西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院婦科 廖立冬，鄭建云，張少華

卵巢類癌是比較罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率低，臨床癥狀無特異性，容易漏診。本院收治1例卵巢畸胎瘤患者，術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)合并類癌,現(xiàn)報(bào)告如下?；颊吲?，66歲，主因“陰道少量流血3 d”于2020年11月14日入院。絕經(jīng)20年，患高血壓10年。2015年患腦梗，遺留言語不清。長期服用硝苯地平緩釋片、阿托伐他汀。婦科查體：陰道少量血性液體；宮頸萎縮有接觸性出血；宮體萎縮；子宮右側(cè)觸及直徑6 cm包塊，質(zhì)地中等，活動(dòng)好，無壓痛。入院行各項(xiàng)檢查，腫瘤標(biāo)志物正常。陰道彩超提示：子宮大小3.8 cm×2.8 cm×3.5 cm，邊界清楚，回聲均勻，形態(tài)規(guī)則，宮腔內(nèi)見液性分離，寬約0.3 cm，宮內(nèi)見節(jié)育器強(qiáng)回聲。宮頸回聲不均勻，似見不均勻低回聲，可見點(diǎn)狀血流信號(圖1)。右側(cè)附件區(qū)見5.9 cm×4.6 cm×5.2 cm異?；芈晠^(qū)，邊界清，內(nèi)呈不清晰液區(qū)伴短線狀強(qiáng)回聲，左側(cè)附件區(qū)無異常(圖2)。入院后先行宮頸活檢及宮頸管搔刮術(shù)，病理回報(bào)為宮頸黏膜慢性炎伴糜爛，宮頸管纖維素性滲出?？紤]卵巢畸胎瘤，遂行腹腔鏡下全子宮及雙附件切除術(shù)。手術(shù)時(shí)間40 min，出血約10 mL。術(shù)中見子宮略小，表面光滑，右側(cè)卵巢腫瘤，包膜完整，囊實(shí)性，右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件正常，盆腔無粘連，無積液。術(shù)中切除右側(cè)附件后快速冰凍右側(cè)卵巢組織，剖視標(biāo)本，內(nèi)為黃色油脂、少量毛發(fā)，內(nèi)壁光滑，冰凍病理示右側(cè)卵巢成熟性崎胎瘤。術(shù)后石蠟切片：右側(cè)卵巢成熟性囊性畸胎瘤，局灶見來源于畸胎瘤直徑僅0.5 cm的條索狀或小梁狀類癌(圖3、圖4)，宮頸慢性炎，腺體輕度鱗狀上皮化生，腺體囊狀擴(kuò)展，子宮內(nèi)膜單純性萎縮，雙側(cè)輸卵管組織，左側(cè)卵巢組織。免疫組化：Syn、SATB2(+)、Villin(+)、Vimentin(+)，Ki-67(<1%+),P53(野生型)，CK7(-)、PAX8(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、TG(-)、ER(-)、CD56(-)、CDX2(-)、CK20(-)。術(shù)后診斷：卵巢類癌合并成熟性囊性畸胎瘤。術(shù)后已隨訪12個(gè)月，患者恢復(fù)良好。

圖1 超聲下子宮，內(nèi)可見節(jié)育器回聲 圖2 超聲下卵巢囊腫，內(nèi)見短線狀強(qiáng)回聲

討 論 類癌是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一種低度惡性腫瘤，多見于呼吸系統(tǒng)及消化系統(tǒng)，發(fā)生于女性生殖系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非常罕見[1]。原發(fā)于卵巢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常為低級別單側(cè)發(fā)生。2014年WHO將女性生殖系統(tǒng)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤依舊稱為類癌[2]。原發(fā)性卵巢類癌病理上分型有：島狀型、梁狀型、甲狀腺腫型、黏液型及混合型[3]。類癌細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物Syn陽性、CK7陰性[4]，符合本例患者免疫組化特點(diǎn)。也有轉(zhuǎn)移性類癌，轉(zhuǎn)移性類癌通常Ki-67指數(shù)較高[5]。卵巢類癌初診年齡多為絕經(jīng)后，大多無自覺癥狀，常于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，僅少數(shù)患者因下腹隱痛、陰道出血就診。卵巢原發(fā)性類癌患者可有類癌綜合征如皮膚潮紅、水樣腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害等癥狀，因卵巢靜脈回流不經(jīng)過門靜脈，無5-羥色胺的滅活過程，因而出現(xiàn)類癌綜合征。

卵巢原發(fā)性類癌常局限于一側(cè)卵巢，包膜完整，術(shù)前不容易發(fā)現(xiàn)，多由術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)，但術(shù)后病理也較容易漏診，當(dāng)腫瘤病灶較小，容易當(dāng)成畸胎瘤的組成成分[6]。本病例也是術(shù)后診斷，僅0.5 cm類癌成分。多為臨床Ⅰ期，臨床Ⅱ期及晚期較少見。常規(guī)行單側(cè)附件或全子宮、雙附件切除術(shù)即可，復(fù)發(fā)極少，但臨床上也有早期卵巢類癌發(fā)生轉(zhuǎn)移的報(bào)道[7]。國內(nèi)學(xué)者[8]對于腹腔鏡與開腹全面分期手術(shù)治療早期卵巢癌的研究顯示，術(shù)后兩組總生存期、無病生存期差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，腹腔鏡組手術(shù)時(shí)間、出血量明顯優(yōu)于開腹組，且術(shù)后胃腸功能恢復(fù)快。本例患者采用腹腔鏡手術(shù)治療。早期患者10年生存率為100%，15年生存率為80%。早期原發(fā)類癌不提倡行卵巢癌全面的分期手術(shù)。這類腫瘤對化療不敏感，術(shù)后不用輔助性化療。卵巢類癌同時(shí)合并畸胎瘤成分時(shí)，患者的預(yù)后較單純性類癌好。2010年Buis等[9]報(bào)道1例卵巢原發(fā)性類癌隨訪中發(fā)生轉(zhuǎn)移，腫瘤病理特點(diǎn)核分裂像達(dá)10個(gè)/10 HPF，腫瘤細(xì)胞有輕～中度核異型性，并出現(xiàn)多處凝固性壞死，且腫瘤細(xì)胞核表達(dá)β-catenin。上述的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)提示腫瘤具有更加侵襲性的生物學(xué)行為。類癌侵襲性的生物學(xué)行為除了與病理特征有關(guān)，還與其他器官的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有關(guān)[10]。卵巢甲狀腺腫型類癌預(yù)后差，可發(fā)生骨、乳腺的多發(fā)性轉(zhuǎn)移[11]。

圖3 條索狀或小梁狀類癌(HE×100) 圖4 條索狀或小梁狀類癌(HE×400)

總之，卵巢原發(fā)性類癌不容易發(fā)現(xiàn)，無生育要求的患者，行腹腔鏡下全子宮及附件切除即可，無需行開腹卵巢腫瘤分期手術(shù)，原發(fā)性類癌惡性程度低，生物學(xué)行為良好，術(shù)后無需化療，預(yù)后較好。但也有隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的病例，術(shù)后需進(jìn)行長期、嚴(yán)密的隨訪。