包婷婷 江峰

摘要：產(chǎn)前超聲診斷胎兒內(nèi)臟反位伴心臟復(fù)雜畸形的病例較罕見，一般為新生兒或成年人。隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的提高，胎兒內(nèi)臟反位很容易檢出。在發(fā)現(xiàn)胎兒內(nèi)臟反位時(shí)， 超聲醫(yī)師應(yīng)重點(diǎn)探查有無合并心臟及其他復(fù)雜畸形。因此，我們應(yīng)建議孕婦在中期妊娠行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，為孕婦和產(chǎn)科醫(yī)師考慮是否終止妊娠預(yù)留足夠的時(shí)間， 進(jìn)而減輕家庭和社會(huì)的負(fù)擔(dān)。

關(guān)鍵詞：內(nèi)臟反位;心臟畸形;胎兒;產(chǎn)前超聲

【中圖分類號(hào)】R714.53 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）11--01

1.病例報(bào)告

患者女，26歲，孕24周3天，孕1產(chǎn)0，人工受孕，無家族遺傳史，且唐氏綜合征篩查結(jié)果顯示低風(fēng)險(xiǎn)。在外院產(chǎn)前檢查，懷疑胎兒心臟畸形，并建議來我院進(jìn)一步檢查。我院胎兒超聲心動(dòng)圖描述：1、胎兒胸部：心尖指向左前，室間隔上段、房間隔下段回聲中斷，四腔相互交通（見圖1），左心房在左側(cè)，左心房連接形態(tài)學(xué)右心室;右心房在右側(cè)，右心房連接形態(tài)學(xué)左心室（見圖2），見主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出（見圖3），主動(dòng)脈弓顯示不清。2、胎兒腹部：內(nèi)臟反位，胃泡在右側(cè)，肝臟膽囊在左側(cè)（見圖4）。超聲提示：腹腔內(nèi)臟反位見;復(fù)雜先心：1、完全性房室間隔缺損2、右室雙出口3、房室連接不一致;主動(dòng)脈弓離斷或縮窄等。

2.討論

該胎兒是少見的內(nèi)臟反位伴心臟復(fù)雜畸形，目前報(bào)道的大多為新生兒或成年人內(nèi)臟反位并先天性心臟畸形。隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及，胎兒的內(nèi)臟反位可通過超聲醫(yī)師在檢查時(shí)按照胎位來篩查。胎兒內(nèi)臟反位多伴有畸形，尤其是復(fù)雜心血管畸形最為常見[1]。因此，在發(fā)現(xiàn)腹部臟器反位時(shí)應(yīng)注意檢查是否存在心血管畸形[2]。完全性房間隔缺損， 是由于完全型心內(nèi)膜墊缺損導(dǎo)致的，預(yù)后很差。右心室雙出口是指主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈全部起自解剖右心室， 或其中一條大動(dòng)脈全部及另一條大動(dòng)脈的大部分起自解剖右心室， 多數(shù)合并室間隔缺損[3]。房室連接不一致又稱為十字交叉心，目前機(jī)制不清，大多數(shù)文獻(xiàn)將其總結(jié)為原因不明的胚胎時(shí)期心室軸向旋轉(zhuǎn)異常[4-5]。胎兒十字交叉心經(jīng)典解剖表現(xiàn)為：心房正位，房室序列一致，左心房在左側(cè)，左心房連接形態(tài)學(xué)右心室;右心房在右側(cè)，右心房連接形態(tài)學(xué)左心室，常合并右心室雙出口等[6-7]。本例胎兒內(nèi)臟反位伴復(fù)雜心臟畸形，預(yù)后極差，存活率極低，手術(shù)難度大，并發(fā)癥多，因此建議終止妊娠。

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基金項(xiàng)目：安徽省衛(wèi)生廳醫(yī)學(xué)科研課題計(jì)劃項(xiàng)目（編號(hào)：09A003）。

作者簡介：第一作者：包婷婷（1996—）、女、漢族，安徽省宿州市、皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院、醫(yī)師、在讀碩士、超聲醫(yī)學(xué)。E-mail：tingting_bao830@163.com

通信作者：江峰，主任醫(yī)師，皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科。E-mail：ahwhjf@163.com