姚本海，劉 嬌，唐青青，左 浩，郭 紅，曾尤超，詹 劍 (.遵義醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 遵義 563000;.遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科，貴州 遵義 563000)

1 病歷摘要

患者女29歲，主因“右側(cè)肢體麻木、無力11 d，加重1 d”入院。11 d前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，無肢體無力，無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI考慮腦梗死，予以治療無明顯好轉(zhuǎn)；6 d前出現(xiàn)右側(cè)顏面、右側(cè)肢體麻木，右側(cè)肢體無力，右上肢不能持筷，行走不利，但可自行行走；無吞咽困難及飲水嗆咳，右側(cè)肢體無力逐漸加重，1 d前出現(xiàn)行走拖拽，需攙扶行走，右上肢上抬費(fèi)力；為進(jìn)一步診治，門診以“腦梗死”收入我科，病來精神、飲食、睡眠可，大小便正常。既往史：平素體健，否認(rèn)“高血壓、糖尿病、風(fēng)濕免疫疾病、消化道出血”，平素月經(jīng)規(guī)律、量稍偏多。查體：體溫36.1℃、脈搏83次/min、呼吸20次/min、血壓108/79 mmHg，眼結(jié)膜蒼白，心肺腹無陽性體征。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，右側(cè)鼻唇溝稍淺，右側(cè)顏面痛覺減退，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，右手握力差；左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體痛覺減退，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：血常規(guī)提示HB 86 g/L、HCT 0.29%(0.35～0.45)、MCV 69.4 fl(80～100)、MCH 20.9 pg(27～34)、MCHC 301 g/L(316-354)，血清鐵蛋白2.7 μg/L(11～306.8)；大便常規(guī)+潛血試驗(yàn)提示陰性，肝腎功能電解質(zhì)、血脂、血糖、同型半胱氨酸提示均正常，HIV+梅毒提示陰性，凝血功能提示正常，抗核抗體+抗核抗體譜陰性，抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陰性；甲功五項(xiàng)提示三碘甲腺原氨酸(T3)1.2 nmol/L，紅細(xì)胞沉降率正常，免疫球蛋白：C3 0.6 g/L、C4 0.143 g/L；心電圖提示正常，心臟彩超提示未見明顯異常，腦電圖提示正常，胸部CT提示正常，頭頸部CTA提示：頭部動(dòng)脈示右側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈、頸部動(dòng)脈未見異常；2020年7月3日頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+DWI+MRS：左側(cè)丘腦囊性病變并周圍小片水腫，考慮寄生蟲或囊腫合并感染，MRS：病變區(qū)含壞死組織(圖1)。入院考慮：①急性腦梗死；②缺鐵性貧血。予以腦血管病二級(jí)預(yù)防、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)鐵等治療，患者病情無好轉(zhuǎn)。經(jīng)顱多普勒發(fā)泡實(shí)驗(yàn)結(jié)果為Ⅰ級(jí)(潛在型)；骨髓穿刺術(shù)提示符合缺鐵性貧血表現(xiàn)，行腰椎穿刺術(shù)：腦壓180 mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化提示正常，腦脊液IgG指數(shù)0.53，等電聚焦免疫固定電泳分析：僅于腦脊液中見到0B(寡克隆帶)。結(jié)合患者病情診斷：單發(fā)急性炎性腦脫髓鞘疾病，治療予以加用甲潑尼龍琥珀酸鈉1 g靜脈輸液 qd抑制炎癥，3 d減半量，2 w后改為強(qiáng)的松60 mg 口服 qd，患者右側(cè)顏面、肢體麻木、肢體無力逐漸好轉(zhuǎn)。2020年7月16日復(fù)查血常規(guī)提示HB 90g/L；2020年7月20日復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+DWI+MRS提示左側(cè)丘腦病變，與2020年7月3日片比較病灶稍縮小(圖2)。經(jīng)18 d治療患者右側(cè)肢體無力好轉(zhuǎn)，右手能持物，能自行行走，肢體麻木消失。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，右側(cè)顏面痛覺稍減退，右上肢及左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右下肢肌力4+級(jí)，四肢無感覺障礙。出院后3個(gè)月我院門診隨診，患者右側(cè)顏面、肢體麻木、肢體無力完全恢復(fù)正常。2020年10月16日復(fù)查血常規(guī)提示HB 138 g/L；頭顱MRI提示左側(cè)丘腦病變與2020年7月20日片比較病灶縮小(圖3)。本次研究經(jīng)過本院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)同意。

A：T1像左側(cè)丘腦病灶呈低信號(hào)；B：T2像左側(cè)丘腦病灶呈高信號(hào)，周圍小片水腫；C：FLAIR像左側(cè)丘腦見類圓形長T1、長T2信號(hào)；D：DWI像左側(cè)丘腦病灶中心呈低信號(hào)，周圍呈高信號(hào)；E：ADC圖左側(cè)丘腦病灶呈高信號(hào)；F：增強(qiáng)掃描左側(cè)丘腦病灶未見明顯強(qiáng)化；H：MRS：NAA峰下降，Cho峰升高，雙L峰；I：矢狀位T2像左側(cè)丘腦呈高信號(hào)圖1 頭顱MRI檢查(2020年7月3日)

