潘國棟 張瑤 王雪梅 楊學(xué)平

肝內(nèi)門-體靜脈分流(intrahepatic portosystemic venous shunt，IPSVS)在臨床上較為少見,是指在肝內(nèi)門靜脈分支與匯流入下腔靜脈的肝靜脈主干或其分支相交通，此種狀態(tài)下門靜脈的血液未經(jīng)過肝臟代謝而直接通過肝靜脈、下腔靜脈回流至心臟，繼而可引起肝性腦病等多種并發(fā)癥，因此應(yīng)引起人們的重視。既往報(bào)道稱在2000年前有關(guān)成人IPSVS的文獻(xiàn)報(bào)道不足50例[1]，近年來隨著超聲及放射等影像學(xué)的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)IPSVS的患者逐漸增多，但多以病例報(bào)道為主[2-4],總結(jié)39例IPSVS患者的彩色多普勒超聲聲像圖特征，旨在為提高超聲醫(yī)師對本病的診斷水平，為臨床醫(yī)生對肝性腦病的診斷提供理論依據(jù)，早期干預(yù)，提高患者的生活質(zhì)量。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017年1月至2020年4月在地壇醫(yī)院行腹部超聲檢查診斷肝內(nèi)門-體靜脈分流患者的臨床資料，分析總結(jié)其二維及彩色多普勒超聲聲像圖特征。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用GE LOGIQ E9、GE VOLUSON E8/E10多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率1.0～6.0 MHz。患者空腹>8 h，對肝臟進(jìn)行多體位、多切面掃查，重點(diǎn)關(guān)注肝靜脈及門靜脈系統(tǒng)血管走行、內(nèi)徑及下腔靜脈的走行情況，發(fā)現(xiàn)肝臟內(nèi)異常無回聲，對于較小的無回聲病變必要時(shí)應(yīng)用“Zoom”鍵(放大鍵)觀察無回聲形態(tài)及內(nèi)部回聲情況，追蹤掃查其與肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、肝動脈、下腔靜脈的解剖關(guān)系，應(yīng)用彩色多普勒(CDFI)觀察無回聲內(nèi)是否有血流，依據(jù)血流色彩判別血流方向，根據(jù)頻譜多普勒(PW)血流頻譜形態(tài)，判斷血流性質(zhì)，測定血流速度，以CT或MRI增強(qiáng)掃描為確診手段[5]。

2 結(jié)果

2.1 IPSVS患者臨床基本特征 共有39例患者納入研究。見表1。

表1 39例IPSVS患者的臨床基本特征

2.2 肝內(nèi)門-體靜脈分流部位 雖然分流部位不盡相同，但超聲表現(xiàn)基本相同，分為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀或迂曲管道狀的無回聲，邊界清晰，壁薄、光滑，最為關(guān)鍵表現(xiàn)是無回聲一端與肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)相通，而另一端與肝靜脈系統(tǒng)相通，CDFI：無回聲內(nèi)可見血流信號，流速偏高，多為花色血流信號，可判別其血流方向?yàn)殚T靜脈流向肝靜脈，頻譜多普勒顯示為靜脈樣頻譜，其流速一般大于正常相同節(jié)段肝靜脈流速，此組病例平均流速為2 812 cm/s;與其相連通的門靜脈正常的頻譜形態(tài)消失，表現(xiàn)為持續(xù)的低速頻譜。見表2。

表2 肝內(nèi)門-體靜脈分流部位

2.3 門靜脈及肝靜脈血管內(nèi)徑情況 39例分流患者中可見分流處肝靜脈明顯增寬32例，內(nèi)徑范圍1.2～2.4 cm，內(nèi)徑均值(1.6±1.0)cm；分流處的門靜脈、肝靜脈內(nèi)徑未見明顯增寬7例。31例肝硬化的患者中，門靜脈主干增寬23例(74%)，同時(shí)存在臍靜脈開放、胃底靜脈曲張等肝外門-體靜脈分流征象26例(84%)；患者肝臟形態(tài)大小回聲正常，門脈主干內(nèi)徑正常，無肝外門-體靜脈分流8例。見圖1～3。

圖1 Ⅰ型IPSVS圖像，門靜脈右后支-下腔靜脈分流

圖2 Ⅱ型IPSVS圖像，門靜脈右后支-肝右靜脈分流

圖3 Ⅲ型IPSVS圖像，位于肝臟邊緣，呈不規(guī)則無回聲，似囊腫

3 討論

IPSVS是一種少見的病理改變，病因不明，可繼發(fā)于肝硬化門靜脈高壓、肝臟外傷或醫(yī)源性損傷，也可能是自發(fā)性(先天性)[6]。本組中31例患者繼發(fā)于肝硬化，主要是由于肝內(nèi)門靜脈內(nèi)壓力持續(xù)增高，門脈血流受阻，出現(xiàn)代償性分流，逐漸形成門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈等體靜脈間的直接連通。8例無肝硬化門靜脈高壓病史、無外傷及醫(yī)源性損傷史，考慮其是先天發(fā)育異常所致。先天性IPSVS的形成機(jī)制在于胚胎期門靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的發(fā)育過程中出現(xiàn)未閉的交通支，在出生后也未閉合。有文獻(xiàn)報(bào)道胎兒期發(fā)現(xiàn)先天性門-體靜脈分流中分流量較小的病例，可在2歲前出現(xiàn)自發(fā)閉合，但具體比例不詳[7,8]。

