金建飛 葉沈鋒

患者男性，42 歲。因“心悸1 d”于2021 年7 月5 日收住諸暨市人民醫(yī)院。入院前1 天臥床時突發(fā)心悸，無頭痛、頭暈，無黑矇，心悸呈陣發(fā)性反復發(fā)作。入院急診心電圖檢查示竇性心律，略不齊，約60次/min，PR 間期220 ms，QRS 時間110 ms，V1～V4的R 波頓挫，QRS 波群后可見Epsilon 波，V1～V4及Ⅱ、Ⅲ、aVF 的T 波倒置，診斷為竇性心律、Epsilon波、T 波倒置，見圖1。在急診室觀察過程中，患者心悸再次發(fā)作，再次行心電圖檢查示QRS 形態(tài)增寬，心動過速，頻率約150 次/min，未見明確P 波，QRS形態(tài)呈左束支傳導阻滯型，aVR Vi/Vt＜1，診斷為室性心動過速，見圖2。動態(tài)心電圖檢查示室性期前收縮13 782 次，室性心動過速5 陣，未見植入型心律轉(zhuǎn)復除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）干預?；颊?6 個月前因“重癥心肌炎、心源性休克、室性心動過速、急性腎衰竭、肝功能不全”入住浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院接受治療，冠狀動脈造影檢查未見明顯異常；肺動脈CT 造影檢查示右上肺動脈栓塞；心臟彩超檢查示右心室增大伴右心室壁局部運動減弱，三尖瓣中度關閉不全，右心室心肌病考慮；由于患者反復發(fā)作室性心動過速，予以ICD 植入。該患者最終臨床診斷為致心律失常型右心室心肌病、室性心動過速，予以抗心室重構、抗心律失常、營養(yǎng)心肌等對癥治療后，患者心悸發(fā)作減少出院。

圖1 患者入院急診心電圖

圖2 患者急診室觀察過程中的心電圖

討論 致心律失常型右心室心肌病發(fā)病率為0.02%～0.10%，多見于青年人和運動員，是一種右心室心肌被進行性纖維化、脂肪組織所替代的常染色體顯性遺傳心肌病，偶可累及左心室，其典型癥狀為心悸、心源性暈厥以及室性心律失常所致的心臟停搏。1994 年歐洲心臟病學會和世界心臟病學會共同制定了該病的診斷標準[1]，2010 年對診斷標準作了修訂[2]。研究表明，致心律失常型右心室心肌病的心電圖異常表現(xiàn)主要與纖維脂肪組織浸潤心肌瘢痕形成、右心室擴大、室壁變薄有關[3]，主要表現(xiàn)為右胸導聯(lián)除極及復極異常，如出現(xiàn)Epsilon 波，局部QRS形態(tài)增寬，完全性或不完全性右束支傳導阻滯，T 波倒置，室性心律失常等，其中室性心律失常多呈左束支傳導阻滯型。Epsilon 波是致心律失常型右心室心肌病的主要診斷指標之一，表現(xiàn)為緊隨QRS 波群的一種低振幅的棘波或震蕩波，一般出現(xiàn)在QRS 波群之后的ST 段初始，振幅較低，持續(xù)時間長短不一，多見于右胸導聯(lián)，若利用Fontaine 雙極胸導聯(lián)，更容易記錄到Epsilon 波[4]。

本例患者心電圖檢查示竇性心律時QRS 形態(tài)增寬，可見Epsilon 波，V1～V4的T 波倒置，心悸時記錄到左束支傳導阻滯型室性心動過速；而動態(tài)心電圖可見室性期前收縮及室性心動過速頻發(fā)，結合心臟超聲檢查結果，可明確診斷為致心律失常型右心室心肌病。