胡卓璐，邱 邐

(四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都 610041)

患兒男，12歲，枕部紅斑伴脫發(fā)4年，無(wú)瘙癢感，外院曾以“皮炎、毛囊炎、銀屑病”予以治療，具體用藥不詳，效果欠佳；既往體健，無(wú)特殊家族史及遺傳史。查體：枕部見(jiàn)約8 cm×8 cm范圍毛發(fā)脫失，局部頭皮干燥，表面見(jiàn)紅斑及痂狀物，上覆少量細(xì)小鱗屑(圖1A)。皮膚超聲檢查：枕部紅斑處皮膚增厚，真皮層最厚處4.4 mm，皮膚全層回聲減低(圖1B)，皮下層血流信號(hào)增多；皮下見(jiàn)多個(gè)淋巴結(jié)，較大者18.0 mm×3.0 mm，部分皮髓質(zhì)分界不清，皮質(zhì)增厚，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)線狀血流信號(hào)(圖1C)；超聲提示枕部皮膚增厚、回聲改變，伴淋巴結(jié)異常腫大。枕部皮損處皮膚活檢：表皮未見(jiàn)明顯異常，表皮下未見(jiàn)浸潤(rùn)帶，真皮層內(nèi)見(jiàn)小淋巴細(xì)胞密集分布，形態(tài)較一致，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)毛囊(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD7(+)，CD4(+)，CD8(-)，CD20(-)。病理診斷：親毛囊性蕈樣肉芽腫病(folliculotropic mycosis fungoides， FMF)。

圖1 親毛囊性蕈樣肉芽腫病 A.頭部照片示枕部頭皮病變； B.枕部頭皮二維聲像圖； C.CDFI； D.病理圖(HE，×100)

討論FMF為少見(jiàn)的惰性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，屬蕈樣肉芽腫病(mycosis fungoides， MF)的變異亞型，約占MF的10%；其發(fā)病機(jī)制尚未明確，好發(fā)于成年男性，平均獲診年齡為58.8歲。FMF所致皮損多見(jiàn)于頭頸部，可表現(xiàn)為浸潤(rùn)性紅斑、斑塊，以及毛囊性或痤瘡樣丘疹等。FMF病變表淺，故超聲可作為首選影像學(xué)檢查方法，多表現(xiàn)為皮膚增厚、皮膚全層回聲減低及皮下層血供明顯增多，皮下多發(fā)淋巴結(jié)腫大，部分淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)異常，可能與大量異形T細(xì)胞浸潤(rùn)真皮層血管及毛囊附屬器周圍有關(guān)。本病應(yīng)與皮膚及皮下血管瘤相鑒別，后者回聲不均，邊界多清晰，可見(jiàn)較豐富的血流信號(hào)，不伴異常腫大淋巴結(jié)。超聲有助于明確FMF累及范圍、病灶血流信號(hào)及周圍淋巴結(jié)改變等，但最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。