馬博戩，葉玉泉，薛紅元，董名揚，秦 晨

(1.河北省人民醫(yī)院超聲科，3.血管外科，河北 石家莊 050051；2.河北醫(yī)科大學研究生院，河北 石家莊 050050)

患者男，74歲，右下肢脹痛不適10 h；既往體健，否認家族史及遺傳病史。查體：右下肢腫脹，皮膚張力增高，皮色、皮溫正常，可觸及動脈搏動。實驗室檢查：D-二聚體0.55 mg/L FEU。右下肢血管超聲：右側(cè)股靜脈腔內(nèi)3.0 cm×1.1 cm無回聲區(qū)，內(nèi)部透聲尚可，與前后壁關系密切，內(nèi)見分隔(圖1A、1B)，CDFI未見明顯血流信號；右股淺、腘及脛后靜脈內(nèi)見云霧狀回聲；考慮右下肢深靜脈血栓形成(deep venous thrombosis， DVT)。右下肢靜脈造影見右側(cè)股靜脈重度狹窄，股淺、髂總及髂外靜脈通暢，多次抽吸股靜脈狹窄段未見血栓，考慮為非血栓病變。腹盆腔增強CT示右股靜脈內(nèi)充盈缺損(圖1C)。行右側(cè)股靜脈探查術，縱向切開股靜脈，病變處流出淡黃色澄清囊液，腔內(nèi)見囊腫及血栓形成。術后病理：光鏡下見囊腫壁組織為結(jié)構(gòu)不完整的血管壁組織，間質(zhì)黏液變性伴慢性炎細胞浸潤，黏液性背景下見纖維結(jié)締組織及無被覆上皮/內(nèi)皮的纖維囊壁樣組織(圖1D)，診斷為(右股靜脈外膜)黏液性囊性疾??；結(jié)合術中所見，綜合診斷為右側(cè)股靜脈外膜囊性病變(adventitial cystic disease， ACD)合并DVT。術后右下肢腫脹消退。

圖1 右股靜脈外膜囊性病變合并下肢深靜脈血栓形成 A、B.二維超聲聲像圖示右股靜脈長軸(A)及短軸(B)； C.腹盆腔增強軸位CT示右股靜脈內(nèi)病灶(箭)； D.病理圖(HE，×40)

討論血管ACD多累及動脈，少見于靜脈。靜脈ACD可能與胚胎發(fā)育過程中鄰近關節(jié)的間充質(zhì)細胞植入血管外膜有關，或重復創(chuàng)傷使關節(jié)周圍拉伸變形致靜脈外膜囊狀變性；也可能與結(jié)締組織疾病導致外膜退化或滑膜細胞植入關節(jié)附近靜脈外膜有關。靜脈ACD囊腫可為單房或多房，靜脈壁形成含黏蛋白的囊腫，中膜與外膜間彈性組織被纖維結(jié)締組織取代；黏液樣物質(zhì)增多，壓迫管腔使靜脈回流受阻引起下肢腫脹，可合并DVT。超聲可見沿血管走行的無回聲區(qū)，與血管壁關系密切，可見分隔，無回聲區(qū)見血流充盈缺損或無明顯血流；增強CT呈無強化且邊界清晰的低密度影，梗阻處靜脈腔呈典型 “扇貝”狀或“沙漏”狀充盈缺損；囊性病變MR T1WI多呈低信號、T2WI呈高信號。鑒別診斷：①DVT，超聲可見靜脈內(nèi)實性回聲，探頭加壓后管腔無明顯變化而血流充盈缺損；②腹股溝區(qū)腫大淋巴結(jié)，超聲見低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)見淋巴門樣結(jié)構(gòu)及門樣血流信號，與血管無明顯關系。確診需依賴病理學檢查。