張旭蓮，袁倩倩，戚文章，宋坤，王娟，黃清玲

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytomas，PA)是WHO Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤，是兒童最常見的后顱凹良性星形細(xì)胞瘤[1]；成人很少發(fā)生PA，通常預(yù)后良好[2-3]。正確的術(shù)前診斷是選擇手術(shù)方法的先決條件。因此，PA術(shù)前準(zhǔn)確診斷對(duì)治療策略的制定以及改善患者預(yù)后有重要意義。PA的典型影像學(xué)特征為MRI上顯示境界清晰的囊性腫塊，并伴有均勻顯著強(qiáng)化的實(shí)性結(jié)節(jié)[4]。影像學(xué)表現(xiàn)為無強(qiáng)化的實(shí)性腫塊極為罕見[3,5-6]，而伴有砂質(zhì)鈣化的實(shí)性無強(qiáng)化PA目前未見報(bào)道，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例資料患者，男，37歲，因“間斷性頭痛、頭暈伴頭頸部不適感1年多”入院。查體：神清，精神一般，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏，頸軟，四肢肌力肌張力正常，聲嘶，懸雍垂右偏，聳肩正常，伸舌左偏，舌顫。入院前頭顱CT示枕大孔區(qū)一團(tuán)塊狀等密度占位，瘤體大小3.33 cm×2.42 cm×2.95 cm，伴有斑片狀鈣化，無明顯水腫；腫瘤通過枕骨大孔延伸至頸1平面椎管內(nèi)，壓迫延髓、頸髓(圖1a)。頭顱MRI示腫瘤在T1WI和T2WI呈均勻等信號(hào)(圖1b、c)，內(nèi)見散在點(diǎn)狀低信號(hào)，注射釓對(duì)比劑后病灶無增強(qiáng)(圖1d)。彌散加權(quán)圖像(DWI)和表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖顯示腫瘤呈等信號(hào)(圖1e、f)，無擴(kuò)散受限。擴(kuò)散張量成像(DTI)的各向異性圖顯示皮質(zhì)脊髓束有位移但完整性尚存(圖1g)?？紤]到病灶無強(qiáng)化伴鈣化且位于中線部位，不排除其他可能診斷如畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等，術(shù)前未能做出正確診斷。術(shù)后病理證實(shí)為PA(WHOⅠ級(jí))(圖1h)。

圖1 a) 術(shù)前軸面頭顱CT平掃示枕大孔區(qū)團(tuán)塊狀等密度腫塊伴鈣化(箭)； b) T2WI像腫瘤呈等信號(hào)，其內(nèi)點(diǎn)狀低信號(hào)(箭)； c) T1WI像瘤體與T2WI對(duì)應(yīng)，呈等低信號(hào)； d) 增強(qiáng)后腫塊無強(qiáng)化； e) DWI呈等信號(hào)，其內(nèi)鈣化為低信號(hào)(箭)； f) ADC圖腫塊呈等信號(hào)； g) DTI圖腫瘤似推移脊髓； h) 術(shù)后病理示瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)條形、梭形，頂端可見膠質(zhì)纖維絲，瘤細(xì)胞胞核大小不一；瘤細(xì)胞間見較多Rosebthal纖維。瘤組織小血管豐富，未見壞死區(qū)域，局部見鈣化灶(HE染色×400)。

