劉靜 田培玲 楊繼學(xué) 馬云富 李東明

狹顱癥又稱顱縫早閉癥，是指顱骨骨縫過早融合或缺失，可導(dǎo)致顱骨進(jìn)行性畸形及神經(jīng)功能障礙，其發(fā)病率為0.4‰～0.5‰，是一種較為少見的顱骨先天性畸形[1-2]。手術(shù)治療是其主要治療手段，可重塑患兒顱骨形狀，降低因顱骨畸形帶來的一系列生理及心理危害[3]。然而，不同狹顱癥患兒術(shù)后預(yù)后結(jié)果不盡相同，而影響手術(shù)預(yù)后的因素較多，但相關(guān)研究較少。因此，本研究對狹顱癥患兒手術(shù)預(yù)后的影響因素作一探討，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 對象和方法

1.1 對象 選取2012年7月至2017年9月在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院行手術(shù)治療的27例狹顱癥患兒為研究對象，其中男 17例，女 10例；年齡 3～60（8.67±3.46）個月；早產(chǎn)兒9例，足月兒18例；臨床表現(xiàn)為顱骨畸形17例，智力低下6例，斜視3例，其他1例；采取矢狀縫再造術(shù)13例，額縫再造術(shù)10例，冠狀縫再造術(shù)4例。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）單一骨縫閉合；（2）依從性好，可長期隨訪。本研究經(jīng)本院醫(yī)學(xué)倫理委員會審查通過，所有患兒監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)方法主要包括矢狀縫再造術(shù)、額縫再造術(shù)、冠狀縫再造術(shù)。（1）矢狀縫再造術(shù)：患者取俯臥位，全麻后皮下注射稀釋腎上腺素0.9%氯化鈉注射液，于兩耳連線靠后作冠狀切口，暴露前后矢狀縫；剝離顳肌及骨膜，暴露額骨、頂骨、枕骨及顳骨；各旁開2 cm，用銑刀平行矢狀縫銑開顱骨，椎板咬骨鉗過矢狀縫咬開，用骨膜剝離子小心分離；逐漸銑開骨瓣，分離冠狀縫及人字縫，用2枚可吸收連接板固定，矢狀縫填塞明膠海綿止血，硬膜外填塞明膠海綿，間斷縫合骨膜，分層縫合頭皮切口。（2）額縫再造術(shù)：于發(fā)際后作冠狀切口，暴露額縫，切除包括額縫在內(nèi)的顱骨（寬1.5 cm），止血，縫合；其余步驟同矢狀縫再造術(shù)。（3）冠狀縫再造術(shù)：于發(fā)際后作冠狀切口，暴露冠狀縫，切除包括冠狀縫在內(nèi)的顱骨（寬1.5 cm），止血，縫合；其余步驟同矢狀縫再造術(shù)。

1.3 預(yù)后評估 采用電話或門診方式進(jìn)行隨訪，復(fù)查患兒頭顱CT及顱骨三維重建。預(yù)后評估：對于矢狀縫早閉患兒，頭顱橫徑與頭顱前后徑的比值0.75～0.90為預(yù)后良好，＜0.75為預(yù)后欠佳；對于冠狀縫早閉患兒，術(shù)后頭顱不對稱指數(shù)較術(shù)前明顯減小判定為預(yù)后良好，較術(shù)前明顯增大為預(yù)后欠佳；對于額縫早閉患兒，術(shù)后形態(tài)學(xué)及影像學(xué)檢查結(jié)果較術(shù)前明顯改善判定為預(yù)后良好，無明顯改善判定為預(yù)后欠佳[4-5]。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件。計量資料以表示，組間比較采用兩獨立樣本t檢驗；計數(shù)資料組間比較采用Fisher確切概率法。采用多因素logistic回歸分析患兒手術(shù)預(yù)后的影響因素。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

27例患兒均成功完成手術(shù)，手術(shù)時間（91.85±18.72）min。中位隨訪時間12個月，預(yù)后良好18例，預(yù)后欠佳9例。單因素分析顯示，預(yù)后欠佳組早產(chǎn)兒比例、顱內(nèi)壓增高比例均明顯高于預(yù)后良好組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）；兩組在性別、年齡、骨縫閉合類型、手術(shù)時間等方面比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05），見表1。進(jìn)一步作多因素logistic回歸分析顯示，早產(chǎn)（OR=15.465，95%CI：1.109～215.673）、顱內(nèi)壓增高（OR=23.678，95%CI：1.531～366.109）是影響?yīng)M顱癥患兒手術(shù)預(yù)后的危險因素（均P＜0.05）。

表1 預(yù)后良好組與預(yù)后欠佳組患兒臨床資料比較

3 討論

狹顱癥是指顱蓋骨發(fā)育過程中骨縫的功能缺失導(dǎo)致進(jìn)展性顱骨畸形和神經(jīng)功能障礙，臨床上依據(jù)顱骨形態(tài)及頭顱CT檢查確診。CT檢查可見異常的顱骨形態(tài)以及骨縫消失、橫跨部分骨縫的骨棘形成[2，6-7]。對于狹顱癥，臨床上主要采取手術(shù)治療，目的在于擴(kuò)大顱腔，給腦發(fā)育提供空間，避免出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高[8]。然而，影響手術(shù)預(yù)后的因素較多，故本研究對其作一分析。

本研究結(jié)果顯示，早產(chǎn)、顱內(nèi)壓增高是影響患兒手術(shù)預(yù)后的危險因素。由于早產(chǎn)兒機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)育欠完善，對手術(shù)耐受力及術(shù)后機(jī)體恢復(fù)能力較足月兒差，因此預(yù)后欠佳。研究表明，顱內(nèi)壓增高患兒的顱腔容量小，腦實質(zhì)受壓較為嚴(yán)重，術(shù)后解除壓迫后，受壓腦組織恢復(fù)較慢；同時顱內(nèi)壓也是推動顱骨生長和擴(kuò)張的主要力量，在一定程度上抵消了顱縫融合過程，因此預(yù)后較差[9]。本研究結(jié)果顯示，年齡不是狹顱癥患兒預(yù)后的影響因素，這與Patel等[10]認(rèn)為的半歲以內(nèi)患兒術(shù)后大腦認(rèn)知功能恢復(fù)更好存在差異，可能與本研究納入患兒的平均年齡較大有關(guān)。此外，本研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)時間不是狹顱癥患兒預(yù)后的影響因素，與Maltese等[11]研究結(jié)果一致。

綜上所述，早產(chǎn)、顱內(nèi)壓增高是狹顱癥患兒手術(shù)預(yù)后的危險因素，建議術(shù)前充分考慮上述危險因素，待患兒機(jī)體免疫力發(fā)育完善后再行手術(shù)治療；對于顱內(nèi)壓增高患兒，術(shù)后合理給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物及合理的功能訓(xùn)練，可以提高患兒手術(shù)預(yù)后。