陳蘇江，涂洪強(qiáng)，俞波

（江西省兒童醫(yī)院心臟病中心，南昌 330038）

肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%[1]。 傳統(tǒng)的治療方式主要包括：X 線下經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)(Percutaneous Balloon Pulmonarv Vavuloplasty，PBPV)以及體外循環(huán)直視下瓣膜成形術(shù)，兩種手術(shù)均有一定的局限性[2]。

近年來(lái)， 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(Transesophageal Echocardiography，TEE) 引導(dǎo)經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療嬰幼兒重度肺動(dòng)脈瓣狹窄逐步應(yīng)用于臨床上，并取得了較好的療效。 經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)既能規(guī)避傳統(tǒng)外科手術(shù)的缺點(diǎn)以及PBPV 術(shù)的局限性，又較好地結(jié)合了兩種技術(shù)優(yōu)點(diǎn)。 本文總結(jié)16 例重度肺動(dòng)脈瓣狹窄嬰幼兒在TEE 引導(dǎo)下行經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)臨床療效及聲像圖特征， 研究及隨訪其遠(yuǎn)期效果，評(píng)價(jià)其必要性、安全性和有效性，具體報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2018 年2 月至2021 年4 月江西省兒童醫(yī)院共收治16 例重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的嬰幼兒，其中男7 例，女9 例；平均年齡為（17.94±15.16）個(gè)月，其中新生兒2 例；合并卵圓孔未閉（PFO）7 例，房間隔缺損（ASD）3 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）3 例，三尖瓣反流5 例（輕度反流3 例，中度反流1 例，重度反流1 例），均在TEE 引導(dǎo)下行經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張手術(shù)。術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)量肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差均＞55 mmHg，且均有不同程度的紫紺癥狀。

1.2 儀器 應(yīng)用GE Vivid E9 彩色多普勒超聲診斷儀，配備M5S、6S 探頭9T 經(jīng)食管探頭。

1.3 手術(shù)方法 患兒取仰臥位，全麻下將TEE 探頭插入食管，手術(shù)開(kāi)始前檢查肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)、瓣開(kāi)情況、肺動(dòng)脈前向血流束寬度及速度、計(jì)算肺動(dòng)脈跨瓣峰值壓差、右室流出道、肺動(dòng)脈及右室發(fā)育情況。證實(shí)或補(bǔ)充修正術(shù)前經(jīng)胸超聲所測(cè)量數(shù)據(jù)。正中切開(kāi)胸骨中下段皮膚3～4 cm，剪開(kāi)部分胸骨，開(kāi)胸后切開(kāi)心包并懸吊，非體外循環(huán)下心臟不停跳進(jìn)行手術(shù)。 全身肝素化后，依據(jù)球囊長(zhǎng)度在右室流出道距離肺動(dòng)脈瓣口2～3 mm 處縫荷包。穿刺針于荷包中心穿刺，在TEE 引導(dǎo)下送入導(dǎo)絲，將TEE 探頭調(diào)整至45°～60°，微調(diào)至最佳切面，引導(dǎo)導(dǎo)絲通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入主肺動(dòng)脈。沿導(dǎo)絲將球囊導(dǎo)管頭部送入右心室流出道，在TEE 引導(dǎo)下，球囊導(dǎo)管通過(guò)肺動(dòng)脈瓣口后進(jìn)行擴(kuò)張，見(jiàn)圖1。 將生理鹽水快速注入球囊導(dǎo)管內(nèi)擴(kuò)張球囊，球囊全部擴(kuò)張，凹陷消失后后保持5s，然后立即抽癟球囊，反復(fù)擴(kuò)張2～3 次。 手術(shù)過(guò)程中球囊直徑選擇肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的1.2 倍為參考標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行擴(kuò)張。 術(shù)后觀察肺動(dòng)脈瓣前向血流束寬度、肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差、三尖瓣反流程度等。術(shù)后肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差＜40 mmHg 視為手術(shù)成功，若峰值壓差仍＞40 mmHg，則選取型號(hào)比第一次球囊大1～2 號(hào)球囊繼續(xù)擴(kuò)張， 直至手術(shù)效果滿意，見(jiàn)圖2。

