雷娜, 于騰

1.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，江蘇 南京 210000； 2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)深圳醫(yī)院皮膚科，廣東 深圳 518000

1 臨床資料

患者男，54歲，右側(cè)腋窩贅生物54年，破潰10余年?；颊叱錾鷷r即發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋窩多簇粟粒大小肉紅色丘疹，隨年齡逐漸增大至花生米大小的硬結(jié)，呈乳頭瘤狀生長，偶感瘙癢。10年前搔抓后結(jié)節(jié)表面出現(xiàn)破潰滲出，呈黃色漿液樣，偶有血性滲出，基底呈鮮紅色肉芽創(chuàng)面，一直未愈合，未經(jīng)治療?；颊呒韧w健，否認(rèn)局部外傷史，家族史無特殊。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常，右腋窩未捫及腫大淋巴結(jié)，右上肢活動自如。皮膚科檢查：右側(cè)腋窩處多簇暗紅色結(jié)節(jié)性不規(guī)則腫塊，其上見多個乳頭狀突起，大小不一，部分表面破潰，基底鮮紅，呈細顆粒狀，未破潰處結(jié)節(jié)表面光滑，無毛，質(zhì)中等硬，活動可，無觸痛(圖1A)。

圖1 右腋窩成簇黃豆大至蠶豆大暗紅色結(jié)節(jié)，部分表面破潰(1A)，術(shù)中完整切除深度達深筋膜淺層(1B)，縫合創(chuàng)面(1C)Figure 1 Clusters of soybean-like to broad bean-like red nodules, a few nodules showed erosions(1A). The mass was resected completely, reaching to the superficial layer of deep fascia(1B), closing the wound(1C).

實驗室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、凝血四項、心電圖均未見明顯異常。皮損組織病理學(xué)檢查:表皮腫瘤呈乳頭瘤樣增生，上皮組織向真皮內(nèi)凹陷形成多數(shù)囊腔，真皮深部見正常大汗腺組織，腺腔內(nèi)襯一層長柱形細胞，核圓，胞漿豐富淡染、嗜酸性，外繞一層肌上皮細胞，再外是基底膜及纖維結(jié)締組織，無炎癥細胞浸潤，可與腫瘤組織區(qū)分(圖2A);腫瘤囊壁由兩行細胞組成，內(nèi)層為高柱狀細胞，具有卵圓形的核及弱嗜酸性染的胞漿，可見頂漿分泌，外層為小立方形細胞，核圓、胞漿少(圖2B);腫瘤間質(zhì)中可見致密漿細胞浸潤(圖2C)。

圖2 右腋窩腫物組織病理HE染色示表皮腫瘤上皮向真皮內(nèi)折成多數(shù)囊腔，真皮深部見正常大汗腺組織，腺體部分由兩層細胞組成，被纖維結(jié)締組織包圍，無炎癥細胞浸潤(2A,20×)，腫瘤組織囊腔內(nèi)有多數(shù)絨毛狀突起，囊壁由兩行細胞構(gòu)成，腔內(nèi)面細胞可見頂漿分泌(2B,200×)，間質(zhì)內(nèi)可見大量漿細胞致密浸潤(2C,400×)Figure 2 HE staining of the right axilla tissue showed the numerous cystic invaginations extending from the neoplastic epidermis down to the deep dermis，there were normal apocrine tissue in the deep dermis, the glandular portion consists of two layers cells surrounded by fibrous connective tissue and free of inflammatory cells(2A,20×). Many neoplastic villous protuberances with two layers of cells, in which the inner layer showed decapitation secretion(2B, 200×). The stroma had a dense infiltrate with plasma cells(2C,400×).

診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤。治療：沿腫物外緣約5 mm完整切除腫塊，深度達深筋膜淺層(圖1B)，術(shù)中快速冰凍回報切緣未見瘤細胞，逐層縫合(圖1C)。隨訪1年，未復(fù)發(fā)。

2 討論

乳頭狀汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum，SCAP)，又名乳頭狀汗管囊腺瘤痣、生乳頭汗管囊腺瘤，是一種少見的向汗腺方向分化的良性腫瘤。國內(nèi)最早在1987年報道此病[1]。

SCAP通常發(fā)生于出生后或者兒童早期，在青春期增長較快，至成人期腫物一般停止生長[2]。頭皮為好發(fā)部位[3]，有發(fā)生于2歲女童右下背部先天性SCAP的報道[4]，還有發(fā)生于耳部SCAP的報道[5]，面部[6]、頸部、肩部、腋窩、乳頭、軀干、下肢、生殖器部位均可發(fā)生[2]，提示本病發(fā)病部位不限。皮損初起為質(zhì)軟丘疹或中間有臍凹的結(jié)節(jié)，單個或多個，多個皮損可呈線狀或不規(guī)則分布，后逐漸增大，質(zhì)地變硬，丘疹結(jié)節(jié)隆起呈疣狀或乳頭瘤狀，可融合成浸潤性斑塊和更大的結(jié)節(jié)腫塊，表面光滑，受外界刺激表面易出現(xiàn)破潰、滲出和結(jié)痂。國外報告1例39歲女性右側(cè)腋窩區(qū)域多簇丘疹、結(jié)節(jié)，與本例相似，該例結(jié)節(jié)表面呈疣狀，顯示病毒感染的跡象，然而實驗室檢查對人低、高風(fēng)險人乳頭瘤病毒的聚合酶鏈反應(yīng)均為陰性，SCAP與病毒感染的關(guān)系仍需進一步研究[7]。

