高志鵬，林剛，郭海濱*，路真，尹龍，曹秉，壯華

(1.南通大學(xué)附屬常州兒童醫(yī)院骨科，江蘇 常州 213000；2.南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨科，江蘇 南京 210000)

滑膜血管瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，好發(fā)于青壯年，最常見于膝關(guān)節(jié)[1]，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)多為個案報道，其中起源于髖關(guān)節(jié)的滑膜血管瘤僅見4例報道，關(guān)于兒童僅1例報道[2-5]。2020年11月4日南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治1例發(fā)生于髖關(guān)節(jié)的滑膜血管瘤患兒，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

男性患兒，初次就診時年齡為9歲6個月，因“右髖關(guān)節(jié)間斷腫痛1年伴發(fā)熱1個月余”收治?；純?年余前無明顯誘因出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，疼痛呈間歇性，休息后可好轉(zhuǎn)，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，攝X線片未見異常，未予特殊治療，1月余前患兒因右髖疼痛加劇伴咽痛發(fā)熱就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查A型流感病毒抗體IgM弱陽性，C反應(yīng)蛋白15.84 mg/g，血沉80 mm/h，抗CCP抗體、抗ANCA抗體檢測陰性，患髖B超提示右側(cè)髂血管后方淋巴結(jié)腫大，MRI提示右側(cè)髖臼骨髓水腫，髖關(guān)節(jié)腔及周圍肌間隙積液，軟組織腫脹。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診：右髖關(guān)節(jié)感染性關(guān)節(jié)炎待查、急性上呼吸道感染。予以頭孢聯(lián)合青霉素抗感染、熱毒寧抗病毒及甲強龍抗炎?；純汉粑腊Y狀有緩解，但發(fā)熱及髖部疼痛癥狀未見好轉(zhuǎn)。遂就診于南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科。初步診斷：感染性關(guān)節(jié)炎？幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎？支氣管肺炎。?？企w格檢查：神志清，面色正常，咽部充血，扁桃體Ⅲ度腫大，雙下肢可見散在非對稱性紅色皮疹，稍凸出于皮膚表面，伴瘙癢，右髖關(guān)節(jié)無明顯腫脹畸形，壓痛明顯，肌力5級，屈曲及外展受限，屈曲10°～80°，外展20°，內(nèi)收10°，“4”字征陽性。

入院后予以頭孢美唑鈉抗感染、氯雷他定抗過敏，查血常規(guī)、結(jié)核及風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)均未見明顯異常，血沉64 mm/L，X線片示右肺絮狀影。11月5日行骨髓穿刺排除了血液腫瘤病變。11月6日查MRI示右側(cè)髖關(guān)節(jié)積液伴周圍軟組織腫脹，右側(cè)髖臼及股骨近端壓脂高信號，考慮炎性病變(見圖1)。患兒發(fā)熱及髖部疼痛癥狀未見改善，改用頭孢唑肟鈉靜滴聯(lián)合萘普生口服治療。11月10日查骨盆正位X線片提示右髖臼邊緣骨質(zhì)密度略增高(見圖2)。11月10日骨科會診后予以髖關(guān)節(jié)穿刺未能穿刺出液體。11月11日查CT平掃+重建提示：右側(cè)髖臼邊緣骨性病變，右股骨頭骨骺部分密度減低；右髖關(guān)節(jié)積液并周圍軟組織腫脹(見圖3)。結(jié)合骨科及放射科會診意見，改用萬古霉素繼續(xù)抗感染。

圖1 術(shù)前MRI示右側(cè)髖關(guān)節(jié)積液伴周圍軟組織腫脹，右側(cè)髖臼T1低信號、T2高信號 圖2 術(shù)前X線片示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣欠光整，骨質(zhì)密度略增高

圖3 術(shù)前CT示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣骨性病變，股骨頭骨骺部分密度減低 圖4 術(shù)后病理提示滑膜血管瘤(HE，×4)

于11月13日轉(zhuǎn)入骨科繼續(xù)治療。術(shù)前診斷：(1)右側(cè)感染性髖關(guān)節(jié)炎；(2)右髖關(guān)節(jié)骨病變；(3)支氣管肺炎。排除手術(shù)禁忌證后于11月16日全麻下行“右髖臼骨腫瘤切除術(shù)+關(guān)節(jié)滑膜清除術(shù)”。術(shù)中見髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)關(guān)節(jié)滑膜明顯增生，紅色肉芽組織充填，髖臼坐骨支處關(guān)節(jié)軟骨剝脫，巢狀骨缺損。切除病灶送病理檢查。鏡下可見病變呈分支狀大小不等的血管，可見滑膜血管增多、增粗及含鐵血黃素沉著，并有不同數(shù)量的脂肪、纖維。病理診斷提示符合滑膜血管瘤伴多量炎性細(xì)胞(見圖4)。術(shù)后X線片提示髖臼骨密度稍增高(見圖5)。術(shù)后1年隨訪CT提示股骨頭在髖臼內(nèi)，邊緣光整，密度稍不均勻增高(見圖6)；患兒手術(shù)切口愈合可，患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動無受限，患側(cè)髖關(guān)節(jié)Harris功能評級[6]為優(yōu)。

