尋云姣 張朝霞

【關(guān)鍵詞】妊娠;主動(dòng)脈夾層;胎盤早剝

1臨床資料及診療經(jīng)過(guò)

生育期已婚女性，32歲，G5 P1，因“停經(jīng)6+月，發(fā)現(xiàn)胎兒生長(zhǎng)受限19d”于2021年3月11日入院。既往體健，入院查體：T 36.5℃;P 84次/分;R 20次/分;BP120/80 mmHg。身高150 cm，體重47 Kg，腹隆小于孕月大小，雙下肢水腫（±）。?？魄闆r：雙乳豐，乳頭乳暈著色，宮底臍上一指，胎先露臀，未入盆，胎心率145次/分，未捫及明顯宮縮，未破膜。陰道指檢：未做。因3月11日查胎兒二維彩超：宮內(nèi)妊娠單活胎約23 W1 d（胎兒小于孕周）臀位;胎盤功能0級(jí);臍帶繞頸一周;胎兒臍帶華騰膠增厚;胎兒臍血流舒張期血流反向;大腦中動(dòng)脈RI及S/D減低（S/D3.11、），予以改善胎盤循環(huán)、促胎肺成熟及補(bǔ)液。2021年03月14日16：40患者訴下腹痛呈持續(xù)性，疼痛難忍，上腹部疼痛，以胃部明顯，無(wú)陰道流血、流液。查體：BP 179/104 mmHg，P 80次/分。腹部隆起如孕月大小，可捫及明顯宮縮，上腹部胃部壓痛，無(wú)反跳痛，下腹部壓痛，張力大，胎心音145次/分。急查凝血常規(guī)：纖維蛋白原0.96 g/L，凝血酶時(shí)間27.20 s，活化部分凝血活酶時(shí)間44.10 s;D一二聚體64.78 mg/L，急查胎兒二維彩超：胎盤上緣與宮體之間無(wú)回聲暗區(qū)，考慮胎盤早剝（如圖1所示）。急診剖宮取胎，家屬放棄胎兒，術(shù)中見(jiàn)胎盤整個(gè)母體面暗紅色壓跡，宮腔內(nèi)掏出暗紅色凝血塊約300 g，診斷為胎盤早剝（III度）。術(shù)中輸輸注去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞3.5 u、冷沉淀7.5 u、新鮮冰凍血漿200 mL、冰凍血漿200 mL。血壓波動(dòng)在145～188/88～102 mmHg，血壓高時(shí)予尼群地平2片舌下含服治療，急查：3月15日07：37 C一反應(yīng)蛋白37.87 mg/L;血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.42×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.34×1012/L，血紅蛋白濃度75.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)26×109/L。凝血常規(guī)示：凝血酶原時(shí)間11.90 s，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1 08 s，纖維蛋白原1.54 g/L，凝血酶時(shí)間22.90 s，活化部分凝血活酶時(shí)間51.00 s;降鈣素原1.83 ng/mL。急診完善03月15日肺部CT血管三維成像：主動(dòng)脈夾層。肺動(dòng)脈血管成像未見(jiàn)明顯異常。肺部炎癥，雙側(cè)胸腔積液，兩下肺膨脹不全（如圖2、圖3所示）?；颊呖紤]主動(dòng)脈夾層Stand B型，有主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕手術(shù)指征在全麻下行主動(dòng)脈夾層覆膜支架植入術(shù)（分支支架技術(shù)），術(shù)中造影見(jiàn)左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口后緣主可見(jiàn)內(nèi)膜穿透性破口并夾層形成;假腔大、真腔明顯受壓狹窄，于降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈段閉塞約90%，“冒煙”造影過(guò)程中腹主動(dòng)脈段僅見(jiàn)右腎動(dòng)脈顯影，覆膜支架釋放后再次造影見(jiàn)破口完全封閉，真腔擴(kuò)開(kāi)，左鎖骨下動(dòng)脈及椎動(dòng)脈顯影良好，患者術(shù)后10 d復(fù)查CTA：主動(dòng)脈術(shù)后改變（如圖4所示），術(shù)后密切隨訪復(fù)查一般情況好。

