作為多系統(tǒng)萎縮癥的主要癥狀之一,體位性低血壓(直立姿勢(shì)下血壓迅速降低)會(huì)使患有增加跌倒風(fēng)險(xiǎn),嚴(yán)重多系統(tǒng)萎縮癥的患者只能短暫的站立或行走。
為了讓“不敢”或者無法站立的人重新“站起來”,瑞士洛桑聯(lián)邦理工學(xué)院神經(jīng)科學(xué)家格雷瓜爾·庫爾廷和洛桑大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生喬斯琳·布洛赫?qǐng)F(tuán)隊(duì)已經(jīng)努力多年。這一次,他們將一種硬膜外電刺激設(shè)備植入多系統(tǒng)萎縮癥患者體內(nèi),且通過研究表明,植入該設(shè)備并經(jīng)過3個(gè)月訓(xùn)練的患者已經(jīng)可以行走250米。據(jù)介紹,此前該患者因在站立后60秒內(nèi)暈厥,已臥床18個(gè)月。2022年4月7日,該研究發(fā)表在NEJM上。
此外,在2022年2月一篇發(fā)布在Nature Medicine上的最新研究中,報(bào)告了格雷瓜爾·庫爾廷團(tuán)隊(duì)將一種可廣泛應(yīng)用的神經(jīng)疾病治療技術(shù),他們將控制腿部和上身行動(dòng)的休眠脊髓神經(jīng)與個(gè)性化定制的設(shè)備植入完全癱瘓的患者體內(nèi),并使患者在一天內(nèi)恢復(fù)了行走能力。
2018年,格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫?qǐng)F(tuán)隊(duì)發(fā)布研究表明,他們開發(fā)的一種靶向神經(jīng)功能恢復(fù)的植入式電刺激設(shè)備,使3名慢性局部癱瘓患者在接受一周治療后實(shí)現(xiàn)了獨(dú)立行走能力。
而此次使多系統(tǒng)萎縮癥患者能夠“站起來”,是他們?cè)谏窠?jīng)退行性疾病上的首次嘗試,“這是我們第一次實(shí)現(xiàn)多系統(tǒng)萎縮癥患者的血壓調(diào)節(jié)。此前,我們已經(jīng)證明這種技術(shù)可以應(yīng)用于脊髓損傷患者,但現(xiàn)在,我們可以探索該技術(shù)在治療由神經(jīng)退行性疾病引起的運(yùn)動(dòng)缺陷方面的應(yīng)用”,布洛赫說道。
多系統(tǒng)萎縮癥是一種罕見的散發(fā)性神經(jīng)退行性疾病,可引發(fā)平衡障礙、運(yùn)動(dòng)功能障礙、血壓調(diào)節(jié)障礙等臨床癥狀。目前,臨床上根據(jù)多系統(tǒng)萎縮患者不同的突出表現(xiàn)將多系統(tǒng)萎縮癥分為MSA-P(帕金森型多系統(tǒng)萎縮)和MSA-C(小腦性共濟(jì)失調(diào)型多系統(tǒng)萎縮)兩種亞型。其中,MSA-P早期多被診斷為帕金森氏癥,但隨著時(shí)間的推移,MSA-P患者的癥狀類型以及嚴(yán)重程度都將發(fā)生改變,從而確診為MSA-P。
MSA-P患者群體中,體位性低血壓情況的出現(xiàn),是由患者體內(nèi)負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)血壓和心率的交感神經(jīng)元退化導(dǎo)致的。近日, 格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)報(bào)告了一種通過刺激MSA-P患者的胸脊髓背根進(jìn)入?yún)^(qū),以治療體位性低血壓的研究結(jié)果。
具體而言,他們將系統(tǒng)植入到48歲的藥物治療失敗的多系統(tǒng)萎縮癥女性患者體內(nèi)。該患者此前已有4年的肢體僵硬、雙手靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀,被診斷為特發(fā)性帕金森病。而在接受左旋多巴治療幾個(gè)月后,該患者開始出現(xiàn)肢體痙攣、體位性低血壓等癥狀,繼而被診斷為MSA-P。之后的藥物治療并未使其病情好轉(zhuǎn),患者體位性低血壓情況加重,在站立后昏厥的時(shí)間縮短至60秒,在那之后該患者進(jìn)行臥床。
在此次研究中,格雷瓜爾·庫爾廷和喬斯琳·布洛赫?qǐng)F(tuán)隊(duì)將一個(gè)通常用于治療慢性疼痛的神經(jīng)刺激器植入到患者脊髓背根部,通過外部編程器調(diào)節(jié)合適的波形對(duì)患者脊髓背根部給予刺激,激活交感神經(jīng),實(shí)現(xiàn)了MSA-P患者血壓調(diào)節(jié)能力的提高。
該團(tuán)隊(duì)提到,他們?cè)诨颊咧踩爰顾璐碳は到y(tǒng)后的7天內(nèi)進(jìn)行的傾斜臺(tái)測(cè)試中顯示,刺激系統(tǒng)未工作情況下,患者由傾斜變?yōu)橹绷顟B(tài),收縮壓會(huì)在3分鐘內(nèi)從160mmHg降至75mmHg;刺激系統(tǒng)工作狀態(tài)下,患者直立后收縮壓從160mmHg降為75mmHg的時(shí)間變?yōu)?0分鐘。
脊髓刺激系統(tǒng)植入并經(jīng)過3 個(gè)月訓(xùn)練后, 全天使用這一系統(tǒng)的該患者直立時(shí)幾乎沒有報(bào)告昏厥情況, 并且可以在助行器的輔助下行走250米左右。
庫爾廷坦言,“這項(xiàng)技術(shù)最初是為了緩解疼痛而設(shè)計(jì), 未來,我們以及OnwardMedical公司計(jì)劃開發(fā)一個(gè)專門針對(duì)體位性低血壓的調(diào)節(jié)系統(tǒng),去幫助全球的多系統(tǒng)萎縮癥患者?!?/p>
Onward Medical公司由格雷瓜爾· 庫爾廷和喬斯琳·布洛赫等人在2 0 1 4年聯(lián)合創(chuàng)辦,旨在提供有針對(duì)性的、程序化的脊髓刺激系統(tǒng),以恢復(fù)脊髓損傷患者的運(yùn)動(dòng)等功能。
目前,Onward Medical正在開發(fā)兩大技術(shù)平臺(tái),非侵入式程序化脊髓刺激系統(tǒng)ARCEX,以及植入式程序化脊髓刺激系統(tǒng)ARCIM。其官網(wǎng)顯示,這兩個(gè)技術(shù)平臺(tái)均已獲得美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局授予的突破性設(shè)備稱號(hào)。
其中,ARCEX已證明可恢復(fù)或改善脊髓受損患者的手臂運(yùn)動(dòng)功能;植入式平臺(tái) ARCIM能夠恢復(fù)脊髓損傷患者腿部運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù),使長(zhǎng)期癱瘓患者在輔助下再次站立或行走。
此外,Onward Medical官網(wǎng)還提到,未來他們將繼續(xù)擴(kuò)展ARCIM的應(yīng)用范圍,如探索該系統(tǒng)在改善性功能、膀胱以及腸道控制方面的應(yīng)用。4B569AAB-FB12-45A3-859E-0FF1D1245903