楊淑萍 石哲瑋

患者女性，47 歲，因“子宮肌瘤病史10 年余，體檢發(fā)現(xiàn)子宮體左側(cè)旁包塊1 個(gè)月”于2021 年8 月24 日入院，擬行“子宮體左側(cè)旁包塊切除術(shù)”，術(shù)前行超聲心動(dòng)圖及腹部超聲檢查。超聲心動(dòng)圖檢查所見：胸骨旁四腔心切面于右心房、右心室內(nèi)各見一中等回聲團(tuán)塊，隨心動(dòng)周期活動(dòng)，不與房室壁相連，大小約為3.4 cm×2.5 cm、3.3 cm×2.7 cm（圖1），劍突下雙心房切面可見一條狀光帶呈串聯(lián)狀向下腔靜脈延伸，跟蹤掃查至下腔靜脈臍水平，彩色多普勒周邊見血流信號(hào)（圖2）。為鑒別診斷，行陰道超聲對(duì)子宮及雙側(cè)附件進(jìn)一步檢查以明確該中等回聲團(tuán)塊來源，發(fā)現(xiàn)子宮體左側(cè)旁不均質(zhì)回聲，球體感不明顯，內(nèi)回聲雜亂，呈迂曲狀向髂靜脈延伸，彩色多普勒周邊見血流信號(hào)（圖3）。綜合分析診斷為靜脈內(nèi)平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）侵入血管抵達(dá)右心房及右心室，建議行其他影像學(xué)檢查進(jìn)一步診斷。增強(qiáng)CT 提示：下腔靜脈、右心房及右心室內(nèi)占位，考慮IVL，建議轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治?；颊哂?021 年8 月26 日轉(zhuǎn)至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，并于2021 年9 月9 日行“腹腔鏡下全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔內(nèi)腫物切除術(shù)+肝下下腔靜脈探查術(shù)+下腔靜脈腫物切除術(shù)+正中切口體外循環(huán)下心臟腫瘤切除術(shù)+肺動(dòng)脈腫物切除術(shù)”。術(shù)后病理證實(shí)下腔靜脈、右心房及右心室內(nèi)占位均為IVL?；颊咝g(shù)后一般情況可，復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：下腔靜脈腫物切除術(shù)后，三尖瓣少量反流。復(fù)查胸部和腹部CT 提示：下腔靜脈良性腫瘤術(shù)后，胸骨呈術(shù)后改變，縱隔少量滲出。術(shù)后患者陰道有少量出血，婦科會(huì)診意見：IVL 子宮全切術(shù)后半月伴陰道出血。行婦科檢查，陰道內(nèi)少許暗紅色血液，陰道殘端無明顯活動(dòng)性出血?；颊邿o明顯主訴不適，于2021 年9 月25 日出院。

圖1 患者2021 年8 月24 日胸骨旁四腔心切面下的超聲心動(dòng)圖所見（右心房及右心室內(nèi)均可見中等回聲團(tuán)塊，隨心動(dòng)周期活動(dòng)）

圖2 患者2021 年8 月24 日的下腔靜脈縱切面超聲所見（下腔靜脈內(nèi)中等回聲團(tuán)塊，隨心動(dòng)周期輕微擺動(dòng)，彩色多普勒周邊見血流信號(hào)）

圖3 患者2021 年8 月24 日的經(jīng)陰道子宮體左側(cè)旁切面超聲所見（箭頭示子宮體左側(cè)旁不均質(zhì)回聲，呈迂曲狀向髂靜脈延伸）

討論IVL 是一種罕見的良性腫瘤,多發(fā)生于40 歲左右的女性。該腫瘤原發(fā)于子宮或盆腔的靜脈壁,可凸入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi),其中約10%可經(jīng)下腔靜脈擴(kuò)展至心腔內(nèi),有時(shí)會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的循環(huán)障礙甚至猝死；而進(jìn)入右心腔內(nèi)的IVL 會(huì)被誤診為其他腫瘤或血栓[1]。

本例患者有多年子宮肌瘤病史，術(shù)前檢查超聲心動(dòng)圖提示IVL 累及右心房及右心室。該病首先應(yīng)與心臟黏液瘤鑒別。心臟黏液瘤的超聲表現(xiàn)為：（1）多發(fā)生于左心房，約占75%～80%，其次為右心房，約占10%～20%；（2）多呈分葉狀，有蒂，且蒂根部多位于房間隔的卵圓窩處，隨心腔內(nèi)血流向房室瓣口移動(dòng)。IVL 的超聲表現(xiàn)為：（1）從下腔靜脈延伸而來的活動(dòng)性條索狀腫物；（2）充填于靜脈血管和右心房、右心室；（3）實(shí)性、圓形或卵圓形腫物，無與房間隔相連的蒂[2-3]。IVL 還應(yīng)與心內(nèi)血栓鑒別，心內(nèi)血栓表現(xiàn)為強(qiáng)弱不等的層狀回聲，表面凹凸不平，且在心腔內(nèi)常有附著點(diǎn)。心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤中常應(yīng)與IVL 鑒別的有平滑肌肉瘤和腎癌，轉(zhuǎn)移性腫瘤常呈斷續(xù)性，而非長條連續(xù)狀，腫物形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，常常侵犯血管壁，與血管壁粘連，轉(zhuǎn)移性腫瘤有些會(huì)伴有心包積液[4-5]。

超聲心動(dòng)圖診斷IVL 累及右心房及右心室的重點(diǎn)在于超聲醫(yī)生的臨床思維及判斷分析，臨床診療中若有子宮肌瘤病史且右心房、右心室或下腔靜脈內(nèi)出現(xiàn)中等回聲團(tuán)塊者應(yīng)考慮IVL。超聲心動(dòng)圖有方便、靈活、快捷、無創(chuàng)、可重復(fù)、可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于首診IVL 及術(shù)后隨訪有著重要意義。