王曉瑞 許惠娟 于 洋齊旭紅

國家電網(wǎng)公司北京電力醫(yī)院放射科(北京 100073)

顱咽管瘤是一種良性的先天性顱內(nèi)腫瘤，起源于原始口腔外胚層所形成的顱咽管殘余上皮細胞[1]。 顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%，卻是兒童中最常見的先天性腫瘤。該病的70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年，且男性多于女性[2]。按照顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系可分為鞍內(nèi)、鞍上和腦室內(nèi)腫瘤。根據(jù)病理分型可分為成釉質(zhì)細胞型(ameloblastic type，AD)、鱗狀乳頭型(bapillary type，PC)及混合型(mixed type，MIX)[3]。該病雖常見，且有關(guān)文獻較多，但由于鞍區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在臨床上與鞍區(qū)其他腫瘤鑒別具有一定的難度，極易出現(xiàn)誤診的現(xiàn)象[4-5]。目前，臨床上診斷顱咽管瘤主要依靠醫(yī)學影像學檢查，其中包括多層螺旋CT(MSCT)、MRI檢查。MRI檢查可清晰顯示鞍區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)，對顱咽管瘤定位、定性診斷及術(shù)前手術(shù)方案的制定有重要的意義[6]。故本研究通過回顧分析顱咽管瘤患者資料，分析其病理分型及MRI影像學特征，旨在提高顱咽管瘤的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析本院2018年5月至2019年9月收治32例顱咽管瘤患者的臨床資料。其中男性20例，女性12例；年齡5～69歲，平均年齡(27.84±6.27)歲。病理分型：AD 16例，PC 10例，MIX 6例。AD患者中，囊性7例，囊實性9例；PC患者中，囊性1例，囊實性5例，實性3例；MIX患者中，囊性3例，囊實性2例，實性1例。

納入指標：均經(jīng)病理確診，且無MRI禁忌證；影像學、病理、實驗等資料齊全；患者均簽署知情同意書。排除標準：過敏體質(zhì)者；存在腦部其他惡性疾病者；意識、交流嚴重障礙者；二次手術(shù)者。

1.2 方法檢查儀器選用GE 3.0T磁共振，取仰臥位，選用頭部24通道線圈。掃描參數(shù)：T1WI參數(shù)，射頻脈沖重復(fù)時間(TR)2087.4ms，回波時間(TE)24ms，掃描視野(FOV)24cm，層厚5mm，無間距。T2WI序列參數(shù)，TR/TE為5281ms/104ms，F(xiàn)OV 24cm，層厚5mm，無間距。DWI序列參數(shù)，b值為0.600s/mm2，掃描層數(shù)為36層，TR/TE為4600ms/53.94ms，F(xiàn)OV 24cm，層厚5mm，間距2mm。平掃+Gd-DTPA增強掃描。

1.3 觀察指標觀察顱咽管瘤不同病理分型的MRI表現(xiàn)，分析顱咽管瘤不同病理分型的MRI信號特點；比較增強掃描后顱咽管瘤不同病理分型的MRI強化方式。

1.4 統(tǒng)計學方法采用SPSS 18.0軟件分析，計量資料以(±s)描述；計數(shù)資料通過率或構(gòu)成比表示，并采用χ2檢驗；以P＜0.05為有差異。

2 結(jié) 果

2.1 顱咽管瘤不同病理分型的MRI表現(xiàn)16例AD患者中，腫瘤多位于鞍下或鞍內(nèi)，形狀多呈分葉狀，無囊內(nèi)結(jié)節(jié)；10例PC患者中，腫瘤位置以鞍上常見，形狀多呈分葉狀，未見包繞蛛網(wǎng)膜下腔的血管；6例MIX患者，腫瘤位置、形態(tài)與PC患者一致，多見于鞍上，呈分葉狀可見囊內(nèi)結(jié)節(jié)和包繞蛛網(wǎng)膜下腔的血管。AD患者中8例長入橋前池，壓迫視神經(jīng)、垂體患者分別有6例、7例，12例可見腦積水，腫瘤直徑平均大小為5.67cm，10例可見包繞蛛網(wǎng)膜下腔的血管；PC患者中，僅1例長入橋前池，壓迫視神經(jīng)、垂體患者分別有7例、8例，8例可見腦積水，腫瘤直徑平均大小為3.81cm，6例可見囊內(nèi)結(jié)節(jié)；MIX患者中3例長入橋前池，壓迫視神經(jīng)、垂體患者分別有2例、1例，4例可見腦積水，腫瘤直徑平均大小為4.53cm，見表1。

表1 顱咽管瘤不同病理分型的MRI表現(xiàn)[n(%)]

