余楊紅，張政，黃偉，周俊霖，甘羽杰，胡超，丁山

（江西省兒童醫(yī)院，南昌 330038）

先天性漏斗胸（Pectus Excavatum，PE）是兒童胸廓發(fā)育畸形中最常見類型[1]。 其主要表現(xiàn)是形成前胸壁的胸骨、 部分肋骨及肋軟骨向脊柱方向形成的漏斗狀凹陷，發(fā)病率約1‰～8‰，男女比為4∶1～9∶1[2]。越來越多的研究表明[3-5]漏斗胸患兒心理上均存在不同程度的問題，如社交恐懼、自卑、情緒不穩(wěn)定甚至行為偏激等， 且隨著年齡增長和漏斗胸的加重，問題會(huì)更加突出。 臨床表現(xiàn)上輕度患兒除胸廓畸形外通常無其他表現(xiàn)， 重度患兒因壓迫程度不同會(huì)產(chǎn)生心肺癥狀，如心悸、心前區(qū)疼痛等癥狀，漏斗胸一經(jīng)確診，外科手術(shù)是最好的矯正方法，因此準(zhǔn)確、全面的術(shù)前檢查對(duì)于手術(shù)十分重要。

本研究回顧性分析了我院2018 年6 月至2020 年6 月間行螺旋CT 檢查確診為漏斗胸的患兒60 例，詳細(xì)分析漏斗胸術(shù)前的螺旋CT 表現(xiàn)，觀察其胸廓、肺部及合并其他先天畸形的情況，通過測(cè)量各項(xiàng)參數(shù)來量化評(píng)價(jià)漏斗胸畸形， 從而為手術(shù)方案制定提供了參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 搜集2018 年6 月至2020 年6 月在我院行MSCT 檢查的漏斗胸患兒共60 例，其中男51 例，女9 例，年齡3 歲～16 歲（中位年齡7.8歲）。 患兒首診癥狀為胸壁畸形、胸骨下段內(nèi)陷。

1.2 檢查方法 所有病例均采用GE 公司Light speed VCT64 排螺旋CT 進(jìn)行數(shù)據(jù)采集， 患兒取仰臥位平躺于檢查床上，平靜呼吸下檢查，對(duì)于不合作患兒采取藥物鎮(zhèn)靜：口服10%水合氯醛0.5 mL/Kg。 掃描范圍自肺尖以上到肺底以下。 掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流50 mA，螺距0.984∶1。 數(shù)據(jù)采集結(jié)束后將掃描資料傳至GE ADW4.5 工作站進(jìn)行多平面圖像重組。

1.3 觀察內(nèi)容 由兩位高年資診斷醫(yī)師共同閱片，意見不一致時(shí)通過討論決定，在CT 縱隔窗上觀察和測(cè)量數(shù)據(jù)：（1）Haller 指數(shù)（HI）[6]：胸廓凹陷最深層面胸廓最大橫徑與胸骨后緣至椎體前緣距離的比值，HI＜3.2 為輕度漏斗胸，HI:3.2～3.5 為中度，≥3.5 為重度。 （2）胸骨凹陷深度（SD）[7]：胸骨最凹平面上，前胸壁最凸點(diǎn)與胸骨最凹點(diǎn)的垂直距離；（3）心臟旋轉(zhuǎn)角度：左心尖平面，椎體前緣矢狀線與心尖連線的夾角α（見圖1）。 （4）胸部扁平度指數(shù)=2C/(B+B1),C 為胸廓凹陷最深層面胸廓最大橫徑，B為右胸矢狀徑，B1 為左胸矢狀徑。 計(jì)算數(shù)值＜2 則胸部認(rèn)定為扁平，≥2 則認(rèn)定為正常[7]。根據(jù)漏斗胸凹陷最低點(diǎn)是否位于胸廓中線處將其分為對(duì)稱型和非對(duì)稱型， 對(duì)稱型凹陷最低點(diǎn)位于胸廓中線處，胸廓左右對(duì)稱（如圖2），非對(duì)稱型凹陷最低點(diǎn)位于中線偏一側(cè)，胸廓左右不對(duì)稱（圖3）。 判斷胸骨傾斜：在橫斷面上測(cè)量骨化胸骨最遠(yuǎn)端平面，胸骨橫軸線A 與水平線B 的夾角＞0 為胸骨上下傾斜，通過胸骨中點(diǎn)的垂線C 偏移胸廓正中線， 則為胸骨左右傾斜（圖4）。

圖1 漏斗胸患兒，心臟旋轉(zhuǎn)角α 的測(cè)量

圖2 對(duì)稱型漏斗胸，胸骨凹陷最低點(diǎn)位于胸廓中心，胸廓左右對(duì)稱

圖3 非對(duì)稱型漏斗胸，胸骨凹陷最低點(diǎn)位于中線偏一側(cè)，胸廓左右不對(duì)稱，凹陷范圍局限于右側(cè)

