黃騰達，宋建勛，符念霞，蘇慧榮

作者單位：1.廣東醫(yī)科大學，湛江 524023；2.深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院核磁共振室，深圳 518100；3.廣東醫(yī)科大學深圳寶安臨床醫(yī)學院，深圳 518100

本文為回顧性研究，經深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：BYL20220202。患者男，39 歲，2022 年1 月5 日因“頭痛2 月余，近1 周加劇”于深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院就診，患者偶有惡心、嘔吐癥狀，無明顯規(guī)律性，未出現(xiàn)四肢抽搐癥狀。查體：四肢肌力正常，腱反射陽性，病理征未引出。

影像檢查：CT示左側頂葉團狀稍高密度病灶，邊界欠清，周圍環(huán)繞低密度水腫影(圖1A)。MRI示左側頂葉混雜信號占位病變，邊界清晰，T1WI呈等低混雜信號，T2WI序列中T1WI等信號區(qū)呈低信號，腫塊內及邊緣T1WI低信號區(qū)呈斑點狀、新月形的高信號，病變周緣輕度水腫(圖1B、1C)，DWI病變大部呈低信號，邊緣有環(huán)狀的高信號彌散受限影(圖1D)，ADC圖病變中央呈混雜等低信號(圖1E)，T1WI 增強掃描病變中央呈輕度不均勻強化，周緣可見明顯強化的厚薄不均的包膜信號影(圖1F)。

手術所見及病理：全麻下行開顱顱內占位病變切除術，術中可見額上回后部腦皮質陳舊出血黃染并膠質增生，于膠質增生帶切開，皮質下0.5 cm 處見桑葚樣血管畸形團，有陳舊出血，周圍黃染膠質增生帶包繞。鏡下見瘤細胞以血管為中心，環(huán)繞血管似菊團樣排列，瘤細胞未見核分裂象，間質膠原纖維豐富，局部透明變性明顯(圖1G)。免疫組化染色GFAP (+)、S-100 (+)、EMA (+)、Vimentin (+)，Ki-67 陽性細胞數(shù)為2%。最終病理診斷：(左頂葉)星形母細胞瘤，伴出血。患者術后恢復良好，無明顯不適，隨訪至今，無明顯復發(fā)征象。

討論 星形母細胞瘤(astroblastoma，ABM)是一種罕見的神經膠質腫瘤，其發(fā)病率占神經膠質瘤的0.45%～2.8%。臨床上ABM 常見于兒童及青年人，臨床體征和癥狀取決于腫瘤的位置和大小，頭痛和癲癇發(fā)作是最常見的癥狀[1]。ABM 缺乏組織學特異性，以前被稱為來源不定的神經上皮腫瘤。2021年世界衛(wèi)生組織中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中仍作為獨特的局限性星形細胞腫瘤被單獨列出[2]，腫瘤分類并未對ABM 作出明確的分級，僅根據(jù)腫瘤組織的形態(tài)學及生物學行為將其分為低級別與高級別兩類，兩者腫瘤細胞均表現(xiàn)為環(huán)繞血管生長的典型排列結構，不同的是惡性ABM 出現(xiàn)腫瘤細胞間變，微血管增殖和柵欄樣壞死。免疫組化腫瘤細胞GFAP 通常呈陽性，但特異性較差，特異性較高的是波形纖維蛋白、S-100、EMA。OLIG2、細胞角蛋白、NSE 表現(xiàn)不一，而突觸素、神經鈣黏蛋白、細胞粘附因子是呈陰性的。Ki-67 增殖指數(shù)可以從1%～18%不等，但惡性ABM 通常＞10%[3]。最新研究發(fā)現(xiàn)有MN1改變的大部分神經上皮腫瘤鏡下表現(xiàn)為ABM的外觀，認為該基因有助于診斷ABM，但仍有待確認[4]。本例患者為青年男性，早期僅有頭痛癥狀，缺乏特異性，給臨床準確診斷帶來一定挑戰(zhàn)，術后病理腫瘤細胞圍繞血管排列的典型改變以及免疫組化染色的特征性反應證實了該病變?yōu)锳BM，略有不足的是該患者未做MN1相關的分子診斷。

影像學檢查是診斷ABM的重要方法，大多數(shù)ABM位于幕上大腦淺表部位，最常見于額、頂葉，其次是顳葉和枕葉。腫瘤中央可出現(xiàn)鈣化，在CT表現(xiàn)為高密度影，在T2WI呈低信號影；由于腫瘤內部及外周存在囊變部分，在MRI呈T2WI高信號影，所以腫瘤通常被描述為“發(fā)泡狀”的囊實性病變。瘤周水腫通常不明顯，或有輕度水腫且彌散加權成像常為輕度受限。鄰近的顱骨出現(xiàn)重塑可能有提示意義。增強掃描最常見的是邊緣強化[5-6]。本例CT表現(xiàn)是位于頂葉淺表的高密度的腫塊，MR示腫塊的邊緣清晰，腫塊中央以陳舊出血為主，周緣存在囊變部分，瘤周僅有輕度的水腫，在DWI 序列可見周緣包膜的彌散受限，ADC 圖腫塊的出血部分呈混雜等低信號，增強掃描中央呈輕度不均勻的強化，周緣厚薄不均的包膜強化，上述改變基本與文獻所描述的ABM 的發(fā)生部位，影像特征基本相符，不同之處是本例發(fā)病時由于腫瘤卒中陳舊出血，因而在信號特點，內部囊變等方面與文獻病例有所不同。

分析本例ABM 特征需與腦實質內室管膜瘤鑒別。腦實質內室管膜瘤多見于兒童和中年人，最常見于額葉，其次是顳葉，一般不累及腦室。腦實質內室管膜瘤，尤其是間變性室管膜瘤，體積常較大，邊界清晰，囊變、鈣化、出血、瘤周水腫是其主要影像特征[7]。

手術全切是ABM 的首選方法，能提高生存率，但術后是否輔以化療和放療仍存在爭議，目前研究認為術后放療對高級別ABM 是有益的。隨著分子診斷的進步，未來靶向治療可能在該病治療上發(fā)揮重大作用[8]。

綜上所述，ABM是一種罕見的神經膠質瘤，通過回顧既往的文獻及總結本例病例的影像學特征，對診斷該病及治療方案有一定的指導作用，使臨床盡早采取有效的干預措施。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。