圖1 球囊導(dǎo)管通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣

圖2 球囊擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣

1.4 超聲心動(dòng)圖隨訪 術(shù)后所有患兒均入重癥監(jiān)護(hù)室治療，術(shù)后復(fù)查超聲心動(dòng)圖，通過(guò)測(cè)量肺動(dòng)脈瓣前向血流束寬度，跨肺動(dòng)脈瓣峰值壓差，三尖瓣反流程度等指標(biāo)評(píng)估手術(shù)效果。 所有患兒術(shù)后常規(guī)復(fù)查超聲心動(dòng)圖時(shí)間間隔為術(shù)后第2 天、1 月、3月、6 月、1 年，術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪，通常超聲心動(dòng)圖復(fù)查時(shí)間為1～2 年一次。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，所有計(jì)量資料均呈正態(tài)分布，用（±s）表示，組間比較采用配對(duì)t 檢驗(yàn)； 計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)；P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖初步篩選的16 例重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒中，其中15 例患兒成功完成食管超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張手術(shù)，1 例患兒術(shù)后第4 天經(jīng)皮氧下降， 術(shù)后第10 天加做B-T分流術(shù)，效果仍不理想，術(shù)后第19 天出現(xiàn)肺部感染，左心功能衰竭死亡。3 名患兒合并較大ASD，同時(shí)封堵了ASD；14 例患兒術(shù)后恢復(fù)良好，肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差由術(shù)前的55～160(110.3±26.3)mmHg降至11.5～46(27.71 士8.12)mmHg(P＜0.001）（見(jiàn)圖3）；1 例患兒術(shù)后第2 天肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差為46 mmHg，第6 個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈瓣壓差降為26 mmhg；3 例三尖瓣輕度反流術(shù)后好轉(zhuǎn)為輕微反流，2 例三尖瓣中度反流患兒術(shù)后變?yōu)檩p度反流；所有患兒術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流均為輕微～輕度反流。 1 例患兒術(shù)中多次球囊擴(kuò)張，跨瓣壓差均下降不明顯， 遂改行體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)術(shù)治療，術(shù)后效果良好。 以上15 例患兒術(shù)后均未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，均順利出院，隨訪過(guò)程中，無(wú)缺氧發(fā)紺表現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育良好，肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差未出現(xiàn)加重狀況，無(wú)再次手術(shù)干預(yù)者。

圖3 經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)前后跨肺動(dòng)脈瓣壓差變化

3 討論

重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒在生后早期即可出現(xiàn)口唇青紫、喂養(yǎng)困難以及心功能衰竭等癥狀，嚴(yán)重危害患兒生命，若不及時(shí)處理，患兒在生后1 月內(nèi)死亡率為15%[3]。 因此，盡早解除梗阻，保障肺動(dòng)脈血流通暢尤為重要， 不僅可以有效改善患兒缺氧發(fā)紺癥狀，同時(shí)有利于促進(jìn)右心室和肺動(dòng)脈發(fā)育。

對(duì)于重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒， 既往治療方式主要有PBPV 術(shù)以及體外循環(huán)下外科瓣膜成形手術(shù)治療。 前者需要在X 線下操作，對(duì)術(shù)者及患兒均有一定的放射性損害， 對(duì)患兒年齡及體重要求較高，小嬰兒血管細(xì)小，介入導(dǎo)管難以通過(guò)，無(wú)法行PBPV 術(shù)；術(shù)中所使用的造影劑對(duì)患兒也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，尤其對(duì)較小的嬰幼兒，且PBPV 術(shù)易損傷外周血管、可引起心臟穿孔及心律失常等并發(fā)癥[4]。后者需要在體外循環(huán)心臟停跳下行肺動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)，創(chuàng)傷大，術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流較重，遠(yuǎn)期右心功能受損嚴(yán)重，手術(shù)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，圍手術(shù)期并發(fā)癥相對(duì)較多[5]。 此外，外科瓣膜成形術(shù)切口相對(duì)較長(zhǎng)，影響美觀；外科手術(shù)時(shí)，胸骨全部被切開(kāi)，術(shù)后胸骨畸形發(fā)生率高。