2.2 顱咽管瘤不同病理分型的MRI信號特點AD、PC患者在MRI檢查上以囊實混合性為主，AD患者其囊性部分在T1WI上多呈高信號，實性部分多呈低信號，T2WI上囊性部分以高信號為主，實性部分多呈等信號；PC患者其囊性部分在T1WI上多呈低信號，實性部分多呈等信號，T2WI上囊性及實性部分均以高信號為主。MIX患者在MRI檢查上以囊性較其他多見，其囊性部分在T1WI上多呈低信號，實性部分以等信號為主，T2WI上囊性部分以高信號為主，實性部部以等信號為主，見表2。

表2 顱咽管瘤不同病理分型的MRI信號特點(例)

2.3 增強掃描后顱咽管瘤不同病理分型的MRI強化方式MRI增強掃描后，AD患者多呈結(jié)節(jié)樣強化，囊內(nèi)結(jié)節(jié)未見強化；PC患者均有明顯強化，其中6例患者囊內(nèi)結(jié)節(jié)可見強化；MIX患者強化以結(jié)節(jié)樣為主，環(huán)狀較少見，見表3。

表3 增強掃描后顱咽管瘤不同病理分型的MRI強化方式[n(%)]

2.4 圖像分析典型病例影像分析結(jié)果見圖1～圖3。

MRI掃描可見蝶鞍等T1、等T2信號影，信號較均勻(圖1～圖2)，增強掃描可見明顯強化，強化程度低于正常腺體(圖3)。

3 討 論

顱咽管瘤是從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，生長緩慢，一般小兒病程比成人為短，其臨床癥狀表現(xiàn)視腫瘤的部位及發(fā)展方向，年齡大小而有所不同[7-8]。鑒于腫瘤發(fā)生在鞍部因而常出現(xiàn)類似垂體腺瘤的局灶體征。根據(jù)病理組織學表現(xiàn)可分為成釉細胞型、鱗狀乳頭狀型和過渡細胞型或混合型[9]。

成釉細胞型多見于兒童，成人罕見，多為混合鞍內(nèi)鞍上病灶；本研究中有13例患者腫瘤位置位于鞍上并同時涉及鞍內(nèi)，占81.25%；腫瘤較大時可包繞蛛網(wǎng)膜下腔的血管，本研究中有10例可見此征象，占62.50%，還可引起腦積水，腫瘤性質(zhì)常為囊性或囊實性，囊內(nèi)很少見結(jié)節(jié)，但鈣化多發(fā)生于該型[10]。其囊性成分在T1WI上多呈低信號或高信號，T2WI上囊性部分以高信號為主。本研究還發(fā)現(xiàn)有1例患者在T1WI上呈混雜信號，分析其原因是，該類型的顱咽管瘤內(nèi)存在鈣化，且鈣化成分復(fù)雜，在T1WI上既可呈低信號，亦可呈高信號[11]。增強掃描后，成釉細胞型顱咽管瘤以結(jié)節(jié)樣強化為主，亦可無強化。

鱗狀乳頭狀型多見于成人，且多位于鞍上；本研究中有8例患者腫瘤位置位于鞍上，占80.00%；可引起腦積水，由于腫瘤壓迫視神經(jīng)、垂體，導(dǎo)致患者的視力下降，內(nèi)分泌紊亂的情況出現(xiàn)[12]。腫瘤形狀常為實性或囊實性混合，鈣化較少，囊內(nèi)可見結(jié)節(jié)。腫瘤大小不等，可為球形或不規(guī)則形。囊性或囊實性者囊壁光整，囊內(nèi)可呈單房或多房，囊液含膽固醇結(jié)晶[13]。實性部分在T1WI上多呈等信號，T2WI上以高信號為主。增強掃描后可見囊內(nèi)結(jié)節(jié)強化，本研究中有此表現(xiàn)占70%?；旌闲惋B咽管瘤與成釉細胞型類似，但是有一點不同，混合型顱咽管瘤增強掃描時可見囊內(nèi)結(jié)節(jié)強化[14]。所以鱗狀乳頭狀型和混合型顱咽管瘤中囊內(nèi)結(jié)節(jié)較常見，國外有研究將其描述為突入囊內(nèi)的黃綠色黏膜結(jié)節(jié)，且直徑不超過1cm[15]。在鑒別診斷鱗狀乳頭狀型和混合型顱咽管瘤中，可將有無包繞血管這一影像學特點作為一個鑒別依據(jù)，本研究中后者有2例可見腫瘤包繞蛛網(wǎng)膜下腔中的血管，而前者無此影像學表現(xiàn)。

綜上所述，MRI檢查可有效顯示不同組織類型顱咽管瘤的影像學特征，且各自具有不同的影像學征象，結(jié)合患者臨床特點對于準確作出定位、定性診斷、評估患者預(yù)后有重要的臨床價值。