王 成 孟 婕 祝 麗 李丹燕

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 南京 210008

膀胱原發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤臨床罕見，其發(fā)生率在膀胱腫瘤中所占比例約為0.06%［1］。根據(jù)2016年WHO膀胱腫瘤最新分類，該病與類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌歸屬于膀胱神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤［2］。膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤（bladder paraganglioma，BPG）臨床及影像學(xué)表現(xiàn)常不典型，報(bào)道較少，在臨床中容易誤診。本文回顧性搜集南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院2015年1月—2020年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)且影像資料完整的BPG共8例，分析總結(jié)其臨床及多期CT表現(xiàn)特征，探討其影像特點(diǎn)及鑒別診斷要點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本病例組男性2例，女性6例，年齡區(qū)間為33～67歲，中位年齡53.8歲。首發(fā)癥狀無痛性肉眼血尿3例，尿失禁1例，4例經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。2例患者有高血壓病病史，另有1例患者術(shù)中出現(xiàn)血壓明顯波動(dòng)，術(shù)前檢查兒茶酚胺類物質(zhì)指標(biāo)在正常范圍。本組患者均無明確體力勞動(dòng)或排尿時(shí)頭暈、心悸等臨床表現(xiàn)。

1.2 檢查方法

8例患者均進(jìn)行多期CT掃描檢查?；颊邫z查前30 min均飲水500～1 000 mL，使膀胱適度充盈。采用GE 64層或16層螺旋CT掃描儀，對(duì)比劑采用歐乃派克（300 mg I/mL），60～80 mL，注射速率3 mL/s。增強(qiáng)后掃描時(shí)間動(dòng)脈期25～30 s，靜脈期75～80 s，排泄期為30 min。掃描范圍自腎臟上極至盆腔底部。

2 結(jié) 果

2.1 一般結(jié)果

病例均為單發(fā)，7例行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)，1例行膀胱部分切除術(shù)。病灶位于膀胱左側(cè)壁3例，后壁2例，右側(cè)壁、頂壁和前壁各1例。病灶向腔內(nèi)生長(zhǎng)型7例，跨膀胱壁生長(zhǎng)型1例。病灶最大徑范圍為0.7～3.1 cm。

2.2 CT表現(xiàn)

病灶均為圓形或類圓形，呈寬基底，密度均勻，輪廓光整，邊界清楚。多期CT平掃呈軟組織密度，密度均勻，均無鈣化、囊變及壞死表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描呈中-高度均勻強(qiáng)化5例（3例病灶基底部伴有迂曲供血血管）（圖1～2），強(qiáng)化曲線均為速升緩降型，動(dòng)脈期強(qiáng)化幅度提升范圍為56～141 HU，其中1例為靜脈期達(dá)強(qiáng)化峰值，其余4例均為動(dòng)脈期達(dá)強(qiáng)化峰值；呈輕度均勻強(qiáng)化3例，動(dòng)脈期強(qiáng)化幅度提升為22～29 HU。本組病例無腹盆腔腫大淋巴結(jié)，無腹盆腔積液，無明顯鄰近侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

2.3 病理結(jié)果

腫瘤標(biāo)本經(jīng)HE染色及免疫組化診斷為膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤。高倍鏡下，腫瘤細(xì)胞呈嗜酸性，局灶區(qū)腫瘤組織內(nèi)可見出血，腫瘤可見豐富的血竇分割（圖2A），腫瘤組織多位于肌層（圖1D）。

圖1 女，61歲，膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤

圖2 女，33歲，膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤

2.4 隨訪結(jié)果

8例患者除2例失訪外，其余患者術(shù)后進(jìn)行定期隨訪，隨訪時(shí)間為11個(gè)月～5年，血壓無異常升高，未見明確腫瘤復(fù)發(fā)征象。

3 討 論

BPG是起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的罕見腫瘤，約35%為功能性，功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特異臨床表現(xiàn)為排尿過程中或排尿后幾分鐘出現(xiàn)血壓升高伴頭暈、頭痛、心悸或出汗等癥狀，主要是由于排尿時(shí)，膀胱逼尿肌收縮擠壓腫瘤導(dǎo)致分泌大量?jī)翰璺影啡胙?］。本組病例2例有多年高血壓病病史，1例術(shù)中血壓明顯波動(dòng)，患者無明確排尿時(shí)頭痛、頭暈、心悸等癥狀。

