍高信號(hào)，21 d復(fù)查MRI異常信號(hào)吸收，未見脊髓萎縮，恢復(fù)良好，但遠(yuǎn)期預(yù)后仍需長(zhǎng)期隨訪。

兒童脊髓損傷以后，癥狀出現(xiàn)時(shí)間為傷后立即至4 d，癥狀高峰時(shí)間為10 min～3 d,隨后癥狀穩(wěn)定不再進(jìn)展，延遲出現(xiàn)的SCIWORA占25%～30%[11]。在本病例中，患兒外傷后隨即發(fā)生雙下肢癱瘓、小便潴留，發(fā)病迅速。少數(shù)患兒病后1～3 d可有低熱，與繼發(fā)性炎癥反應(yīng)有關(guān)。SCIWORA最常見表現(xiàn)為脊髓損傷中央型綜合征，主要表現(xiàn)為損害平面以下的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。如有缺血時(shí)，可出現(xiàn)根痛，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙，深感覺保留。如伴有脊髓出血性損傷，則會(huì)呈劇烈背痛，且一般肢體癱瘓伴尿便潴留。脊髓損害程度按美國(guó)ASIA進(jìn)行分級(jí)(表1)。

表1 美國(guó)脊髓損傷協(xié)會(huì)(ASIA)脊髓損害分級(jí)ASIA分級(jí)脊髓損害程度A級(jí)完全性損害:在骶段S4-S5無任何感覺和運(yùn)動(dòng)功能保留B級(jí)不完全性損害:損傷平面以下包括S4-S5存在感覺功能,但無運(yùn)動(dòng)功能C級(jí)不完全性損害:在損傷平面以下存在運(yùn)動(dòng)功能,且該平面以下至少一半以上的關(guān)鍵肌肌力<3 級(jí)D 級(jí)不完全性損害:在損傷平面以下存在運(yùn)動(dòng)功能, 且該平面以下至少一半的關(guān)鍵肌肌力≥3 級(jí)E 級(jí)正常:感覺和運(yùn)動(dòng)功能正常

患兒入院后應(yīng)立即行ASIA評(píng)分，A、B、C級(jí)推薦行椎管減壓術(shù)[7]。D、E級(jí)不推薦手術(shù)治療。保守治療包括盡早給予頸胸支撐并嚴(yán)格制動(dòng)，時(shí)間為3個(gè)月，做好尿便排泄護(hù)理、皮膚護(hù)理及心理護(hù)理，避免尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥發(fā)生。大劑量甲潑尼龍對(duì)SCIWORA療效確切。但對(duì)于脊髓橫斷的嚴(yán)重?fù)p傷病例，大劑量MP無效，且會(huì)增加感染、應(yīng)激性潰瘍等皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。給藥方法：損傷3 h以內(nèi)患兒，初始劑量30 mg/kg，持續(xù)監(jiān)護(hù)下15 min內(nèi)靜脈注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)靜注23 h。損傷3～8 h內(nèi)患兒，初始劑量30 mg/kg，持續(xù)監(jiān)護(hù)下15 min內(nèi)靜脈注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)靜注47 h。高壓氧可以有效減少缺血性細(xì)胞凋亡，保護(hù)脊髓細(xì)胞和組織結(jié)構(gòu)，延長(zhǎng)損傷后神經(jīng)細(xì)胞再生期。丙種球蛋白2 g/kg對(duì)SCIWORA無明顯改善[14]。奧美拉唑、雷尼替丁可預(yù)防大劑量MP沖擊造成胃潰瘍等藥物不良反應(yīng)，維生素B1、B6、甲鈷胺等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可輔助治療。后期可進(jìn)行針灸理療及康復(fù)訓(xùn)練。本例患兒外傷8 h后予大劑量甲潑尼龍沖擊治療仍取得了較好療效，首先與患兒本身脊髓損傷程度偏輕有關(guān)，其次證實(shí)外傷8 h后大劑量激素治療仍然有效，但遠(yuǎn)期預(yù)后需進(jìn)一步隨訪觀察。

SCIWORA的預(yù)后與最初脊髓損傷程度密切相關(guān)，MRI脊髓信號(hào)正常患兒可望恢復(fù)正常[1]，25%水腫患兒可恢復(fù)正常，75%僅水腫患兒預(yù)后可得到明顯改善，40%小出血預(yù)后能得到明顯改善，脊髓橫斷和大出血預(yù)后非常差?？梢缘贸?，MRI檢查有助于評(píng)估預(yù)后。對(duì)應(yīng)ASIA分級(jí)為C、D級(jí)患兒有望恢復(fù)正常[15]，而B級(jí)以上患兒可留有肢體感覺運(yùn)動(dòng)障礙，神經(jīng)源性膀胱，神經(jīng)源性腸道，尿便潴留，脊柱僵硬，脊柱側(cè)彎，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，甚至全身癱瘓[6]。本例患兒脊髓主要為水腫性損傷，程度較輕，故恢復(fù)可，出院時(shí)ASIA分級(jí)由C級(jí)恢復(fù)至D級(jí)。SCIWORA是基于兒童脊柱未發(fā)育完善而存在的一種脊髓損傷性疾病，令人惋惜的是多數(shù)兒童是由于運(yùn)動(dòng)、體罰等原因?qū)е?，而在過去的幾十年間，脊髓損傷的治療除了使用大劑量的糖皮質(zhì)激素外，進(jìn)展并不大。那么損傷預(yù)防、及時(shí)識(shí)別、使用MRI佐證、盡早治療則是改善預(yù)后的主要措施。