圖5 術(shù)后X線片示右髖關(guān)節(jié)髖臼骨密度增高 圖6 術(shù)后1年CT示右髖關(guān)節(jié)髖臼邊緣稍光整，骨密度增高

2 討 論

滑膜血管瘤發(fā)病率較低，孫英彩等[7]統(tǒng)計418例四肢軟組織腫瘤，其中滑膜血管瘤發(fā)病率為5.5%?；ぱ芰隹砂l(fā)生于關(guān)節(jié)囊、滑囊和腱鞘，最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，占60.0%～97.0%[8]。本例為髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤，極為罕見，起病隱匿，臨床癥狀無特異性，給臨床診斷帶來了較大困難；目前已經(jīng)報道的4例中，Kim等[2]及Abe等[4]未提及術(shù)前診斷，而Kalson等[3]診斷為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，Jennifer等[5]則考慮增生性滑膜炎或非特異性關(guān)節(jié)內(nèi)血管瘤病，本病例在術(shù)前考慮感染性關(guān)節(jié)炎及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，所有病例均未在術(shù)前得到正確診斷，最終依賴病理檢查明確診斷。

根據(jù)病變范圍可將滑膜血管瘤分為局限型和彌漫型：局限型病變位于關(guān)節(jié)內(nèi)，局限于滑膜組織，不侵犯關(guān)節(jié)囊和周圍組織，界線清楚，可有包膜；彌漫型病變比較分散，往往界線不清楚，可侵犯關(guān)節(jié)囊、周圍韌帶、肌層和骨質(zhì)。根據(jù)組織學(xué)表現(xiàn)，把滑膜血管瘤分為毛細(xì)血管型、海綿狀型、混合型(毛細(xì)血管和海綿狀)和靜脈型[5]。本例為彌漫型/毛細(xì)血管型，考慮滑膜血管瘤侵犯髖臼骨質(zhì)合并肉芽組織增生，有炎性反應(yīng)，術(shù)后病理檢查提示有炎性細(xì)胞。

髖部滑膜血管瘤臨床主要表現(xiàn)為慢性非創(chuàng)傷性髖部疼痛及髖關(guān)節(jié)活動受限，嚴(yán)重時甚至侵犯骨質(zhì)引起股骨頸骨折[2-5]，未有膝關(guān)節(jié)等部位常見的軟組織腫塊體征，考慮與病變位于髖關(guān)節(jié)內(nèi)位置較深有關(guān)。此外，Jennifer等[5]報道的患兒合并全身多處藍(lán)色斑點狀血管畸形，本病例合并雙下肢散在皮疹，但均無文獻(xiàn)支持外在皮膚病變與關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤之間的聯(lián)系。本例患兒病程較長，伴有不典型關(guān)節(jié)疼痛和影像學(xué)表現(xiàn)，同時由于上呼吸道感染及支氣管肺炎等合并癥導(dǎo)致的炎癥指標(biāo)異常給診斷帶來困難，既往有外院診治病史，分別以單純滑膜炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等進行治療，因未能得到正確診斷而未被治愈。

滑膜血管瘤在T1WI上相比周圍肌肉呈低信號或等信號，其內(nèi)可見斑片狀或蜿蜒匍匐狀高信號；在T2WI上多呈不均勻高信號，其內(nèi)可見斑片狀、結(jié)節(jié)狀及多發(fā)細(xì)條形低信號影；在脂肪抑制序列PDWI上，瘤體內(nèi)的脂肪組織表現(xiàn)為低信號，血管內(nèi)的液體成分呈高信號，而其中的纖維間隔、靜脈石等仍呈低信號[9]。本病例在進行術(shù)前X線片檢查時，僅見髖臼邊緣骨質(zhì)密度略增高，術(shù)前CT檢查提示右側(cè)髖臼邊緣骨性病變、右髖關(guān)節(jié)積液并周圍軟組織腫脹，術(shù)前MRI提示患髖關(guān)節(jié)周圍軟組織壓脂信號增高，關(guān)節(jié)囊內(nèi)多發(fā)囊狀壓脂高信號，股骨近端及髖臼可見壓脂高信號影。此患兒術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)均局限于骨質(zhì)破壞及軟組織腫脹，缺乏如MRI上脂肪纖維間隔及CT上靜脈石等特異性表現(xiàn)[10]，最終未能明確術(shù)前診斷，充分說明了影像學(xué)檢查不足以明確診斷，明確最終診斷仍依賴病理檢查。