BPG大多數(shù)為良性腫瘤，可以通過手術(shù)治愈。但有文獻(xiàn)報(bào)道約在15%～17%患者中，可以出現(xiàn)壞死、侵犯及轉(zhuǎn)移等惡性生物學(xué)行為［4］。有報(bào)道提出BPG中國的中位發(fā)病年齡為49.8歲（16～76歲）［5］，男女性別比例無差異。本組病例中位發(fā)病年齡為53.8歲（33～67歲），男女性別比例為1∶4，但本組病例數(shù)目相對(duì)偏少。

膀胱壁組織學(xué)上由內(nèi)向外分為黏膜層、肌層、膀胱周圍脂肪層，其中黏膜層包括尿路上皮和上皮下結(jié)締組織（黏膜下層，又稱為黏膜固有層）［6］。膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤起源于肌層和黏膜固有層的副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

CT平掃BPG多為單發(fā)軟組織密度或略低密度，密度均勻或不均勻，邊界清晰。增強(qiáng)病灶明顯強(qiáng)化有助于BPG的診斷，它反映了BPG血供豐富的特點(diǎn)，符合腫瘤由主細(xì)胞和支持細(xì)胞組成，豐富的血竇形成血管網(wǎng)絡(luò)的病理特征［7］。5例病灶增強(qiáng)后呈持續(xù)性中高度均勻強(qiáng)化。7例為腔內(nèi)生長(zhǎng)型，僅有1例跨壁生長(zhǎng)，未見淋巴結(jié)腫大及轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤表現(xiàn)。有報(bào)道認(rèn)為，腫瘤周邊伴有環(huán)形鈣化有較強(qiáng)的診斷價(jià)值［8］，但本組病例均未發(fā)現(xiàn)明顯鈣化及囊變壞死成分，與部分研究報(bào)道［9］有所不同，但與劉鵬等［10］的研究一致。

BPG需要與以下腫瘤鑒別。①尿路上皮癌。該病為膀胱最常見的惡性腫瘤，好發(fā)于老年男性，膀胱三角區(qū)多見。本組病例多為中年女性，病灶位置無特異性。尿路上皮癌增強(qiáng)后早期中高度強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線多為速升速降型［11］，而BPG多呈持續(xù)性均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線多為速升緩降型。②膀胱神經(jīng)內(nèi)分泌癌。臨床罕見，惡性程度高、侵襲性強(qiáng)，多為富血供，但該腫瘤在初期多有肌層侵犯或轉(zhuǎn)移，與良性居多的BPG可鑒別［12］。如果BPG為惡性或病灶小，影像上較難鑒別。③膀胱平滑肌瘤。是膀胱非上皮來源最常見的良性腫瘤［13］，膀胱三角區(qū)及兩側(cè)壁為高發(fā)區(qū)域，中青年女性多見，病灶較大時(shí)中央可見壞死，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分輕中度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，小病灶與無功能性BPG鑒別尤為困難，但后者強(qiáng)化往往更明顯。④內(nèi)翻性乳頭狀瘤。該病亦是膀胱非上皮來源良性腫瘤，膀胱三角區(qū)及膀胱頸部為高發(fā)區(qū)域，中老年男性多見，腫瘤多呈球形、橢圓形、菜花狀、乳頭狀，表面光整，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，帶蒂是內(nèi)翻性乳頭狀瘤的特征性表現(xiàn)［14］，形態(tài)與強(qiáng)化方式均與BPG不同。

MRI檢查軟組織分辨率高，不僅可以觀察膀胱腫瘤本身，還可以評(píng)估鄰近膀胱壁的情況，是膀胱癌T分期的重要檢查手段［15］。CT作為臨床最常用的檢查方法，與MRI相比檢查速度快，掃描視野大，可清晰、直觀顯示腫瘤供血血管，顯示血管與腫瘤的位置關(guān)系，在富血供腫瘤鑒別中有較大價(jià)值。

綜上所述，BPG發(fā)病中位年齡小于尿路上皮癌，CT平掃多為密度均勻、邊界清楚的良性軟組織腫瘤表現(xiàn)，增強(qiáng)后病灶多為中高度均勻持續(xù)性強(qiáng)化，部分可伴迂曲增粗供血血管，具有一定特征性，可幫助與其他膀胱腫瘤鑒別。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突