A：T1像左側(cè)丘腦病灶呈低信號(hào)；B：T2像左側(cè)丘腦病灶呈高信號(hào)；C：FLAIR像左側(cè)丘腦見類圓形長T1、長T2信號(hào)；D：DWI像左側(cè)丘腦病灶中間呈低信號(hào)，周邊呈高信號(hào)；E：ADC圖左側(cè)丘腦病灶呈高信號(hào)；F：增強(qiáng)掃描左側(cè)丘腦病灶稍強(qiáng)化；H：MRS：NAA峰升高，Cho峰降低，雙L峰恢復(fù)；I：矢狀位T2像左側(cè)丘腦呈高信號(hào)圖2 頭顱MRI檢查(2020年7月20日)

左側(cè)丘腦病灶與圖1、2比較明顯縮小圖3 頭顱MRI平掃檢查(2020年10月16日)

2 討論

單發(fā)急性炎性腦脫髓鞘疾病(MAID)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，還有文獻(xiàn)報(bào)道稱腫瘤樣脫髓鞘病變、腫脹型脫髓鞘疾病、炎性脫髓鞘性假瘤，目前確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與多發(fā)性硬化(MS)有關(guān)，是一種少見的類型[1]。也有學(xué)者認(rèn)為單發(fā)急性炎性腦脫髓鞘疾病可能是急性、單灶、腦脫髓鞘疾病的一種獨(dú)特的形式，類似急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)而不是MS[2]。Poser 等[3-4]認(rèn)為腫瘤樣脫髓鞘病變是MS的變異型，而Kepes[5]認(rèn)為它是在MS和ADEM之間處于中間類型。急性、亞急性起病，以青年為主，發(fā)病年齡在4～72歲不等，高峰年齡在20～40歲，男性多于女性[6-9]。本病極易誤診為腫瘤、炎癥，本案例在最初臨床診斷誤診為腦梗死，而在影像學(xué)上誤診為寄生蟲、囊腫合并感染。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展、立體定向腦活檢技術(shù)的廣泛運(yùn)用，大多數(shù)該類疾病得以正確的診斷，多數(shù)患者僅需頭顱影像學(xué)檢查就能明確診斷，避免了誤診及開顱手術(shù)。

文獻(xiàn)報(bào)道頭顱磁共振成像特征表現(xiàn)：T1病變中心呈低信號(hào)，病變周邊等信號(hào)，周圍低信號(hào)水腫區(qū)；T2病變中心呈高信號(hào)，邊緣呈等信號(hào)，周圍高信號(hào)水腫區(qū)；FLIAR病變中心呈低信號(hào)，邊緣呈高信號(hào)，周圍水腫區(qū)為高信號(hào)，與病變邊緣分界不清；DWI病變中心呈低信號(hào)，邊緣環(huán)壁呈高信號(hào)；ADC病變中心為高信號(hào)，周圍呈等信號(hào)；增強(qiáng)掃描，病變呈典型的開環(huán)狀強(qiáng)化；MRS出現(xiàn)NAA峰降低，部分Cr峰明顯減低，Cho峰明顯增高， NAA/Cr比值降低，Cho/Cr比值增加，mI峰不同程度增高，出現(xiàn)標(biāo)記(MP)峰增高，出現(xiàn)異常高大雙相向上的Lac峰及Lip峰[6]。文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)患者頭顱影像學(xué)病灶為單發(fā)，病灶位于腦葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦、側(cè)腦室周圍、半卵圓中心、腦干，形態(tài)呈類圓形、橢圓形、結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則團(tuán)塊，病灶中心可有囊變、壞死區(qū)，MRI增強(qiáng)病灶可強(qiáng)化、不強(qiáng)化，典型的呈開環(huán)強(qiáng)化[10]。本案例頭顱磁共振增強(qiáng)強(qiáng)化不明顯，后復(fù)查稍強(qiáng)化，其余頭顱影像學(xué)與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道激素是治療本病的首選方案，大于80%的患者對(duì)激素治療有效[11]。本例患者予以激素治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI平掃病灶明顯縮小，說明治療有效，與大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道相符合。結(jié)合患者病史、頭顱MRI特點(diǎn)、腦脊液OB陽性，激素治療后顱內(nèi)病灶縮小及病情好轉(zhuǎn)，MAID可能是多發(fā)性硬化的特殊類型。

在臨床上遇到急性起病、單相病程、顱內(nèi)單發(fā)病灶的患者，應(yīng)結(jié)合頭顱MRI+DWI+MRS及腦脊液OB盡快明確診斷,及時(shí)予以激素治療。對(duì)難以確診的患者必要時(shí)應(yīng)用立體定位腦活檢術(shù)協(xié)助明確診斷，避免誤診為顱腦腫瘤、炎癥、寄生蟲感染等疾病，導(dǎo)致延誤治療，造成患者殘疾。通過本例患者診療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)報(bào)道，為青年醫(yī)師提供臨床經(jīng)驗(yàn)，提高對(duì)MAID的認(rèn)識(shí)。