2發(fā)病機(jī)制

患者有胎盤早剝這種兇險(xiǎn)的產(chǎn)科情況，同時(shí)并發(fā)主動(dòng)脈夾層這嚴(yán)重的疾病，妊娠期主動(dòng)脈夾層（AD）的發(fā)病率為14.5%，而非妊娠婦女為1.24%。這種增加10倍以上可以由循環(huán)系統(tǒng)（血容量、心輸出量和心率增加）和荷爾蒙調(diào)節(jié)（雌激素和孕酮水平升高）發(fā)生的一系列變化來(lái)解釋。這些變化導(dǎo)致主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致主動(dòng)脈直徑和順應(yīng)性增加，在妊娠晚期和產(chǎn)后達(dá)到峰值。懷孕會(huì)導(dǎo)致特征性的血流動(dòng)力學(xué)變化，包括血容量、心率和每搏量的增加。這種增加的容量超負(fù)荷至少部分地被外周血管阻力、舒張壓和主動(dòng)脈增大指數(shù)的降低所抵消。此外，激素變化可能導(dǎo)致主動(dòng)脈彈性纖維皺縮減少，從而導(dǎo)致主動(dòng)脈網(wǎng)狀蛋白纖維斷裂。血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力的增加和血管壁結(jié)構(gòu)的改變可能是導(dǎo)致主動(dòng)脈病變?cè)袐D進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層的原因之一。在妊娠合并主動(dòng)脈病變的孕婦中，血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力的增加和血管壁結(jié)構(gòu)的改變可能是導(dǎo)致進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層的原因之一。妊娠期高血壓的存在進(jìn)一步增加了風(fēng)險(xiǎn)。大約50%的妊娠相關(guān)AD發(fā)生在妊娠晚期，33%發(fā)生在產(chǎn)后時(shí)期。在孕婦中，A型AD與B型AD的比例為3：1，而在一般人群中為2：1。2、3 AD在懷孕期間與高達(dá)30%的產(chǎn)婦死亡率和50%的胎兒死亡率有關(guān)。有薈萃分析，結(jié)締組織疾病的患病率為62%，其中以馬凡綜合征最常見(jiàn)。在76名患者中，46名（61%）在妊娠期有夾層，30名（39%）在產(chǎn)褥期;40%發(fā)生在初產(chǎn)婦，60%發(fā)生在多胎。A型和B型夾層的發(fā)生率分別為67%和33%。73%的病例進(jìn)行了手術(shù)，孕產(chǎn)婦和胎兒死亡率分別為23%和27%。

3癥狀

胎盤早剝與主動(dòng)脈夾層均有疼痛，胎盤早剝主要為腹痛、陰道流血子宮張力增高，子宮壓痛，突然發(fā)作的胸部撕裂樣或刀割樣疼痛是主動(dòng)脈夾層最為常見(jiàn)的癥狀，部位也可為腹部或背部，可伴胸悶、氣促、頭暈、肢體麻木、大汗淋漓等，易被誤診為肺栓塞、冠心病、急腹癥。在妊娠期間發(fā)病，可引起胎盤血流灌注不足，造成胎兒宮內(nèi)窘迫甚至死亡。主動(dòng)脈夾層癥狀缺乏特異性，且臨床表現(xiàn)差異大，很容易造成漏診或誤診。當(dāng)孕產(chǎn)婦出現(xiàn)急性胸痛（70%）、背痛（21.7%）或上腹痛（2.5%）及呼吸困難、持續(xù)咳嗽、暈厥、循環(huán)衰竭等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮為主動(dòng)脈夾層。多伴有血壓升高。而不典型的發(fā)病癥狀則多種多樣，具有較大的迷惑性。尤其是本文中合并有胎盤早剝兇險(xiǎn)產(chǎn)科并發(fā)癥，更需要仔細(xì)鑒別診斷。不能忽略了其中的并發(fā)癥。

4檢查

胎盤早剝?cè)\斷第一選擇是超聲檢查，可協(xié)助了解胎盤位置及胎盤早剝類型，結(jié)合臨床癥狀及體征可確診。主動(dòng)脈夾層在胸痛后發(fā)生1 h以內(nèi)D-二聚體迅速升高對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷有重要意義。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）、CT動(dòng)脈造影（CTA）、磁共振成像（MRI）等均可用于診斷。CTA及MRI的靈敏度、特異度均較高，MRI檢查無(wú)輻射為首選。心臟彩超可發(fā)現(xiàn)各瓣膜的關(guān)閉不全及脫垂，夾層間的異常血流等。CTA檢查的特異性和敏感度均較高，達(dá)90%以上，但考慮到胎兒因其強(qiáng)的電磁輻射，以及造影劑引起母體腎臟疾病的風(fēng)險(xiǎn)，孕婦一般難接受。但當(dāng)患者需立即診斷或需術(shù)前評(píng)估夾層范圍和選擇手術(shù)方式時(shí)，可允許行CTA檢查，畢竟CTA檢查時(shí)間短，為孕婦及胎兒爭(zhēng)取救命時(shí)間。MRI檢查的靈敏度和特異度都達(dá)90%以上，但其缺點(diǎn)為檢查時(shí)間較長(zhǎng)，還可能增加夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)，視情況選擇MRI或者CTA。

5合并主動(dòng)脈疾病的處理

5.1管理

育齡期婦女孕前應(yīng)行母體風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，超聲心動(dòng)圖、心臟MRI檢查，必要時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)，基因測(cè)定，如合并糖尿病、高血壓、肥胖癥，應(yīng)進(jìn)行管理。在孕期發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈疾病，應(yīng)圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)、心臟病學(xué)和心胸外科、麻醉學(xué)、新生兒學(xué)專家團(tuán)隊(duì)多學(xué)科在圍產(chǎn)期保健中心協(xié)助管理;每4～6周進(jìn)行一次超聲心動(dòng)圖，予以B受體阻滯劑降壓治療，必要時(shí)基因檢測(cè);在孕18～20周時(shí)行胎兒超聲心動(dòng)圖及常規(guī)評(píng)估胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況;積極治療糖尿病、貧血等合并癥。