討論P(yáng)A是兒童最常見的WHO Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞膠質(zhì)腫瘤，約占兒童和青少年所有膠質(zhì)瘤的5%～6%，成年人很少發(fā)生[1-2]。PA的常見發(fā)生部位為小腦，約占總數(shù)的90%，其中又以小腦蚓部最為常見[7]。其他部位以中線結(jié)構(gòu)多見，如視神經(jīng)、下丘腦、腦干、側(cè)腦室、大腦半球(顳葉)、脊髓也可見[2,4]。PA的臨床特征主要取決于病變發(fā)生的部位。因小腦蚓部為PA最常見的發(fā)生部位，故隨著腫瘤增大，常壓迫第四腦室而引起梗阻性腦積水，從而導(dǎo)致頭痛、嘔吐、視力障礙或軀干共濟(jì)失調(diào)等癥狀[1]。本例患者表現(xiàn)為間斷性頭痛發(fā)作1年余，無明顯顱高壓癥狀，其頭痛可能是因顱底神經(jīng)受壓迫引起。PA的影像特征常分為囊腫型、囊腫伴結(jié)節(jié)型和實(shí)質(zhì)型3種類型，其中囊腫伴結(jié)節(jié)型最常見。PA通常形態(tài)規(guī)則，周邊境界清晰，水腫及出血鈣化較少見[7-8]。CT典型的PA影像表現(xiàn)為囊性部分呈低密度影，實(shí)性部分呈等密度影。對(duì)應(yīng)于MRI，腫瘤囊性部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，實(shí)性部分T1WI及T2WI均呈等信號(hào)。PA不典型的臨床、影像學(xué)特征包括：成年人患病，瘤體境界可不清，伴有出血、壞死、不均勻強(qiáng)化等間變性的特點(diǎn)，甚至腫瘤呈完全囊性變等。位于脊髓的PA常表現(xiàn)為脊髓增粗，瘤體沿脊髓長(zhǎng)軸分布，境界欠清，范圍可達(dá)多個(gè)椎體節(jié)段[10]。本病例CT和MRI檢查顯示腫瘤從枕大孔上下至頸1節(jié)段平面，邊界清楚。腫瘤在CT上呈均勻等密度影，伴有散在點(diǎn)狀鈣化，無水腫，幕上腦室無擴(kuò)大。腫瘤在MRI上呈等信號(hào)，從延髓延伸至脊髓，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。實(shí)性無強(qiáng)化的PA較為罕見，檢索文獻(xiàn)僅發(fā)現(xiàn)3例[3,5-6]。1例患者為女性17歲，腫瘤位于小腦，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，DWI顯示無擴(kuò)散受限。另2例患者為兒童，腫瘤均位于脊髓，增強(qiáng)掃描亦無強(qiáng)化。結(jié)合本例患者可發(fā)現(xiàn)實(shí)性不強(qiáng)化PA多發(fā)生在中線部位。與既往報(bào)道的少年兒童患者不同，本例患者為成年人，CT除顯示實(shí)性腫塊外還伴有瘤內(nèi)鈣化灶，DTI示腫塊周圍纖維完整。而無論是CT還是MRI的影像學(xué)表現(xiàn)均間接佐證了該腫瘤的良性生物學(xué)特征。但這些不典型的影像學(xué)表現(xiàn)很難在術(shù)前對(duì)PA做出明確的診斷。

典型的PA可依據(jù)發(fā)生部位及影像學(xué)特征進(jìn)行鑒別。發(fā)生于小腦的PA需與血管母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等鑒別。本例患者PA影像學(xué)表現(xiàn)不典型，術(shù)前定性診斷較為困難。雖然PA具有潛在侵襲性的生物學(xué)特性，但本例患者沒有進(jìn)展為間變性的組織病理學(xué)證據(jù)。PA在顯微鏡下呈雙相結(jié)構(gòu)，伴有毛發(fā)樣突起、Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體，瘤組織間有豐富的微血管，核分裂少見[9]。本例患者同典型的PA一樣，腫瘤組織有與Rosenthal纖維相關(guān)的致密雙極細(xì)胞；在沒有囊性變的神經(jīng)纖維背景下伴有砂粒狀鈣化，免疫組化檢測(cè)進(jìn)一步證實(shí)為PA。盡管本例患者的PA瘤組織小血管豐富，但無血管壁明顯增生這一特質(zhì)，與影像學(xué)增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化相吻合，即瘤體是乏血供的，而非常見的明顯結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的富血供病理學(xué)改變。

總之，對(duì)于枕大孔區(qū)的腫瘤，CT或MRI提示病變無強(qiáng)化同時(shí)伴有鈣化，要考慮到有這種不典型的PA的可能，從而避免誤診及進(jìn)行不適當(dāng)治療的風(fēng)險(xiǎn)。