圖4 胸骨上下、左右傾斜

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料采用(±s)表示，多組資料采用單因素方差分析來比較不同程度漏斗胸的胸廓凹陷程度對(duì)胸骨凹陷程度及心臟旋轉(zhuǎn)角的影響；采用直線相關(guān)（Pearson 相關(guān)法）來分析HI 指數(shù)、心臟旋轉(zhuǎn)角及胸骨凹陷深度之間的相關(guān)性。 P＜0.05 時(shí)認(rèn)為有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2 結(jié)果

2.1 漏斗胸胸廓的CT 表現(xiàn) 漏斗胸胸骨凹陷的部位主要位于胸骨體下端及劍突下， 對(duì)稱性漏斗胸45 例，非對(duì)稱性漏斗胸伴胸骨旋轉(zhuǎn)15 例，本組患兒的Haller 指數(shù)平均約（4.58±1.75），其中輕度漏斗胸6 例，中度漏斗胸15 例，重度漏斗胸39 例，隨著漏斗胸程度的加重，相應(yīng)的心臟旋轉(zhuǎn)角度、胸骨凹陷深度也隨之增大， 三組之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見表1，組間兩兩比較發(fā)現(xiàn)重度漏斗胸各指標(biāo)均明顯大于輕、 中度兩組， 差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），輕、中度兩組在HI 指數(shù)與胸骨凹陷深度相比無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）；隨著漏斗胸HI 指數(shù)的增大，心臟旋轉(zhuǎn)角度、胸骨凹陷深度均有增大，相應(yīng)的相關(guān)系數(shù)（r）分別為0.654 和0.767，相關(guān)系數(shù)r 的95%置信區(qū)間分別為[0.548,0.820]和[0.630,0.877]，P＜0.01，隨著胸骨凹陷深度的增加，心臟旋轉(zhuǎn)角度也增大，相關(guān)系數(shù)（r）為0.549,相關(guān)系數(shù)r 的95%置信區(qū)間為[0.387,0.688]。

表1 凹陷程度不同時(shí)各漏斗胸指標(biāo)的比較

60 例患兒中胸部扁平度指數(shù)＜2 有42 例 （圖5）， 合并脊柱輕度側(cè)彎3 例（圖6），13 例術(shù)前CT檢查提示肺部病變，其中兩肺炎癥4 例，左肺炎癥5 例，多數(shù)位于左肺下葉，4 例右肺炎癥，主要位于右肺中葉。 5 例患兒出現(xiàn)了小氣道改變、支氣管空氣潴留征（圖7）。

圖5 矢狀面示胸廓前后徑減小，合并扁平胸

圖6 VR 及MPR 圖顯示脊柱側(cè)彎，需測(cè)量Cobb’s 角

圖7 漏斗胸患兒左下肺顯示小氣道壁增厚、空氣潴留征

3 討論

3.1 漏斗胸的臨床特點(diǎn) 漏斗胸是兒童胸廓畸形中最常見的前胸壁發(fā)育畸形， 占所有胸壁畸形的90%以上[8]，發(fā)病原因和形成機(jī)制尚不明確，主要的學(xué)說有:與家族遺傳相關(guān)，中胚層分化異常，骨骼和纖維結(jié)締組織發(fā)育異常以及膈肌的胸骨部先天發(fā)育不良等等[9-10]。其特征表現(xiàn)是形成前胸壁的胸骨、部分肋骨及肋軟骨向脊柱方向形成的漏斗狀凹陷，發(fā)病率約1‰～8‰，男性患兒多見，男女發(fā)病比為4∶1～9∶1，本組中男女比約5.7∶1。 漏斗胸因胸骨下段凹陷常導(dǎo)致胸廓容積減少， 壓迫心肺影響其發(fā)育不良，通常多數(shù)輕癥患兒臨床癥狀可不明顯，部分患兒因壓迫程度較重而表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、胸痛、心悸、肺活量減少等等呼吸道感染癥狀， 反復(fù)容易出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)感染。

3.2 漏斗胸的CT 特征 漏斗胸畸形按其外觀可分為對(duì)稱性和非對(duì)稱性， 本組中對(duì)稱性漏斗胸45例，非對(duì)稱性漏斗胸15 例，非對(duì)稱者通常伴有胸骨旋轉(zhuǎn)，本組非對(duì)稱性患者均有胸骨旋轉(zhuǎn)異常。 在漏斗胸合并的畸形中，發(fā)病率最高的是脊柱側(cè)彎，本組3 例出現(xiàn)了脊柱側(cè)彎， 發(fā)生在非對(duì)稱性漏斗胸病例中，這與趙磊磊[11]研究結(jié)果一致，并推測(cè)脊柱發(fā)生側(cè)彎可能是后繼改變， 而不是伴發(fā)的先天性畸形， 原因是脊柱側(cè)彎的發(fā)生隨著年齡的增大而增多。 本組13 例術(shù)前CT 檢查提示肺部病變，且均為中、 重度漏斗胸患者， 左肺炎癥位于左肺下葉，右肺炎癥主要位于右肺中葉，病例中有5 例重度漏斗胸患兒發(fā)生了左下肺的小氣道改變 （小氣道壁增厚、空氣潴留征），可能是由于重度漏斗胸患者的胸腔容積顯著縮小、壓迫肺組織，左下肺則受旋轉(zhuǎn)左移的心臟長期壓迫， 所以發(fā)生小氣道改變的機(jī)率較其他肺野明顯增大， 機(jī)制是左肺下葉基底干血管和支氣管受壓， 一方面是會(huì)引起肺含氣不良，另一方面會(huì)導(dǎo)致支氣管引流不暢[12]。