5.2分娩方式選擇

可選擇剖宮產(chǎn)及陰道分娩，當(dāng)主動(dòng)脈直徑≥4.0cm，合并馬凡綜合征或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心力衰竭等情況時(shí)，主動(dòng)脈直徑/>4.5cm合并其他胸主動(dòng)脈瘤時(shí)，需行剖宮產(chǎn)。主動(dòng)脈直徑<4.0cm，予以區(qū)域或者硬膜外麻醉時(shí)，可考慮陰道分娩，并在第二產(chǎn)程時(shí)助娩。對(duì)于孕周<28周A型主動(dòng)脈夾層孕婦，優(yōu)先考慮母體安全，馬凡綜合征和Loeys-Dietz：升主動(dòng)脈>45 mm（如果有夾層或死亡家族史>40 mm）的婦女不建議懷孕，血管Ehlers-Danlos綜合征（VEDS）患者或有主動(dòng)脈夾層病史的女性不宜懷孕，因?yàn)轱L(fēng)險(xiǎn)很高。對(duì)于孕周<28周A型主動(dòng)脈夾層孕婦，優(yōu)先考慮母體安全，對(duì)于斯坦福A型主動(dòng)脈夾層，需要立即手術(shù)修復(fù)，而不復(fù)雜的B型主動(dòng)脈夾層可以保守治療。對(duì)于口服抗凝劑、血管性Ehler-Danlos綜合征、升主動(dòng)脈瘤直徑大于45mm、急、慢性主動(dòng)脈夾層的患者，推薦剖宮產(chǎn)。

5.3治療

（1）StanfordA型主動(dòng)脈夾層是非常兇險(xiǎn)的急癥，合并妊娠，我們需要考慮孕周情況。對(duì)于孕周小于28周，優(yōu)先考慮母體安全，需要立即手術(shù)修復(fù)。孕周在28～32周之間，需由母胎情況決定分娩方式，在剖宮產(chǎn)之前行主動(dòng)脈夾層手術(shù)，當(dāng)主動(dòng)脈直徑>/4.0cm，合并馬凡綜合征或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心力衰竭等情況時(shí)，主動(dòng)脈直徑/>4.5cm合并其他胸主動(dòng)脈瘤時(shí)，需行剖宮產(chǎn)。主動(dòng)脈直徑<4.0cm，計(jì)劃采用硬膜外麻醉和加快第二階段的陰道分娩，可考慮陰道分娩，但也可以考慮剖宮產(chǎn)，陰道分娩的另一個(gè)建議是在宮縮時(shí)讓病人左側(cè)或半坐著，以防止主動(dòng)脈腔被壓迫。孕周超過(guò)32周，建議剖宮產(chǎn)手術(shù)，然后在體外循環(huán)下行主動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)效果最佳。（2）StanfordB型主動(dòng)脈夾層（Type B aortic dissection，TBAD）治療策略根據(jù)分型決定，急性復(fù)雜型、急性非復(fù)雜型、慢性復(fù)雜型和慢性非復(fù)雜型TBAD，胸主動(dòng)脈腔內(nèi)治療（Thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）結(jié)合藥物治療，藥物治療是TBAD腔內(nèi)治療的基礎(chǔ)，首選藥物為B受體阻斷劑。聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張和止痛藥物，可更加平穩(wěn)的控制生命體征，更好的維持重要器官灌注。急性復(fù)雜性TBAD的首選方案TEVAR結(jié)合藥物治療，90%以上急性非復(fù)雜性病人經(jīng)藥物保守治療，病情能夠得到控制進(jìn)入慢性階段，妊娠結(jié)局令人滿意，但仍有爭(zhēng)議，對(duì)于慢性復(fù)雜型和慢性非復(fù)雜型的腔內(nèi)治療標(biāo)準(zhǔn)存在明顯差異。有研究證明，胸主動(dòng)脈腔內(nèi)治療的妊娠結(jié)果及預(yù)后較好，可優(yōu)先選擇。

本例患者彩超提示胎盤早剝時(shí)，自覺(jué)下腹部及劍突下脹痛，頸部酸脹，體查血壓達(dá)179/104 mmHg，急查D-二聚體64.78 mg/L亦升高，考慮胎盤早剝同時(shí)出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，但當(dāng)時(shí)胎盤III度剝離，情況緊急，急診手術(shù)剖宮取胎，在術(shù)后及時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層情況，并予主動(dòng)脈腔內(nèi)治療，患者術(shù)后預(yù)后良好，本病例提示在緊急情況下，更應(yīng)注意患者生命體征及自覺(jué)癥狀及體征，避免忽略較為嚴(yán)重的疾病。該類妊娠合并兩種危及生命的疾病診治報(bào)道文獻(xiàn)不多。應(yīng)加強(qiáng)對(duì)此類合并癥的識(shí)別和治療，提高臨床醫(yī)師的診治能力，進(jìn)而更好的保護(hù)孕婦及胎兒的安全。