經(jīng)TEE 引導(dǎo)下經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)克服了以上兩種手術(shù)方式的不足， 是一種很好的選擇，已在臨床上逐步推廣應(yīng)用。 該方法不需要體外循環(huán)，操作相對(duì)簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷輕，切口小，恢復(fù)快，明顯縮短患兒住院時(shí)間，能有效減少血制品的使用，具有較大的社會(huì)及經(jīng)濟(jì)效益。 手術(shù)時(shí)輸送途徑及輸送管道較經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療明顯縮短，且輸送管道進(jìn)入心臟或肺動(dòng)脈內(nèi)不需要彎曲成角，容易操作。 手術(shù)操作在手術(shù)室內(nèi)進(jìn)行，一旦發(fā)生意外情況，如手術(shù)過(guò)程中出現(xiàn)組織撕裂出血、心率失常等情況， 可立刻改為外科體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣交界切開(kāi)術(shù)，相對(duì)更安全、可靠[6]。

本組16 例患兒在TEE 引導(dǎo)下行經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)，15 例患兒手術(shù)取得成功，雖有1 例患兒術(shù)后第2 天肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差為46 mmHg，但術(shù)后第6 個(gè)月復(fù)查心臟超聲時(shí)壓差降為26 mmHg， 分析其原因可能為術(shù)后出現(xiàn)短暫性右室流出道痙攣； 其余患兒在隨訪過(guò)程中壓差均低于30 mmHg，無(wú)再次手術(shù)干預(yù)者。

球囊型號(hào)的選擇是手術(shù)成功的關(guān)鍵， 球囊直徑過(guò)小起不到擴(kuò)張的效果， 直徑過(guò)大則容易引起肺動(dòng)脈瓣環(huán)周邊組織過(guò)度撕裂，引起大出血，且術(shù)后肺動(dòng)脈瓣反流明顯加重。 術(shù)中TEE 應(yīng)準(zhǔn)確測(cè)量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑， 為選擇合適大小的球囊導(dǎo)管提供依據(jù)。有研究表明[7]，選用肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑1.2 倍的球囊進(jìn)行擴(kuò)張， 既可以有效降低肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差，同時(shí)又可降低肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率。

由于手術(shù)全程在TEE 引導(dǎo)下完成， 超聲心動(dòng)圖質(zhì)量對(duì)手術(shù)的成功起著至關(guān)重要的作用[8-9]。 術(shù)前TEE 證實(shí)或補(bǔ)充修正術(shù)前經(jīng)胸超聲所測(cè)量數(shù)據(jù)。 術(shù)中引導(dǎo)導(dǎo)絲通過(guò)肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺動(dòng)脈時(shí)注意避免偽像干擾，肺動(dòng)脈內(nèi)呈現(xiàn)平直的“彗星尾”征象說(shuō)明導(dǎo)絲已進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)。 沿導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管時(shí)應(yīng)仔細(xì)觀察鞘管頭端， 鞘管頭端進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)呈“雙軌征”，確保球囊擴(kuò)張時(shí)位于瓣膜中心位置，若球囊過(guò)多位于右室腔，則注水加壓膨脹時(shí)可能導(dǎo)致右室荷包撕裂引起大出血， 如球囊過(guò)多位于肺動(dòng)脈內(nèi)， 導(dǎo)管前端容易損傷肺動(dòng)脈瓣上外側(cè)壁，擴(kuò)張時(shí)應(yīng)密切觀察球囊位置，避免此并發(fā)癥的發(fā)生。 完成擴(kuò)張后，TEE 應(yīng)立即監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈跨瓣壓差變化及肺動(dòng)脈瓣反流情況等， 一般擴(kuò)張后肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差＜40 mmHg 視為手術(shù)成功[10]。術(shù)后肺動(dòng)脈前向血流無(wú)梗阻， 右心室壓力明顯下降， 術(shù)前合并三尖瓣反流者， 術(shù)后反流可明顯減輕。 手術(shù)過(guò)程中，食管超聲45°～60°切面能直觀顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)及過(guò)瓣血流情況， 但是測(cè)量過(guò)瓣流速時(shí)，測(cè)量聲束與血流方向存在夾角，超聲醫(yī)師可左右旋轉(zhuǎn)食道探頭并微調(diào)聲束矯正線， 盡量使聲束與血流方向平行，減小誤差。

經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療嬰幼兒重度肺動(dòng)脈瓣狹窄中具有重要的臨床價(jià)值。TEE可術(shù)前評(píng)估肺動(dòng)脈瓣環(huán)形態(tài)、跨瓣壓差，術(shù)中球囊型號(hào)的選擇提供依據(jù)、引導(dǎo)導(dǎo)絲通過(guò)肺動(dòng)脈瓣，術(shù)后評(píng)估手術(shù)效果、 肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣反流等具有重要意義。