Haller 指數(shù)(HI)是CT 評(píng)價(jià)漏斗胸胸骨凹陷程度的最佳指標(biāo)，正常人HI 為2.52，當(dāng)HI 大于3.2時(shí)可診斷為漏斗胸，本組輕、 中、重度漏斗胸的HI分別為（2.74±0.28）、（3.37±0.98）和（5.13±1.82），HI越大，凹陷程度越嚴(yán)重。 HI＞3.25 即提示有手術(shù)干預(yù)指征， 也常用來比較手術(shù)前后凹陷的情況以用來判斷術(shù)后效果。 心臟位于胸骨與脊柱之間，胸骨向后凹陷使胸壁長期壓迫心臟， 壓迫嚴(yán)重者需要手術(shù)矯治，有研究表明[12]漏斗胸患者心臟推移和壓迫最易發(fā)生的部位是右心室，其次是右心房。 由于常規(guī)超聲評(píng)價(jià)右心功能存在一定的局限性， 所以臨床上對(duì)心室的測(cè)量和功能評(píng)估一直都比較棘手， 測(cè)量心臟旋轉(zhuǎn)角度能間接反映胸廓凹陷的程度，中、重度漏斗胸患兒均有不同程度的心臟壓迫和推移，主要表現(xiàn)為心室前壁變平，部分心臟位置向左側(cè)移位和旋轉(zhuǎn)，本組輕、 中、重度漏斗胸的心臟 旋 轉(zhuǎn) 角 分 別 為 （40.9±3.27）、（49.37±4.01）和（57.97±5.3）， 表明隨著漏斗胸胸骨凹陷程度的加重，心臟旋轉(zhuǎn)角度越大。 漏斗胸的矯治術(shù)基本可分為兩種，即胸骨抬舉和胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)，無論哪種手術(shù)方式，目的都是抬高胸骨以解除凹陷和壓迫，測(cè)量胸骨凹陷深度是反映胸骨凹陷程度的一個(gè)客觀指標(biāo)，該指標(biāo)測(cè)量簡便，實(shí)用性強(qiáng)，本組輕、 中、重度漏斗胸的胸骨凹陷深度分別為 （19.77±1.67）、（20.53±7.42）和（31.4±8.53），本研究通過分析HI指數(shù)、 心臟旋轉(zhuǎn)角及胸骨凹陷深度之間的相關(guān)性顯示，HI 指數(shù)越大，心臟旋轉(zhuǎn)角度和胸骨凹陷深度越嚴(yán)重， 且胸骨凹陷程度和心臟旋轉(zhuǎn)角度也是呈正相關(guān)。 許多學(xué)者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)漏斗胸畸形隨著年齡增大，越多患兒胸廓會(huì)變得扁平，年長兒漏斗胸伴胸廓扁平的明顯增多， 其手術(shù)效果則隨著年齡的增大而加重[13]，為此本研究中還測(cè)量了一個(gè)胸廓扁平度指數(shù)，其數(shù)值＜2 則胸部認(rèn)定為扁平，≥2 則認(rèn)定為正常。 60 例患兒中胸部扁平度指數(shù)＜2 有42 例，說明漏斗胸患兒常合并扁平胸的發(fā)生，這與路濤等[14]研究結(jié)果相符合，其研究指出隨著漏斗胸程度的加重，胸廓扁平度也增加。 本組扁平胸發(fā)生率約70%（42/60），也可能是由于本組中中、重度漏斗胸所占比例較大所致。

本文測(cè)量漏斗胸相關(guān)參數(shù)， 可為臨床術(shù)前提供有價(jià)值的信息， 定量評(píng)價(jià)漏斗胸患兒的嚴(yán)重程度，直接和間接反映胸廓受壓的程度，評(píng)價(jià)心臟受壓時(shí)的形態(tài)改變和推移程度，利用螺旋CT 能清晰顯示胸骨凹陷部位、準(zhǔn)確判斷是否胸廓是否對(duì)稱，這直接關(guān)系到手術(shù)方法的選擇，Nuss 手術(shù)最佳適應(yīng)癥為對(duì)稱性漏斗胸[15]，CT 還能顯示伴發(fā)畸形，如脊柱側(cè)彎、是否合并扁平胸等，對(duì)肺內(nèi)情況也可以很好的顯示，特別是肺部小氣道的改變，結(jié)合臨床有助于了解術(shù)前患兒肺功能是否出現(xiàn)障礙。 CT 是診斷和評(píng)價(jià)漏斗胸的最佳成像方法， 可為漏斗胸患兒提供全面的術(shù)前評(píng)估， 為制定手術(shù)方案提供詳細(xì)的數(shù)據(jù)參考。