梁潔，鞠文萍，劉曉藝，鄭玉麗，王現(xiàn)亮，殷月慧

作者單位：濰坊市人民醫(yī)院放射科，濰坊 261041

本文為回顧性研究，經(jīng)過濰坊市人民醫(yī)院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：2022004。

患者女，50 歲，因“肝占位”入院，患者一周前查體發(fā)現(xiàn)肝占位，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹等不適。查體：上腹部深壓痛，余無明顯異常。實驗室檢查：谷丙轉氨酶104 U/L，堿性磷酸酶198 U/L，總膽紅素、直接膽紅素、白蛋白均在正常范圍內(nèi)，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖蛋白抗原199、糖類抗原125 均未見明顯異常。既往史：10 年前因“畸胎瘤”行腹腔鏡下卵巢切除術。

上腹部MRI 檢查示：肝內(nèi)見巨大類圓形混雜信號影，病灶大小約：8.7 cm×7.7 cm×11.1 cm，T1 呈低信號，T2 壓脂呈高信號，內(nèi)見類圓形更高信號及分隔樣低信號，增強掃描動脈期可見斑片樣、結節(jié)樣強化，門脈期、延遲期強化范圍逐漸增大，強化信號不均勻(圖1A～1E)。影像診斷：考慮血管源性腫瘤可能性大。

術中所見：切除部分肝組織，內(nèi)見類圓形腫物，體積10.0 cm×9.0 cm×6.5 cm，切面灰黃、灰白、質(zhì)軟，局部見囊腔，直徑約1.4 cm，腫物與肝被膜關系密切。免疫組化結果：Vimentin (+)、STAT6 (+)、P16 (彌漫+)、CD68 (部分+)、SMA (部分+)、Bcl-2 (部分+)、HMB45 (少許+)、CD34 (血管+)、CD31 (血管+)、Desmin (個別+)、CD117 (個別+)、CD23 (-)、CD21 (-)、CK廣(-)、PR (-)、S-100 (-)、Ki-67 指數(shù)(2%)。病理結果：硬化性脂肪肉瘤(圖1F)。

討論 脂肪肉瘤是一種起源于間葉組織的惡性腫瘤，居成人軟組織肉瘤的第二位，好發(fā)于四肢及腹膜后，發(fā)生于肝臟者罕見[1]。肝臟脂肪肉瘤的臨床特征通常是無痛性緩慢生長的腫塊，常見的臨床癥狀和體征包括惡心、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、腹部飽脹、右上腹疼痛等。按照WHO 腫瘤病理學分為分化良好型、黏液型、圓心細胞型、多形性和去分化型，其中分化良好型脂肪肉瘤又分為脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性和梭形細胞型[2]。本例屬于分化良好型中的硬化性脂肪肉瘤，發(fā)病率僅次于脂肪瘤樣型。

肝臟脂肪肉瘤的影像學表現(xiàn)與其病理組織學特性密切相關，影像學檢查發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)含有脂肪成分對脂肪肉瘤的診斷具有重要意義，有文獻報道，分化良好的脂肪肉瘤內(nèi)脂肪成分占75%以上[3]，然而本例影像學未見明顯脂肪成分，結合病理及以往研究分析，硬化性脂肪肉瘤與分化良好的脂肪肉瘤的其他亞型不同，瘤體內(nèi)脂肪含量較少，非脂肪成分多為纖維組織[4]，CT 密度相對較高，增強掃描輕度延遲強化，在磁共振T2 加權圖像上信號強度相對較低，MRI 信號特征與肌肉相似，腫瘤較大時可出現(xiàn)壞死和囊變，本病例因局部囊變，磁共振T2 脂肪抑制序列呈高信號，影像表現(xiàn)易使我們首先排除高分化脂肪肉瘤的診斷。Bestic等[4]評估了19例硬化性脂肪肉瘤的CT 和MRI 征象，發(fā)現(xiàn)只有3 例脂肪含量超過75%，并在術后的隨訪中發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)率高于分化良好的脂肪肉瘤的其他亞型。

綜上所述，硬化性脂肪肉瘤內(nèi)特征性的脂肪成分相對較少，與其他軟組織腫瘤如纖維肉瘤、未分化多形性肉瘤及分化程度差的脂肪肉瘤難以鑒別，影像學表現(xiàn)缺乏特異性，最終診斷仍需依靠病理及免疫組化。本病例缺乏典型的脂肪成分，且具有囊變，MRI信號復雜，影像學表現(xiàn)不典型，在臨床工作中遇到不典型的肝臟占位性病變時，需將其納入鑒別診斷中，拓寬分析思路。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。