楊暉

“蠶豆花開印女桑，方莖碧葉吐芬芳。”蠶豆，又稱羅漢豆、胡豆、蘭花豆等，是春末夏初的一種蔬菜，一般4～5月份上市。蠶豆可煮、炒、油炸，味道香甜可口。其營養(yǎng)豐富，含有人體必需的8種氨基酸，豐富的鈣、蛋白質(zhì)，等等。一般人都可以食用蠶豆，但患有蠶豆病的兒童絕不可進(jìn)食蠶豆及其制品（粉絲、豆瓣醬）。

蠶豆病是一種遺傳性溶血病。部分人群在發(fā)病季節(jié)接觸蠶豆花粉、進(jìn)食蠶豆，或者母親食用蠶豆，嬰兒吮奶后會出現(xiàn)急性溶血。蠶豆病也可由氧化性藥物（如伯氨喹、阿司匹林）、感染等誘發(fā)。該病男性發(fā)病率高于女性，男性占90%，最常見于10歲以下兒童，3歲以下患者占70%。

蠶豆病屬于X性隱性遺傳，母親和父親均可能遺傳。父親可能會遺傳給女兒，母親通常會遺傳給兒子和女兒，所以母親的遺傳概率比較高。如果母親正常，父親是攜帶者，兒子一定正常，女兒有50%的基因攜帶概率。該病不會影響患者智力發(fā)育。如果夫妻雙方或者一方有蠶豆病家族史或者蠶豆病病史，應(yīng)進(jìn)行飲食方面預(yù)防并了解蠶豆病發(fā)病特征?；榍斑M(jìn)行基因突變型分析可預(yù)測胎兒患病風(fēng)險，孩子出生后及時完善相關(guān)檢測，對預(yù)防蠶豆病有積極的意義。

蠶豆病起病急劇，患者大多在進(jìn)食新鮮蠶豆1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，時間最短者在食后2小時發(fā)病，最長者在第9天發(fā)病。

患者早期有惡寒或微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛表現(xiàn)，繼之出現(xiàn)鞏膜輕度黃染、尿色如濃茶甚至醬油色改變、貧血，此后體溫升高，倦怠乏力加重。溶血性貧血出現(xiàn)的同時，患者會出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常。更嚴(yán)重者會出現(xiàn)面色極度蒼白、血壓下降、反應(yīng)遲鈍或煩躁不安、少尿等表現(xiàn)，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。

蠶豆病病程長，呈自限性。去除誘因，停止進(jìn)食蠶豆，避免使用一切可能導(dǎo)致溶血加重的藥物，多數(shù)患者可緩解，但嚴(yán)重者需輸血、服用糖皮質(zhì)激素治療。急性發(fā)病者可至血液科、兒科就診，緊急情況下可到急診科就診。

蠶豆病作為一種遺傳性疾病，不能治愈，但可預(yù)防。有蠶豆病病史者可吃高蛋白、高纖維素、高熱量、易消化的低脂食物，以及西紅柿、黃瓜、胡蘿卜等抗氧化食物，可以吃肉類、蛋類、魚類等有助于造血的食物，應(yīng)多喝水;不能進(jìn)食蠶豆及其制品（豆腐、醬油、粉絲、豆瓣醬等），也不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥物（伯氨喹、氯喹、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西?。?、呋喃唑酮、磺胺類藥物、殺蟲藥（硝基噠唑、銻波芬）、大劑量維生素K、臘梅花等;避免在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地，以避免接觸蠶豆花粉;避免接觸樟腦、臭丸、水楊酸甲酯、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

編輯丨郭緒書