Park等[9]根據(jù)門-體靜脈分流解剖學(xué)形態(tài)特征將IPSVS分為4型。Ⅰ型為門靜脈右支和下腔靜脈間以粗大管道直接連接、持續(xù)存在管狀交通；Ⅱ型是局限于肝臟一個(gè)肝段內(nèi)門靜脈分支及肝靜脈間的管狀交通，Ⅲ型是近肝臟表面門脈分支與肝靜脈分支間呈囊狀交通，有時(shí)形成靜脈瘤[10]，Ⅳ型是指分布于肝臟兩葉以上的門靜脈、肝靜脈間廣泛交通。文獻(xiàn)報(bào)道IPSVS多是門靜脈末梢分支和肝靜脈的末梢分支，伴有或不伴有灶性靜脈曲張的局限性分流[11，12],也就是Ⅲ型常見。但本組病例中以Ⅰ型、Ⅱ型多見，在39例中有32例(82.0%)位于肝右葉，明顯多于左肝的5例(12.8%,P<0.01)，均為門靜脈右分支與肝右靜脈或下腔靜脈相連通，這可能與本組病例患者多以肝病來就診有關(guān)。為了提高本病的診斷率筆者對IPSVS的超聲診斷經(jīng)驗(yàn)做如下總結(jié)：(1)肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見無回聲時(shí)，應(yīng)多切面掃查，判定其與肝內(nèi)血管及膽管的關(guān)系，尤其肝臟邊緣見小囊狀無回聲，形態(tài)欠規(guī)則者，常誤診為肝囊腫，文獻(xiàn)中也偶有誤診病例報(bào)告[13]，本組病例中存在1例首次超聲檢查被誤診為肝囊腫的患者3例。(2)應(yīng)常規(guī)采用彩色多普勒超聲觀察無回聲是否有血流信號，判斷血流方向，頻譜形態(tài)及血流速度，估測分流量，為臨床診斷提供線索，調(diào)節(jié)彩色血流成像時(shí)盡可能采取各種方式提高彩色血流顯示的敏感度，依據(jù)機(jī)器的不同可采取各種微細(xì)血流顯像模式，降低速度標(biāo)尺，提高彩色增益，采用能量圖等。(3)當(dāng)分流量較大時(shí)，與之相連通的肝靜脈內(nèi)徑增寬，走行迂曲，因此對于局限性肝靜脈增寬的患者應(yīng)仔細(xì)追蹤是否存在IPSVS。(4)與之需要鑒別診斷的除了肝囊腫之外還包括門靜脈或肝靜脈的瘤樣擴(kuò)張，此時(shí)認(rèn)真觀察周圍是否存在與之相交通的管道樣結(jié)構(gòu)是鑒別的要點(diǎn)[14]。另外超聲還可以觀察肝臟形態(tài)、大小、回聲，發(fā)現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓，對IPSVS的病因診斷有一定的幫助。

門-體靜脈的分流使得血液中從腸道吸收的大量營養(yǎng)物質(zhì)未經(jīng)肝臟的代謝、轉(zhuǎn)化直接進(jìn)入肝靜脈，肝臟的解毒功能未能充分發(fā)揮作用，隨著病情的進(jìn)展，大量未經(jīng)腸肝循環(huán)的血液直接進(jìn)入體循環(huán)，其中的有害物質(zhì)會引起多臟器損害，出現(xiàn)多種并發(fā)癥，肝性腦病是尤為嚴(yán)重并發(fā)癥之一，是肝硬化失代償期比較棘手的問題；出現(xiàn)肝肺綜合征及肝腎綜合征病例也偶有報(bào)道[15]。本組病例合并肝性腦病4例，究其原因考慮為地壇醫(yī)院是以治療肝病為主的國家傳染病醫(yī)學(xué)中心，肝病的診治比較規(guī)范，本組病例多為肝病復(fù)診病例，患者依從性好，定期復(fù)診、復(fù)查，臨床較早地進(jìn)行了干預(yù)延緩或避免了肝性腦病的發(fā)生。除繼發(fā)肝硬化或門靜脈高壓的IPSVS患者外，其他病因患者早期通常沒有癥狀，但有出現(xiàn)肝性腦病的可能，因此提高超聲醫(yī)生的對本病的認(rèn)識至關(guān)重要，早期正確診斷IPSVS，可以避免將患者錯(cuò)誤地診斷為精神病或神經(jīng)性疾病[16]。

由于局部門脈供血減少，肝動脈供血代償增加及肝細(xì)胞的異常修復(fù)，易繼發(fā)肝內(nèi)局灶增生結(jié)節(jié)、腺瘤等肝內(nèi)占位的發(fā)生，其中以前者最為常見。Pupulim 等[17]研究中有57%的病例繼發(fā)腫瘤會增大或出現(xiàn)新增腫瘤，本組病例合并肝腫瘤患者占28%(11例)，因此對于此類患者隨訪觀察中應(yīng)警惕腫瘤的發(fā)生及變化。對病灶較大者或腫瘤短期增大者，介入栓塞治療使分流閉合是有效的治療手段[18]。

綜上所述，彩色多普勒超聲因其能夠敏感地發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)異常無回聲，異常的分流通道，并依據(jù)血流方向、血流速度等加以甄別明確是否為IPSVS，可作為IPSVS首選的影像檢查方法，是IPSVS早期診斷、早期干預(yù)治療的有效手段。