筆者分析髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤誤診漏診的主要因素：(1)接診醫(yī)師對滑膜血管瘤認(rèn)識不足，缺乏診斷警惕性；(2)髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤較為隱蔽，外觀無明顯特征，疼痛間歇發(fā)作，休息時癥狀可自行緩解等表現(xiàn)易與滑膜炎等常見病相混淆；(3)滿足于常規(guī)輔助檢查，當(dāng)結(jié)果不能解釋所有臨床表現(xiàn)時，沒有及時加做其他有針對性的檢查，比如MRI增強掃描，有文獻(xiàn)認(rèn)為滑膜血管瘤在明顯強化的瘤體組織襯托下，其內(nèi)的流空血管、靜脈石及腫瘤邊界顯示更清楚[10]。筆者認(rèn)為在診治以慢性非創(chuàng)傷性髖部疼痛伴髖關(guān)節(jié)活動受限為首發(fā)癥狀的患兒時，若主訴較少且表達(dá)不準(zhǔn)確，醫(yī)師的全面查體就顯得尤其重要，同時常規(guī)檢查項目應(yīng)當(dāng)以X線為主，排除髖關(guān)節(jié)骨折或骨質(zhì)病變，必要時加做CT及MRI進一步明確隱匿性骨折或骨病變破壞范圍，篩查是否合并較小的靜脈石，當(dāng)初期治療不理想時，需要及時修正診斷鏈條上的錯誤。

結(jié)合文獻(xiàn)及本例，筆者認(rèn)為髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤需要與以下幾種疾病鑒別：滑膜炎、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、彌漫性血管瘤病、脂肪瘤和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎[11]。滑膜血管瘤侵犯關(guān)節(jié)外軟組織及鄰近骨質(zhì)，但仍然是一個以滑膜為基礎(chǔ)的過程，不同于血管瘤病中明顯的彌漫性肢體受累，有助于區(qū)分滑膜血管瘤和伴滑膜受累的彌漫性血管瘤病；色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎中含鐵血黃素腫塊在T1WI上呈低至中等信號強度，T2WI上主要為低信號，可鑒別于滑膜血管瘤；關(guān)節(jié)內(nèi)脂肪瘤呈現(xiàn)T1低信號和T2高信號，常有無強化的多囊區(qū)，相較于關(guān)節(jié)滑膜血管瘤邊界更為清晰；滑膜炎影像學(xué)表現(xiàn)無腫塊病變或侵犯關(guān)節(jié)外組織，與滑膜血管瘤不同[12]；幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損傷的慢性、全身性疾病，依靠臨床排除其他疾病后診斷，影像學(xué)表現(xiàn)無腫塊病變[13]。

滑膜血管瘤的治療方法包括栓塞療法、開放切除、關(guān)節(jié)鏡切除和關(guān)節(jié)鏡消融術(shù)[2]。Kim等[2]應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治愈了1例20歲患者；Kalson等[3]對1例32歲患髖關(guān)節(jié)存在骨質(zhì)破壞且已有骨關(guān)節(jié)炎改變的患者進行了患髖關(guān)節(jié)置換術(shù)；Abe等[4]報道了1例24歲患者因病理性股骨頸骨折入院，行骨折切開復(fù)位內(nèi)固定合并病變活檢術(shù)，術(shù)后10個月隨訪見骨折移位且斷端骨不連，于是進行二次翻修手術(shù)，見股骨頭壞死畸形嚴(yán)重，切除股骨頭及刮除病變軟組織，術(shù)后3年未見復(fù)發(fā)，后期考慮行患髖關(guān)節(jié)重建術(shù)；Jennifer等[5]選擇開放入路對1例4歲患兒進行了髖關(guān)節(jié)部分滑膜切除術(shù)及腫塊活檢術(shù)。對于極小的病變，MRI無法準(zhǔn)確顯示，此時關(guān)節(jié)鏡是一個較好的選擇，輔助診斷的同時有助于治療；彌漫性病變則需要開放切口以確保充分切除病變。由于髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔狹小，關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管瘤可侵蝕股骨頸，易侵犯關(guān)節(jié)外軟組織，若患者合并病理性骨折或者骨關(guān)節(jié)炎等改變，則需要患髖關(guān)節(jié)置換，預(yù)后較差，可見髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤比膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤更易導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，所以早診斷、早治療尤其重要。本例患兒病程較長，在進行CT和MRI檢查之后提示存在骨質(zhì)破壞，需要病理檢查明確診斷，存在手術(shù)指征，所以選擇了髖臼骨腫瘤刮除+關(guān)節(jié)滑膜清除的開放手術(shù)充分刮除骨病變，剝除病變滑膜組織。我們在術(shù)中用骨刀對病灶進行完整刮除，同時充分切除了病變滑膜組織，采取濃碘灼燒后予以大量使用生理鹽水，以防止復(fù)發(fā)。據(jù)報道，彌漫型病變的復(fù)發(fā)率較高，所以長期隨訪必不可少[9]。

綜上所述，滑膜血管瘤是一種罕見的良性血管腫瘤，由于其非特異性表現(xiàn)，尤其是發(fā)生在本病例這樣的非典型部位，臨床上難以診斷。髖關(guān)節(jié)滑膜血管瘤的特征性影像表現(xiàn)，尤其是增強MRI，可能會給術(shù)前診斷帶來一定幫助，明確最終診斷依然依賴病理學(xué)檢查。