SCAP多呈良性經(jīng)過，但易合并其他良惡性腫瘤。頭皮SCAP易合并皮脂腺痣[8]和毛發(fā)上皮瘤，合并的其他腫瘤有管狀大汗腺腺瘤[9]、大汗腺汗孔瘤[10]、乳頭狀汗腺腺瘤[11]、皮脂腺癌[12]、疣狀癌[13]、汗囊瘤[14]、毛母細胞瘤[15]、多發(fā)性脂囊瘤[16]、基底細胞癌[17]、鱗狀細胞癌[18]等。另外，少數(shù)病例罕見情況下可合并乳頭狀汗管囊腺癌[19]，皮損表現(xiàn)為浸潤明顯，與皮下組織粘連，臨床應(yīng)警惕。關(guān)于SCAP的分化來源尚有爭論，目前常認(rèn)為其可能由未分化的多能干細胞或大小汗腺分化而來[20]，此外，有研究證實部分SCAP存在9q22和9p21基因缺失[21]。

組織病理有助于將SCAP與其他腫瘤區(qū)分。SCAP通常表現(xiàn)為表皮不同程度的乳頭瘤狀增生，同時伴有表皮向真皮內(nèi)凹陷，形成數(shù)個囊腔，囊腔內(nèi)襯以鱗狀或角化的細胞，囊腔下部有許多乳頭狀突起，有的延伸至凹陷的腔內(nèi)，乳頭狀突起和囊狀凹陷下部常由兩層細胞構(gòu)成，內(nèi)層為高柱狀細胞，有嗜酸性胞漿，核呈卵圓形，可見頂漿分泌，外層為小的立方形細胞，胞漿甚少，核呈圓形。腫瘤間質(zhì)明顯水腫，毛細血管擴張，間質(zhì)中和血管周圍有致密漿細胞浸潤。

本病需要與以下疾病進行鑒別：①管狀大汗腺腺瘤，女性較男性多發(fā)，常發(fā)生于頭皮，也可見于面部、眼瞼、腋部、小腿和外生殖器等部位，表現(xiàn)為直徑1～2 cm的皮膚結(jié)節(jié)或有蒂的皮損，病程良性。組織學(xué)上表現(xiàn)為真皮內(nèi)境界清楚的結(jié)節(jié)，可擴展至皮下脂肪組織，不與表皮相連，有時通過導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)或擴大的毛囊漏斗部與外界相通。腫瘤組織由大小不一的導(dǎo)管狀結(jié)構(gòu)組成，襯以兩層或多層上皮細胞，細胞呈立方形或柱狀，嗜酸性，導(dǎo)管結(jié)構(gòu)顯示腺體分化，內(nèi)層細胞常見頂漿分泌，外層細胞是扁平的肌上皮細胞，但缺少纖維血管性間質(zhì)，也無大量漿細胞浸潤，可與SCAP鑒別；②乳頭狀外泌汗腺腺瘤，女性比男性好發(fā)，特別好發(fā)于黑色人種，常發(fā)生于肢體，表現(xiàn)為紅斑、黃色或棕色結(jié)節(jié)，直徑0.5～4 cm，大部分腫瘤生長緩慢，病程良性。組織學(xué)上，腫瘤常位于真皮的中下部，無包膜，但界限清楚，由擴張的分枝狀管腔和囊腔組成，周圍有致密、均質(zhì)、環(huán)狀的間質(zhì)包裹。上皮細胞條索由兩層或多層小的嗜酸性細胞組成，乳頭狀突起較多，管腔中含耐淀粉酶消化的PAS和阿辛藍陽性的物質(zhì)，無斷頭分泌，可與SCAP鑒別；③乳頭狀汗管囊腺癌，發(fā)病率無性別差異，表現(xiàn)為存在多年的疣狀結(jié)節(jié)或大的斑塊，腫塊與下方組織粘連，組織病理學(xué)表現(xiàn)多數(shù)由清晰可辨的良性癌前病變轉(zhuǎn)變而來，局部有核不典型性，上皮有多層細胞、有絲分裂活性增加并有異常核分裂象，浸潤真皮組織，可與SCAP鑒別。

SCAP治療方法包括手術(shù)切除、CO2激光、電灼術(shù)等[2]，應(yīng)盡可能完全清除皮損，考慮到SCAP常與其他良惡性腫瘤伴發(fā)，治療上需同時兼顧所伴發(fā)疾病，如治療不徹底可出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況。多數(shù)SCAP患者出生后即出現(xiàn)皮損，疾病可單獨發(fā)生，也可與其他良性或惡性腫瘤伴發(fā)，在臨床工作中面對類似患者時應(yīng)及時行組織病理檢查，明確病變性質(zhì)，有助于選擇合理的治療方式。本例皮損位于腋窩部位，腫瘤面積達6 cm×3 cm×3 cm，考慮到腋窩的功能性及活動性，因此行局部腫物切除加皮瓣成形術(shù)，隨訪1年未復(fù)發(fā)。